Gallengangatresie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 25. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Gallengangatresie ist die Verengung der Gallenwege, welche schon bei der Entwicklung im Mutterleib entsteht. Ursachen einer solchen sind weitestgehend unbekannt, allerdings sind durch Untersuchungen Verbindungen zu bestimmten Viruserkrankungen festgestellt worden. Eine Erkrankung zeigt sich in länger anhaltender Gelbsucht nach der Geburt, farblosen Stuhl, braun gefärbten Urin, eine vergrößerte Leber und später eine Milzvergrößerung, Wasseranlagerungen und Blutungsneigung.

Was ist eine Gallengangatresie?

Verengungen der Gallenwege, welche schlussendlich zu einer Atresie dieser führen, beginnen schon früh in der Entwicklung des Kindes im Mutterlieb. Dies lässt sich aus Untersuchungen der Leber mit Utraschalltechnologie schließen.
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Die Gallengangatresie ist eine selten vorkommende Krankheit. Sie tritt ausschließlich im Neugeborenenalter, der sogenannten Neonatalperiode auf. Das ist die Zeit von der Geburt bis zur vierten Lebenswoche. Es handelt sich dabei um eine Atresie der Gallenwege innerhalb oder außerhalb der Leber.

Eine Atresie bezeichnet im Allgemeinen den Verschluss oder die Nichtanlage einer Körperöffnung oder eines Hohlorganes. Unabhängig davon, ob die Atresie innerhalb oder außerhalb der Leber liegt, betrifft die Gallengangatresie die gesamte Leber und die gesamten Gallengänge. Daher wird inzwischen davon abgesehen, von einer extra- beziehungsweise intrahepatischer Form zu sprechen.

Die Häufigkeit einer Erkrankung variiert je nach Gebiet zwischen jeder 3.000 und jeder 20.000 Geburt. Die höchste Anfälligkeit liegt im Pazifikraum, wohingegen die seltensten Fälle in Westeuropa auftreten. Allgemein sind Mädchen etwas häufiger als Jungen betroffen.

Bei etwa jedem zehnten Fall ist das Vorkommen mit weiteren Fehlbildungen wie Herzfehler oder Polysplenie verbunden. In diesem Fall werden die Erkrankungen als syndromale Form zusammengefasst. Bei alleinigem Auftreten der Gallengangatresie wird von einer nicht-syndromalen Form gesprochen.

Ursachen

Verengungen der Gallenwege, welche schlussendlich zu einer Atresie dieser führen, beginnen schon früh in der Entwicklung des Kindes im Mutterlieb. Dies lässt sich aus Untersuchungen der Leber mit Utraschalltechnologie schließen. Die Gründe einer solchen sind weitestgehend unbekannt. Aus medizinischen Untersuchungen lässt sich jedoch ein Zusammenhang mit bestimmten Viruserkrankungen erkennen.

Dazu zählen unter anderen die Ebstein-Barr-Viren, die Pfeiffersches Drüsenfieber verursachen und Respiratory-Syncitial-Viren, ein typisches Erkältungsvirus. Zu den Hepatitis A-Viren, B oder C ist jedoch kein Zusammenhang nachgewiesen. Aus den Resultaten mehrerer Studien folgen auch genetisch bedingte Ursachen.

Untersuchungen zeigen familiäre oder ethnische Häufungen des Vorkommens. Bei betroffenen Kindern ist finden sich vermehrt bestimmte HLA-Typen. HLA ist eine Gruppe von Genen, die zentral für das Immunsystem sind. Daraus lässt sich auch eine Ursache ableiten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Etwa die Hälfte aller gesunden Neugeborenen entwickeln in den ersten Lebenstagen eine schwach ausgeprägte Gelbsucht. Diese ist ungefährlich und klingt nach spätestens einer Woche wieder ab. Im Gegensatz zu dieser typischen Neugeborenengelbsucht hält der Ikterus bei Kindern mit Gallengangatresie länger an. Zurückzuführen ist das auf das Bilirubin.

Es ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin und ein Gallenfarbstoff. Betroffene Neugeborene setzen acholischen, das heißt entfärbten, Stuhl ab und der Urin nimmt eine bräunliche Färbung an. Als weiteres Leitsymptom ist Hepatomegalie anzuführen, eine Vergrößerung der Leber. Daneben lässt sich eine Erkrankung aus Begleiterscheinungen wie Augenfehlbildungen, Dysmorphien im Gesicht und Herzvitien ableiten.

Verlauf

Die Entwicklung des Kindes ist in den ersten Monaten nicht beeinträchtigt. Im Weiteren zeigt sich Gewichtsverlust und Überregbarkeit. Durch den Druckanstieg in der Pfortader der Leber kommt es zur Milzvergrößerung und Ansammlungen von Wasser im Bauchraum. Weiter gelangt zu wenig Gallensäure in den Darm. Dieser benötigt die Verbindung zur Verdauung von Fett und zur Aufnahme von Vitaminen. Besonders betroffen ist die Vitamin K-Aufnahme. Ein Mangel dessen führt zur Blutungsneigung.

Komplikationen

Die Beschwerden und Komplikationen der Gallengangatresie treten schon in der Regel direkt nach der Geburt des Kindes auf. Der Säugling leidet dabei direkt nach der Geburt an einer relativ schwach ausgeprägten Gelbsucht. Es kommt ebenfalls zu einem verfärbten Urin und Stuhlgang.

Milz und Leber können sich vergrößern, wobei es in den meisten Fällen zu starken Schmerzen kommt. Im weiteren Verlauf der Krankheit bilden sich weitere Beschwerden aus, wie zum Beispiel Herzfehler oder Fehlbildungen an den Augen. Im schlimmsten Falle kann der Patient komplett erblinden oder an weiteren Fehlbildungen im Bereich des Gesichtes leiden.

Falls die Gallengangatresie nicht behandelt wird, kommt es zum Tode. In der Regel erfolgt die Behandlung durch einen operativen Eingriff. Sollte dieser misslingen, kann auch eine Lebertransplantation durchgeführt werden. Oft sind auch die Eltern des Kindes stark von der Gallengangatresie betroffen und leiden an Depressionen und anderen psychischen Krankheiten.

Dabei ist durchaus die Unterstützung von einem Psychologen notwendig. Die weitere Entwicklung des Kindes verläuft weitestgehend normal und führt nicht zu weiteren Komplikationen, falls die Behandlung der Gallengangatresie erfolgreich durchgeführt wurde. Die Lebenserwartung wird dadurch ebenso nicht minimiert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

In vielen Fällen werden Dysmorphien im Gesicht sowie Fehlstellungen der Augen bereits unmittelbar nach der Geburt bei den Neugeborenen von den Geburtshelfern und Ärzten wahrgenommen. Im Anschluss erfolgen stationäre Untersuchungen, so dass meist bereits zu diesem Zeitpunkt eine Diagnose der Gallengangatresie vorliegt. Wird die Erkrankung nicht sofort festgestellt, sollten die Eltern einen Arzt aufsuchen, sobald sie innerhalb des natürlichen Wachstumsprozesses ihres Kindes in den ersten Lebenswochen optische Auffälligkeiten im Gesicht bemerken.

Die Konsultation eines Arztes ist ebenfalls notwendig, sobald das Neugeborene eine Gelbfärbung der Haut zeigt. Zusätzlich gelten Verfärbungen des Kots oder des Urins bei Säuglingen als ungewöhnlich. Ein Arzt ist aufzusuchen, sobald die Ausscheidungen entfärbt sind oder der Urin eine bräunliche Farbe aufweist. Sind Fehlbildungen des Skelettsystems vorhanden, sollte ebenfalls ein Arztbesuch erfolgen. Bei einem Verlust des Gewichts des Kindes, trotz der empfohlenen Nahrungszufuhr, besteht Anlass zur Besorgnis.

Ein Arzt ist zu konsultieren, sobald das Neugeborene über mehrere Tage kontinuierlich eine Gewichtsreduktion erleidet. Setzen Verhaltensauffälligkeiten ein, ist die Rücksprache mit einem Arzt erforderlich. Zeigt das Kind eine Überreaktion, Hyperaktivität oder aggressive Verhaltenstendenzen, muss zur Ermittlung der Ursache ein Arzt aufgesucht werden. Nimmt der Bauchumfang ungewöhnlich stark zu, können sich Wasseransammlungen bilden. Diese sind schnellstmöglich untersuchen und behandeln zu lassen.

Behandlung & Therapie

Die Gallengangatresie führt bei Nichtbehandlung innerhalb der ersten Lebensjahre zum Tod. Zur Behandlung wird anfänglich eine Operation nach Kasai durchgeführt. Bei einer solchen wird das Bindegewebe zwischen den beiden Pfordaderästen der Leber und das veränderte Gallengewebe entfernt.

Um die Versorgung des Darmes mit Gallenflüssigkeit zu gewährleisten, wird im Anschluss eine Schlinge des Darmes auf die Leberpforte aufgenäht. Daneben stehen verschiedentliche medikamentöse Mittel zur Therapie. Dazu zählen Arzneimittel, die den Umbau der Leber verlangsamen, entzündungshemmende Präparate und Wirkstoffe, die den Gallenfluss verbessern. Deren Nutzen ist aber umstritten.

Der Erfolg der Operation nach Kasai zeigt sich in zunehmender Braunfärbung des Stuhls und hellerer Farbe des Urins. Dennoch entwickeln auch in diesem Fall viele Patienten eine Leberzirrhose, die bis zum Tod führt. Zurückzuführen ist sie auf den zunehmenden Gallenstau.

Spätestens jetzt, oder bereits bei fehlgeschlagener Operation nach Kasai ist eine Transplantation der Leber von Nöten. Üblicherweise erfolgt diese im Alter von zwei Jahren, manche Fälle erfordern sie jedoch auch schon früher mit bereits sechs Monaten. Die Verfügbarkeit der nötigen Transplantationsorgane ist in der letzten Zeit gestiegen.

Das ist neuen Verfahren zu verdanken. Da die Leber in der Lage ist, sich selbst zu regenerieren, kommen auch Lebensspenden in Frage. Aus diesem Grund ist es zudem möglich, ein Spenderorgan auf zwei Empfänger aufzuteilen. Dieses sogenannte Split-Verfahren eignet sich besonders für Kinder, da es nicht viele passende Organe für Kinderlebertransplantationen gibt.

Aussicht & Prognose

Unbehandelt hat die Gallengangatresie eine sehr ungünstige Prognose. Die Veränderungen entstehen im natürlichen Entwicklungs- und Wachstumsprozess des Fötus im Mutterleib. Findet unmittelbar nach der Geburt keine ausreichende medizinische Versorgung statt, kommt es innerhalb des ersten Lebensjahres zu einem Ableben des Kindes. Es wird ein operativer Eingriff benötigt, der mit den üblichen Risiken und Komplikationen verbunden ist.

Verläuft die Operation erfolgreich, kommt es zu einer Verbesserung der Gesundheit. Dennoch ist das Risiko einer Lebensverkürzung auch bei Patienten gegeben, deren Korrektureingriff zu einer ausreichenden Versorgung des Darms mit Gallenflüssigkeit führt.

Es besteht die Gefahr, dass es zu einer Folgeerkrankung wie einer Leberzirrhose kommt. Bei dieser wird ein Spenderorgan benötigt, da die Lebenserwartung ohne eine Transplantation ebenfalls verringert ist. Der Prozess bis zur Transplantation ist langwierig und der Eingriff stellt eine Herausforderung dar. Nicht immer wird das gespendete Organ vom Organismus angenommen.

Trotz verschiedener Therapieansätze einer Gallengangatresie und der Möglichkeit einer Linderung der Beschwerden, erwartet Patienten mit dieser Erkrankung eine lebenslange Therapie. Die körperliche Belastbarkeit ist im direkten Vergleich zu den Mitmenschen eingeschränkt und es ist mit verschiedenen Komplikationen zu rechnen. Die allgemeine Lebensführung muss den gesundheitlichen Gegebenheiten angepasst werden, damit das Überleben gesichert ist.

Vorbeugung

Da die Gründe einer Erkrankung an Gallengangatresie weitestgehend unbekannt sind, sind keine Möglichkeiten zur Vorbeugung bekannt. Zusätzlich stellt die Tatsache, dass es sich um eine angeborene, schon früh in der Entwicklung stattfindende Erkrankung handelt, ein Problem bei der Entwicklung vom Vorbeugungsmaßnahmen dar. Um der andauernden Gelbsucht entgegen zu wirken, empfiehlt sich eine fettarme und ballaststoffreiche Ernährung.

Nachsorge

Bei einer Gallengangatresie sind die Möglichkeiten der Nachsorge stark eingeschränkt. Der Betroffene ist bei dieser Erkrankung in erster Linie auf die direkte und medizinische Behandlung durch einen Facharzt angewiesen, um die Lebenserwartung nicht zu verringern und um weitere Komplikationen auch zu vermeiden. Eine Selbstheilung ist nicht möglich, sodass eine ärztliche Behandlung nicht zu vermeiden ist.

Sollte die Gallengangatresie nicht behandelt werden, kommt es nach einigen Jahren zum Tod des Betroffenen. Die Betroffenen sind bei dieser Krankheit meistens auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen, um die Beschwerden zu lindern. Dabei ist auf eine regelmäßige und auf eine richtige Einnahme dieser Medikamente zu achten, wobei bei Kindern vor allem die Eltern auf die richtige Einnahme achten müssen.

Häufig sollten auch mögliche Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten beachtet werden, um die Heilung nicht zu beeinträchtigen. Da die Gallengangatresie auch die inneren Organe betrifft, sollten sich die Betroffenen regelmäßigen Untersuchungen durch einen Arzt unterziehen, um Schäden an den inneren Organen schon früh zu erkennen. Auch der Kontakt zu anderen Patienten der Gallengangatresie kann sinnvoll sein, da es dabei zu einem Austausch an Informationen kommt, welcher den Alltag erleichtern kann.

Das können Sie selbst tun

Eltern, bei deren Kind eine Gallengangsatresie festgestellt wurde, sollten sich im Hinblick auf die nächsten Schritte an den Vorschlägen des Arztes informieren. Im Allgemeinen werden mehrere Operationen durchgeführt. Der Heilungsverlauf kann nach einem Eingriff durch Schonung und Bettruhe unterstützt werden.

Das Kind sollte in den ersten Wochen keinem Stress ausgesetzt werden und bedarf außerdem einer guten Überwachung durch die Eltern. Sollten sich weitere Beschwerden oder Komplikationen einstellen, muss umgehend ein Mediziner konsultiert werden. Womöglich ist die Unterbringung in einer Fachklinik notwendig.

Nach einer Lebertransplantation sollte sichergestellt werden, dass das Kind ausreichend Flüssigkeit aufnimmt. Außerdem muss die Diät umgestellt werden. Das Kind sollte möglichst wenig Fett zu sich nehmen und stattdessen viel Obst und Gemüse essen. Des Weiteren ist auf eine ausreichende Körperhygiene zu achten, um eine Infektion und andere Komplikationen zu vermeiden.

Schon kurz nach der Transplantation sind regelmäßige Atemübungen und krankengymnastische Übungen sinnvoll, um einer Infektion der Atemwege vorzubeugen. Die regelmäßige Kontrolle durch einen Arzt unterstützt diese Maßnahmen und gewährleistet einen beschwerdefreien Heilungsverlauf. Sollten ungewöhnliche Symptome auftreten, wird am besten der ärztliche Notdienst kontaktiert.

Quellen

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