Gallengangatresie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
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Gallengangatresie ist die Verengung der Gallenwege, welche schon bei der Entwicklung im Mutterleib entsteht. Ursachen einer solchen sind weitestgehend unbekannt, allerdings sind durch Untersuchungen Verbindungen zu bestimmten Viruserkrankungen festgestellt worden. Eine Erkrankung zeigt sich in länger anhaltender Gelbsucht nach der Geburt, farblosen Stuhl, braun gefärbten Urin, eine vergrößerte Leber und später eine Milzvergrößerung, Wasseranlagerungen und Blutungsneigung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Gallengangatresie?

Die Gallengangatresie ist eine selten vorkommende Krankheit. Sie tritt ausschließlich im Neugeborenenalter, der sogenannten Neonatalperiode auf. Das ist die Zeit von der Geburt bis zur vierten Lebenswoche. Es handelt sich dabei um eine Atresie der Gallenwege innerhalb oder außerhalb der Leber.

Eine Atresie bezeichnet im Allgemeinen den Verschluss oder die Nichtanlage einer Körperöffnung oder eines Hohlorganes. Unabhängig davon, ob die Atresie innerhalb oder außerhalb der Leber liegt, betrifft die Gallengangatresie die gesamte Leber und die gesamten Gallengänge. Daher wird inzwischen davon abgesehen, von einer extra- beziehungsweise intrahepatischer Form zu sprechen.

Die Häufigkeit einer Erkrankung variiert je nach Gebiet zwischen jeder 3.000 und jeder 20.000 Geburt. Die höchste Anfälligkeit liegt im Pazifikraum, wohingegen die seltensten Fälle in Westeuropa auftreten. Allgemein sind Mädchen etwas häufiger als Jungen betroffen.

Bei etwa jedem zehnten Fall ist das Vorkommen mit weiteren Fehlbildungen wie Herzfehler oder Polysplenie verbunden. In diesem Fall werden die Erkrankungen als syndromale Form zusammengefasst. Bei alleinigem Auftreten der Gallengangatresie wird von einer nicht-syndromalen Form gesprochen.

Ursachen

Verengungen der Gallenwege, welche schlussendlich zu einer Atresie dieser führen, beginnen schon früh in der Entwicklung des Kindes im Mutterlieb. Dies lässt sich aus Untersuchungen der Leber mit Utraschalltechnologie schließen. Die Gründe einer solchen sind weitestgehend unbekannt. Aus medizinischen Untersuchungen lässt sich jedoch ein Zusammenhang mit bestimmten Viruserkrankungen erkennen.

Dazu zählen unter anderen die Ebstein-Barr-Viren, die Pfeiffersches Drüsenfieber verursachen und Respiratory-Syncitial-Viren, ein typisches Erkältungsvirus. Zu den Hepatitis-Viren A, B oder C ist jedoch kein Zusammenhang nachgewiesen. Aus den Resultaten mehrerer Studien folgen auch genetisch bedingte Ursachen.

Untersuchungen zeigen familiäre oder ethnische Häufungen des Vorkommens. Bei betroffenen Kindern ist finden sich vermehrt bestimmte HLA-Typen. HLA ist eine Gruppe von Genen, die zentral für das Immunsystem sind. Daraus lässt sich auch eine Ursache ableiten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Etwa die Hälfte aller gesunden Neugeborenen entwickeln in den ersten Lebenstagen eine schwach ausgeprägte Gelbsucht. Diese ist ungefährlich und klingt nach spätestens einer Woche wieder ab. Im Gegensatz zu dieser typischen Neugeborenengelbsucht hält der Ikterus bei Kindern mit Gallengangatresie länger an. Zurückzuführen ist das auf das Bilirubin.

Es ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin und ein Gallenfarbstoff. Betroffene Neugeborene setzen acholischen, das heißt entfärbten, Stuhl ab und der Urin nimmt eine bräunliche Färbung an. Als weiteres Leitsymptom ist Hepatomegalie anzuführen, eine Vergrößerung der Leber. Daneben lässt sich eine Erkrankung aus Begleiterscheinungen wie Augenfehlbildungen, Dysmorphien im Gesicht und Herzvitien ableiten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Entwicklung des Kindes ist in den ersten Monaten nicht beeinträchtigt. Im Weiteren zeigt sich Gewichtsverlust und Überregbarkeit. Durch den Druckanstieg in der Pfortader der Leber kommt es zur Milzvergrößerung und Ansammlungen von Wasser im Bauchraum. Weiter gelangt zu wenig Gallensäure in den Darm. Dieser benötigt die Verbindung zur Verdauung von Fett und zur Aufnahme von Vitaminen. Besonders betroffen ist die Vitamin K-Aufnahme. Ein Mangel dessen führt zur Blutungsneigung.

Behandlung & Therapie

Die Gallengangatresie führt bei Nichtbehandlung innerhalb der ersten Lebensjahre zum Tod. Zur Behandlung wird anfänglich eine Operation nach Kasai durchgeführt. Bei einer solchen wird das Bindegewebe zwischen den beiden Pfordaderästen der Leber und das veränderte Gallengewebe entfernt.

Um die Versorgung des Darmes mit Gallenflüssigkeit zu gewährleisten, wird im Anschluss eine Schlinge des Darmes auf die Leberpforte aufgenäht. Daneben stehen verschiedentliche medikamentöse Mittel zur Therapie. Dazu zählen Arzneimittel, die den Umbau der Leber verlangsamen, entzündungshemmende Präparate und Wirkstoffe, die den Gallenfluss verbessern. Deren Nutzen ist aber umstritten.

Der Erfolg der Operation nach Kasai zeigt sich in zunehmender Braunfärbung des Stuhls und hellerer Farbe des Urins. Dennoch entwickeln auch in diesem Fall viele Patienten eine Leberzirrhose, die bis zum Tod führt. Zurückzuführen ist sie auf den zunehmenden Gallenstau.

Spätestens jetzt, oder bereits bei fehlgeschlagener Operation nach Kasai ist eine Transplantation der Leber von Nöten. Üblicherweise erfolgt diese im Alter von zwei Jahren, manche Fälle erfordern sie jedoch auch schon früher mit bereits sechs Monaten. Die Verfügbarkeit der nötigen Transplantationsorgane ist in der letzten Zeit gestiegen.

Das ist neuen Verfahren zu verdanken. Da die Leber in der Lage ist, sich selbst zu regenerieren, kommen auch Lebensspenden in Frage. Aus diesem Grund ist es zudem möglich, ein Spenderorgan auf zwei Empfänger aufzuteilen. Dieses sogenannte Split-Verfahren eignet sich besonders für Kinder, da es nicht viele passende Organe für Kinderlebertransplantationen gibt.




Vorbeugung

Da die Gründe einer Erkrankung an Gallengangatresie weitestgehend unbekannt sind, sind keine Möglichkeiten zur Vorbeugung bekannt. Zusätzlich stellt die Tatsache, dass es sich um eine angeborene, schon früh in der Entwicklung stattfindende Erkrankung handelt, ein Problem bei der Entwicklung vom Vorbeugungsmaßnahmen dar. Um der andauernden Gelbsucht entgegen zu wirken, empfiehlt sich eine fettarme und ballaststoffreiche Ernährung.

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