Klüver-Bucy-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 31. Juli 2017
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Das Klüver-Bucy-Syndrom beschreibt eine Veränderung des emotionalen Ausdrucksverhaltens. Dieses wird wesentlich im limbischen System verarbeitet. Beschädigungen führen zu starken Verhaltensänderungen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Klüver-Bucy-Syndrom?

Das Klüver-Bucy-Syndrom wurde nach seinen Autoren Heinrich Klüver und Paul Bucy benannt. Heinrich Klüver war ein deutsch-amerikanischer Neurowissenschaftler und Paul Bucy ein US-amerikanischer Neuropathologe. Gemeinsam erforschten sie Verhaltensänderungen bei Primaten durch Läsionen des Gehirns.

Im Jahr 1936 gelang es ihnen, in einem Experiment im Tierversuch eine Beeinflussung des emotionalen Ausdrucksverhaltens nachzuweisen. Ihre Läsionsexperimente führten sie bei Affen durch. Sie entfernten ihnen operativ beide Temporallappen. Als Ergebnis zeigten die Primaten ein hyperorales sowie hypersexuelles Verhalten.

Die Versuchstiere verloren das Gespür für ihre eigene Bedürfnisrelevanz. Alle Gegenstände steckten sie in den Mund, ohne differenzieren zu können, welche Folgen das haben könnte. Ihr Sexualverhalten änderte immens. Das Paarungsverhalten stieg exzessiv an. Die Tiere waren ruhelos und zeigten eine Hyperaktivität. Beim Menschen zeigen sich vergleichbare Symptome beim Klüver-Bucy-Syndom.

Es führt zu Ausfällen bei der Verarbeitung von Emotionen jeder Art. Dies hat entsprechende Auswirkungen auf das emotionale Ausdrucksverhalten. Die Symptome können ebenfalls auftreten, wenn mit den Temporallappen verwandte Hirnareale betroffen sind. Insbesondere Läsionen der Amygdala ändern das emotionale Erleben immens.

Ursachen

Zu den Ursachen beim Klüve-Bucy-Syndrom gehören Läsionen im Gehirn. Insbesondere betrifft es die Bereiche, die in unmittelbarer Nähe zu Zentren des emotionalen Erlebens zählen. Vorrangig beschäftigt sich das limbische System mit dem Zustandekommen des emotionalen Geschehens.

Bei dem Klüver-Bucy-Syndrom gibt es einen direkten Zusammenhang mit der Entfernung der Temporallappen. Diese befinden sich in unmittelbarer Nähe des limbischen Systems. Die Forschung stellte jedoch fest, dass auch Läsionen von benachbarten Hirnregionen vergleichbare Ergebnisse brachten. So führen Beschädigungen der Amygdala ebenfalls zu Änderungen der emotionalen Verarbeitung.

Insbesondere Furcht- und Angstreize werden hier verarbeitet und ein entsprechendes Verhalten vorbereitet. Sie dienen dem Schutz bei Gefahrensituationen. Läsionen im Bereich der Temporallappen und des limbischen Systems können durch andere verschiedene Grunderkrankungen erfolgen. Hier sind die Herpes-simplex-Enzephalitis sowie Durchblutungsstörungen im Gehirn zu nennen.

Eine Hirnatrophie, also ein altersbedingter Gewebeschwund gilt ebenfalls als Ursache des Syndroms. Darüber hinaus kann das Klüver-Bucy-Syndrom durch Schädel-Hirn-Traumas nach Unfällen oder Operationen entstehen. Tumorerkrankungen im Bereich des limbischen Systems, Hippocampus oder den Temporallappen verursachen das Syndrom ebenfalls.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zu den Symptomen des Klüver-Bucy-Syndrom zählt in besonderem Maß eine Veränderung des Sozialverhaltens. Exzessives Verhalten kann beobachtet werden. Diese reicht von exzessivem Essen und Trinken bis hin zur Aggressivität bei Nahrungs- und Flüssigkeitsrestriktion. Ein hypersexuelles Verhalten konnte ebenfalls beobachtet werden.

Die Veränderungen des emotionalen Erlebens zeigen klinisch das Fehlen der emotionalen Empathie. Der Ausdruck von Emotionen ist stark verändert oder fehlt. Es kann zu einer Beeinträchtigung oder dem Verlust von Empfindungen wie Angst oder Furcht führen. Erkrankte des Klüver-Bucy-Syndroms zeigen eine Tendenz, die eine orale Hyperaktivität bewirkt.

Dabei werden Gegenstände der Umgebung mit dem Mund untersucht. Das orale Explorationsverhalten findet sehr exzessiv statt. Vorhandene Emotionen können schnell von Angst in Aggression umschlagen. Eine Regulierung der Emotionen ist dem Betroffenen nicht mehr ausreichend möglich. Betroffene zeigen eine Hypermetamorphose.

Dabei werden deutlich mehr Reize beachtet als unter normalen Umständen. In einigen Fällen kommt es zu einer optischen Agnosie. Dabei handelt es sich um eine sogenannte Seelenblindheit, bei der visuell Wahrgenommenes nicht mehr identifiziert werden kann.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose wird nach einer umfangreichen medizinischen Untersuchung gestellt. Dabei kommt es zu Beobachtungen des Verhaltens. Darüber hinaus werden über die Magnetresonanztomographie die einzelnen Hirnregionen auf ihre Funktionalität untersucht.

Komplikationen

Durch das Klüver-Bucy-Syndrom kommt es zu erheblichen Veränderungen des Verhaltens. Diese Veränderungen wirken sich in der Regel sehr negativ auf das Leben des Betroffenen und seine sozialen Kontakte aus. Dabei kann es zu einer Ausgrenzung oder zu Mobbing und Hänseleien kommen. Die Lebensqualität wird durch das Klüver-Bucy-Syndrom deutlich eingeschränkt und verringert.

In den meisten Fällen kommt es dabei zu einem sehr aggressiven Verhalten. Dieses tritt vor allem dann auf, wenn dem Betroffenen Flüssigkeit oder Nahrung verweigert werden. Weiterhin leiden die Patienten nicht selten an einer Hyperaktivität und können dabei in der Schule oft nicht mehr Folgen und leiden an Störungen der Konzentration. Dies kann zu erheblichen Einschränkungen und Beschwerden bei der Entwicklung führen.

Nicht selten leiden die Betroffenen auch an Angstzuständen oder an Schweißausbrüchen. Die Umgebung wird oft mit der Zunge untersucht, was zu verschiedenen Infektionen und Entzündungen führen kann. In vielen Fällen ist keine Behandlung des Klüver-Bucy-Syndroms möglich.

Die Beschwerden können eventuell mit Hilfe verschiedener Therapien eingeschränkt und verringert werden. Eine vollständige Heilung ist in den meisten Fällen allerdings nicht möglich. In vielen Fällen leiden auch die Eltern und die Angehörigen an psychischen Beschwerden und benötigen daher eine psychologische Behandlung.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Klüver-Bucy-Syndroms ist sehr komplex. Eine vollständige Heilung konnte bis heute nicht erfolgen. Die Läsionen in den einzelnen Hirnarealen sind in der Regel irreparabel. Bis heute konnte die medizinische Forschung keine Möglichkeit finden, um im Hirn beschädigtes Gewebe wieder nachwachsen zu lassen oder reparieren zu können.

Ein Austausch mittels Transplantation ist ebenfalls derzeit nicht möglich. Aus diesem Grund erfolgt eine individuelle Therapie mit dem Fokus der Linderung vorhandener Symptome. Diese ist abhängig von der Art und dem Ausmaß der Gewebsschädigung. Im Alltag erfolgt eine Kontrolle der Ernährungsgewohnheiten.

Medikamentös wird auf Symptome wie der Hypersexualität eingewirkt. Kommt es zu Krampfanfällen, werden auch diese mittels Medikamenten behandelt. Bei weiteren psychotischen Symptomen werden ebenfalls Medikamente genutzt. Meist werden an dem Klüver-Bucy-Syndrom erkrankte Menschen vollständig stationär versorgt.

Ein fehlendes Angst- oder Schamgefühl ist im Alltag ebenso wenig zu händeln wie eine plötzliche Reizbarkeit oder Aggression. Dies kann zu einer Gefahr für sich selbst und Mitmenschen führen. Das hyperorale Verhalten kann nicht kontrolliert werden. Es kann lediglich durch die Gabe verschiedener Medikamente eine Minimierung der oralen Tendenz erwirkt werden.

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Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen können beim Klüver-Bucy-Syndrom nicht getroffen werden. Dieses Syndrom entsteht in Folge durch andere Grunderkrankungen. Da es sich um eine Folgeerscheinung handelt, ist es nicht möglich, bereits im Vorfeld Maßnahmen zu ergreifen oder wie bei anderen Erkrankungen entsprechende Vorsorgeuntersuchungen durchzuführen.

Besteht eine der Grunderkrankungen bereits, kann durch das Beobachten des eigenen Emotionserlebens nach Veränderungen und Hinweisen geschaut werden. Dabei sollte auf Anzeichen wie Intensität der Emotionen und dem Ausdrucksverhalten geachtet werden. Bei dem Klüver-Bucy-Syndrom kommt es zu einer Emotionslosigkeit bei gleichzeitiger Hyperaktivität.

Bücher über das Gehirn

Quellen

  • Arolt, V., Reimer, C., Dilling, H.: Basiswissen Psychiatrie und Psychotherapie. Springer, Heidelberg 2007
  • Gleixner, C., Müller, M., Wirth, S.: Neurologie und Psychiatrie. Für Studium und Praxis 2015/16. Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach 2015
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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