Pemphigus vulgaris

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 19. September 2017
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Die Erkrankung Pemphigus vulgaris gehört aufgrund ihres Erscheinungsbildes in die Rubrik der Dermatologie. Die auftretenden, optisch sichtbaren Ausprägungen beim Pemphigus vulgaris begrenzen sich ausschließlich auf Hautgewebe.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Pemphigus vulgaris?

Im Rahmen der Definition des Pemphigus vulgaris wird von einer sogenannten Autoimmunerkrankung der Haut gesprochen, welche vorrangig mit der Ausprägung von Blasen einhergeht. Angenommen wird eine kausale Verbindung der Pemphigus vulgaris mit Autoimmunerkrankungen anderer Organe sowie mit Karzinomen und Lymphomen.

Bei Pemphigus vulgaris geht es um eine Erkrankung, bei der die körpereigene Abwehr, die Hauptaufgabe des Immunsystems, auf die Haut gerichtet ist. Als Resultat dieser Autoimmunerkrankung kommt es zur Schädigung und letztendlich zur Zerstörung von Hautzellen und Hautgewebe.

Durch die Beschädigung des Gewebes kann Gewebswasser auftreten und sich bei Pemphigus vulgaris in entsprechenden Blasen sammeln. Grundsätzlich werden beim Pemphigus vulgaris zwei Stufen/Phasen kategorisiert (Initialphase und Generalisationsphase).

Ursachen

Der Pemphigus vulgaris kommt relativ selten vor, ist jedoch durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet. Im Zusammenhang der auslösenden Ursachen für Pemphigus vulgaris sind bis in die Gegenwart hinein noch keine eindeutigen Ergebnisse vorhanden. Dies erschwert insbesondere auch die Therapie der Erkrankung.

Nicht nur die Tumore oder Karzinome sowie die Entstehung ganz spezieller Eiweißkörper können Auslöser des Pemphigus vulgaris sein. Einige ausgewählte Wirkstoffe in Medikamenten stehen ebenso im Verdacht, den Pemphigus vulgaris begünstigen zu können.

Darüber hinaus kommen als Ursachen für den Pemphigus vulgaris gleichermaßen Schädigungen der Haut durch die Einwirkung physikalischer Faktoren wie starke UV-Strahlen, Röntgenstrahlung sowie Verbrennungen der Haut in Frage.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Die Patientinnen und Patienten, welche unter Pemphiguss vulgaris leiden, werden durch die mit Flüssigkeit gefüllten Hautblasen gequält, welche sich umfangreich ausbreiten.

Besonders gehäuft kommen die Blasen bei Pemphiguss vulgaris im Gesicht, den Flanken, dem Rücken und Bauch sowie in den Leisten, am Gesäß und unter den Achselhöhlen vor. Die ersten Bläschen bilden sich bei Pemphigus vulgaris meist in der Schleimhaut des Mundes auf.

Durch die Entstehung großflächiger offener Hautdefekte bei Pemphigus vulgaris entstehen oftmals eitrige Herde durch eingedrungene Krankheitskeime. Es bilden sich zudem juckende Verkrustungen und Narben. Die Betroffenen klagen im Extremfall über Fieber, grippeähnliche Symptome und ein verändertes Hautbild. Die Beschwerden der Haut klingen bei Pemphiguss vulgaris nur sehr langsam ab.

Bei der Diagnose des Pemphigus vulgaris wird ein spezieller Hauttest angewendet. Außerdem kommen zur diagnostischen Abklärung neben der visuellen Begutachtung von Pemphigus vulgaris mikroskopische Betrachtungen der Haut sowie eine Antikörpertiterbestimmung in Betracht.

Komplikationen

Aufgrund des Pemphigus vulgaris leiden die Patienten in erster Linie an ästhetischen Beschwerden an der Haut. Dabei kommt es vor allem zu einer Rötung der Haut und zur Ausbildung von kleinen Bläschen. Diese können mit einer Flüssigkeit gefüllt sein und schmerzen. Im Allgemeinen wird die Lebensqualität des Patienten von der Pemphigus vulgaris erheblich eingeschränkt und verringert.

Die meisten Betroffenen leiden dabei auch an Symptomen einer Grippe. Es kommt zu Fieber und zu einer Appetitlosigkeit. Auch ein Gewichtsverlust und eine allgemeine Schwäche können auftreten und sich negativ auf den Alltag der Patienten auswirken. In der Regel führt die Krankheit auch zu Narben und damit zu deutlichen Einschränkungen in der Ästhetik. Die Patienten fühlen sich dabei nicht mehr schön und leiden eventuell an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl.

Bei Kindern kann die Krankheit damit zu Mobbing oder zu Hänseleien führen. Die Beschwerden der Pemphigus vulgaris können mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt werden. Dabei kommt es nicht zu besonderen Komplikationen. In vielen Fällen sind die Patienten auf eine langwierige Einnahme dieser Medikamente angewiesen. Die Lebenserwartung wird bei dieser Krankheit in der Regel nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Die Therapie von Pemphigus vulgaris ist überaus langwierig und basiert hauptsächlich auf Medikamenten. Diese sollen dazu führen, das körpereigene Immunsystem abzuschwächen. Gezielt ausgewählte Arzneistoffe gegen Pemphigus vulgaris sind für diese Zielstellung sogenannte Immunsuppressiva und stark kortisonhaltige Substanzen.

Die Therapie des Pemphigus vulgaris erfolgt immer in einem Komplex mehrerer Verfahren, welcher sowohl die Ursachen als auch die auftretenden Beschwerden betrifft. Treten die Blasenbildungen durch Pemphigus vulgaris in der Schleimhaut des Mundes auf, tragen hoch wirksame Mundspülungen und ein Verzicht auf salzhaltige und scharfe Lebensmittel sinnvoll. Ergänzt werden diese Möglichkeiten gegen Pemphigus vulgaris durch die Behandlung von entzündeten Hautregionen durch Läsionen mit kortisonhaltigen Salbenverbänden.

Die betroffenen Areale werden mit keimfreien Verbänden feucht gehalten, um die beim Pemphigus vulgaris auftretenden Verkrustungen zu vermeiden. Durch das Auflegen steriler Auflagen mit einer Jodtinktur kann das Eindringen von Bakterien in offene Wunden durch Pemphigus vulgaris verhindert werden. Zum Teil werden auch schmerzstillende Medikamente verabreicht, um die Aufnahme von Speisen und Getränken zu ermöglichen.

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Vorbeugung

Eine aktive Vorbeugung gegen Pemphigus vulgaris gibt es leider nicht. Beobachtet wird die Entstehung von Pemphigus vulgaris vorrangig bei Erwachsenen ab einem Lebensalter über 30. Positiv ist bei Pemphigus vulgaris, dass es vielfach zu Selbstheilungen kommt, sodass nur wenige Menschen unter einem chronischen Verlauf von Pemphigus vulgaris leiden.

Die Häufigkeit, an Pemphigus vulgaris zu sterben, ist durch eine umfassende medizinische Behandlung und ärztliche Betreuung stark zurückgegangen. Dies liegt auch daran, dass die Betroffenen meist rechtzeitig eine ärztliche Behandlung in Anspruch nehmen.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Paus, R.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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