Plexuspapillom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. August 2017
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Das Plexuspapillom ist ein seltener gutartiger Hirntumor, der von dem die Hirnventrikel umziehenden Adergeflecht (Plexus choroideus) ausgeht. Plexuspapillome betreffen hauptsächlich Kleinkinder und Kinder unter 12 Jahren. Nicht behandelte Tumoren können wegen vermehrter Ansammlung von Hirnwasser (Liquor) zu schwerwiegenden Ausfällen bestimmter Hirnareale und zur Ausbildung eines Wasserkopfs (Hydrocephalus) führen. Die Prognose nach operativer Entfernung ist gut.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Plexuspapillom?

Das seltene benigne (gutartige) Plexuspapillom entwickelt sich an dem Adergeflecht, das die einzelnen Hirnventrikel zur Ver- und Entsorgung außen einhüllt. Unbehandelt kommt es allmählich zur Behinderung des zwischen den Ventrikeln zirkulierenden und sich kontinuierlich austauschendefließenden Nervenwassers (Liquor), vor allem kann es durch einen gestörten Abfluss bei gleichbleibender Gestehungsrate des Liquors zu einem erhöhten Hirndruck mit entsprechenden Symptomen führen.

Zusätzlich bedrängt der Raumanspruch des Plexuspapilloms bestimmte Hirnareale und führt zu entsprechenden Symptomen bis hin zu funktionellen Ausfallerscheinungen. Betroffen sind vor allem Kleinkinder unter 2 Jahren und Kinder bis zum Alter von etwa 12 Jahren, wobei Mädchen und Jungen gleichermaßen betroffen sind. Das Plexuspapillom kann mit guter anschließender Prognose operativ entfernt werden. Dem benignen Plexuspapillom steht der bösartige (maligne) Plexustumor gegenüber, der auch nach operativer Entfernung zu Rezidiven neigt.

Ursachen

Die relative Seltenheit des Plexuspapilloms oder eines Plexuskarzinoms haben bisher keine statistischen Auffälligkeiten hinsichtlich möglicher auslösender Faktoren für ihre Entstehung gezeigt. Die Tumorforschung ist auf diesem Gebiet nicht recht vorangekommen, weil offensichtlich keine klaren Ansatzpunkte gegeben sind. Von Zeit zu Zeit wird versucht, bestimmte Genmutationen verantwortlich zu machen.

So wurde zum Beispiel mit wenig Erfolg versucht, Plexuspapillome in Zusammenhang mit dem Aicardi-Syndrom oder dem Li-Fraumeni-Syndrom in Verbindung zu bringen. Das Aicardi-Syndrom ist eine X-chromosomale Erbkrankheit, die zu Fehlentwicklungen im Gehirn führt und das autosomal-dominant, also nicht geschlechtstypisch, vererbte Li-Fraumeni-Syndrom führt bei den Betroffenen zu einer hohen Wahrscheinlichkeit, bereits in jungen Jahren an multiplen Tumoren zu erkranken.


Ein anderer Forschungsansatz bestand in dem Versuch, die Entstehung eines Plexuspapilloms oder –karzinoms auf bestimmte virale Infektionen zurückzuführen. Auch dieser Ansatz brachte keine belastbaren Erkenntnisse. Als Fazit bleibt festzuhalten, dass es (noch) keine wissenschaftlich gesicherten Erkenntnisse über die Entstehungsursachen eines Plexuspapilloms oder –karzinoms gibt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Lage eines Plexuspapilloms an einem oder mehreren Hirnventrikeln bedingt, dass es bereits in frühem Stadium der Geschwulst zu zunächst unspezifischen, aber dennoch typischen, Symptomen kommt. Es ist vor allem das Papillom selbst, das durch sein Volumen die Zirkulation, beziehungsweise den Abfluss des Liquors behindert. Gleichzeitig produziert auch das Papillomgewebe zusätzliches Hirnwasser, so dass Zufluss und Abfluss des Liquors nicht mehr im Einklang miteinander stehen.

Es kommt es zunächst zu einem Anstieg des Hirndrucks, der zu der unspezifischen Symptomatik Kopfschmerzen, Übelkeit bis zum Erbrechen, Krampfanfälle und Reizbarkeit führt. Besonders bei Kleinkindern, bei denen es schwierig ist, die unspezifischen Symptome richtig einzuordnen, kann es unbehandelt in einem fortgeschrittenen Stadium zur Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrozephalus) kommen.

Durch den unmittelbaren Druck, den das Plexuspapillom auf das umgebende Hirnareal ausübt, können sich auch neuronale Funktionsstörungen einstellen, die Störungen oder Ausfälle bestimmter motorischer und/oder sensorischer Fähigkeiten bedingen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Auftreten der oben beschriebenen unspezifischen Symptomen, die keiner bestimmten Erkrankung zugeordnet werden können, besteht der Verdacht auf Vorliegen einer neurologischen Erkrankung im Gehirn. Während ein Elektroencophalogramm (EEG) erste Hinweise darauf erkennen lässt ob und wo ein Hirntumor vorliegen könnte, lassen die bildgebenden Verfahren Computertomographie (CT) und die Kernspintomografie (MRT) präzisere Aussagen zu.

Der Schwerpunkt der Diagnostik vom CT zum MRT verlagert sich, weil die Weichstrukturen durch das MRT deutlicher abgebildet werden. Ein MRT kann eine gute Abbildung eines Plexuspapilloms liefern. Das Gewebe der Geschwulst zeichnet sich als homogene Masse mit einer blumenkohlartigen Struktur ab. Eine Analyse des Liquors kann Aufschluss darüber geben ob eine Nervenentzündung vorliegt, die zu den Symptomen geführt hat.

Letzte Gewissheit darüber, ob es sich um einen benignen oder malignen Tumor handelt, kann eine Biopsie mit anschließender feinstofflicher Untersuchung liefern. Als effektive Behandlungsmöglichkeit bleibt letztlich nur die vollständige operative Entfernung der Geschwulst.

Komplikationen

Beim Plexuspapillom kommt es in der Regel erst dann zu Komplikationen, wenn die Krankheit unbehandelt bleibt. Eine Selbstheilung tritt in diesem Falle nicht ein, sodass die operative Entfernung des Tumors notwendig ist. Sollte der Tumor nicht entfernt werden, so kann es zu einem hohen Druck im Gehirn und damit zu Ausfällen der verschiedenen Gehirnareale kommen. Damit leiden die Betroffenen in der Regel an Lähmungen und an weiteren motorischen Störungen.

Ebenso kommt es durch den hohen Druck im Gehirn auch zu starken Kopfschmerzen und nicht selten auch zu Erbrechen und Übelkeit. Die Betroffenen selbst leiden auch an Krämpfen und an einer deutlich erhöhten Reizbarkeit. Auch ein Wasserkopf kann sich durch das Plexuspapillom ausbilden, wenn das Wasser aus dem Gehirn nicht entfernt wird. Ohne Behandlung wird das Gehirn durch das Plexuspapillom irreversibel geschädigt.

Die Behandlung ist in der Regel nicht mit besonderen Komplikationen verbunden. Durch einen operativen Eingriff kann der Tumor entfernt werden. Weitere Beschwerden treten meistens nicht auf. Die Betroffenen sind nach der Behandlung eventuell auf eine Strahlentherapie angewiesen. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung des Patienten nicht beeinflusst.

Therapie & Behandlung

Da es keine Möglichkeit gibt, ein Plexuspapillom durch Medikamente oder andere Mittel zum Absterben zu bringen, steht im Falle einer klaren Diagnose als einzige effektive Behandlungsmethode die vollständige chirurgische Entfernung des Papilloms zur Verfügung. Nur in wenigen Fällen kann bereits durch eine künstliche Ableitung des Liquors, die den Hirndruck vermindert, eine deutliche Linderung der Symptome erzielt werden.

Spezialisierte Zentren sind in der Lage, die Geschwulst auf mikrochirurgischem Weg oder endoskopisch möglichst schonend vollständig zu entfernen. Dabei wird auch angestrebt, die Zirkulation des Hirnwassers wieder zu ermöglichen durch Wiedereröffnung möglicher Abflüsse. Während der Operation werden zur Erhöhung der Sicherheit und der Gewebeschonung sogenannte Neuronavigation und bildgebende Verfahren angewandt, die ein ständiges Monitoring des operativen Eingriffs ermöglichen.

Unter Fachleuten besteht keine Einigkeit darüber ob eine postoperative Fortführung der Behandlung durch Strahlentherapie notwendig und sinnvoll ist.

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Vorbeugung

Weil bisher keine eindeutigen Auslösefaktoren für das Entstehen eines Plexuspapilloms bekannt sind und auch Viruserkrankungen oder genetische Prädispositionen als Verursacher nicht nachgewiesen werden konnten, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, die eine Erkrankung an dem Tumor verhindern könnten.

Weil aber meist Kleinkinder und Kinder unter 12 Jahren betroffen sind, sollten bei Kindern anhaltende und wiederkehrende Symptome wie Kopfschmerzen, Unwohlsein und mögliche Persönlichkeitsveränderungen, die nicht anderen Krankheiten zugeordnet werden können, auch neurologisch gut abgeklärt werden.

Bücher über Gehirntumor

Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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