Progressive systemische Sklerodermie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 7. September 2017
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Eine progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes und des Gefäßsystems, die durch eine Fehlregulierung der körpereigenen Immunabwehr verursacht wird. Frauen sind häufiger von einer progressiven systemischen Sklerodermie betroffen als Männer.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine progressive systemische Sklerodermie?

Als progressive systemische Sklerodermie (PPS) wird eine chronische Entzündung des Bindegewebes und des Gefäßsystems von Haut und inneren Organen bezeichnet, die auf ein gestörtes Immunsystem (Autoimmunerkrankung) zurückzuführen ist.

Durch ein Fehlregulierung des Immunsystems greift dieses bei einer progressiven systemischen Sklerodermie das körpereigene kollagene Bindegewebe an (Kollagenosen) und verursacht entzündliche Reaktionen, die zu einem Elastizitätsverlust der Haut, im späteren Verlauf auch der Organe und zu Verhärtungen (Sklerosierung) führen.

In der Folge kommt es zu Ödemen in den Fingern und Händen sowie Sklerodaktylie, dem für progressive systemische Sklerodermie charakteristischen Maskengesicht durch Mimikverlust, Schluckstörungen durch eine Verkürzung der Zungenbändchen und entzündeten Gelenken (Arthralgien).

Ursachen

Die für eine progressive systemische Sklerodermie typischen Symptome werden durch eine Störung der Immunabwehr hervorgerufen, wodurch das Immunsystem körpereigene Strukturen, insbesondere das kollagene Bindegewebs- und Gefäßsystem der Haut und inneren Organe, angreift und entzündliche Reaktionen verursacht.

Darüber hinaus liegt bei einer progressiven systemischen Sklerodermie eine Fehlregulation bestimmter Zellen des Bindegewebes (Fibroblasten) vor, wodurch diese vermehrt Kollagen synthetisieren, das sich in der Haut anlagert und die für eine progressive systemische Sklerodermie charakteristischen Haut- und im weiteren Verlauf auch die Bindegewebs- und Gefäßveränderungen an den inneren Organen verursacht.

Die Auslöser für diese Fehlregulation sind bislang nicht bekannt. Neben genetischen Faktoren werden virale und bakterielle Antigene sowie bestimmte Medikamente, Tumoren, UV-Licht und Sexualhormone als Auslöser für eine progressive systemische Sklerodermie diskutiert.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Eine progressive systemische Sklerodermie wird anhand der vorliegenden Symptome, insbesondere der Hautveränderungen, diagnostiziert. Abgesichert wird die Diagnose durch eine Gewebeentnahme und –analyse (Biopsie) aus den betroffenen Hautbereichen sowie im Rahmen einer Blutuntersuchung.

Bei Vorliegen einer progressiven systemischen Sklerodermie ist die Konzentration bestimmter immunologischer Eiweißstoffe, der sogenannten antinukleären Antigene, sowie die BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) erhöht.

Ferner können durch eine Kapillarmikroskopie am Nagelbett die für progressive systemische Sklerodermie charakteristischen stadienabhängigen Gefäßveränderungen festgestellt werden. Anhand einer Druckmessung im Ösophagus (Speiseröhre) kann eine mögliche Dysphagie diagnostiziert werden. Darüber hinaus geben eine Herzsonographie (Ultraschall) sowie eine Analyse der Lungenfunktion Aufschluss über eine Organbeteiligung.

Eine progressive systemische Sklerodermie kann zwei unterschiedliche Verlaufsformen aufweisen. Die sogenannte akrale Sklerodermie weist einen lokal begrenzten Verlauf auf, bei welchem lediglich kleinere Hautbereiche, insbesondere an Füßen und Händen (Akren), betroffen sind. Die Prognose ist in der Regel gut, wenn keine Lungenbeteiligung vorliegt.

Bei der diffusen Verlaufsform einer progressiven systemischen Sklerodermie sind meistens die inneren Organe (Niere, Lunge, Herz) beteiligt, wodurch Prognose und Verlauf in Abhängigkeit vom Ausmaß der Beteiligung infaust (ungünstig) werden.

Komplikationen

Die meisten Komplikationen bei einer Diagnose wie progressiver systemischer Sklerodermie sind aufgrund der Beteiligung innerer Organe zu befürchten. Bei dieser Form der Sklerodermie ist nicht nur die Haut von Verhärtungen betroffen. Auch das Immunsystem ist bei dieser selten auftretenden Autoimmunerkrankung aufgrund von Überrreaktionen involviert. Umso wichtiger ist es, dass die Betroffenen eine dauerhafte Behandlung erhalten, um Komplikationen zu vermeiden.

Nikotingenuss kann die Beschwerdelage bei einer progressiven systemischen Sklerodermie noch weiter verschlimmern. Bei Rauchern verengen sich die ohnehin verengten Gefäße noch mehr. Die erhöhte Entzündungsneigung wird gesteigert. Die Verengung der Gefäße muss bei dieser schweren Form der Sklerodermie auch mit Maßnahmen gegen Kälteeinflüsse verringert werden. Bei unzureichender Ernährung, Flüssigkeitsversorgung und Hautpflege trocknet die Haut der Betroffenen aus. Es kann aufgrund der Erkrankung zu Schluckstörungen, Durchblutungsstörungen der Finger oder zu einem Maskengesicht kommen.

Entzündliche Schübe, Darmprobleme und Immunschwäche treten bei den Betroffenen häufig auf. Komplikationen können bei Sklerodermie auch am Bewegungsapparat auftreten. Ohne Lymphdrainage oder Krankengymnastik versteifen die Gelenke zunehmend. Moderate Sportarten wie Schwimmen sind zusätzlich ratsam.

Im dritten Stadium der Erkrankung kann es zu einer Lungenfibrose kommen. Auch andere Organe können durch zunehmende Gewebeverhärtungen funktionsunfähig werden. Da die Lebenserwartung bei einer progressiven systemischen Sklerodermie herabgesetzt ist, ist die Behandlung entsprechend intensiv.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen zielen bei einer progressiven systemischen Sklerodermie auf eine Reduzierung und Beseitigung der symptomatischen Beschwerden sowie eine Verlangsamung des progredienten Verlaufs.

So kommen insbesondere bei Entzündungsschüben Entzündungshemmer wie NSAR (nichtsteoridale Antirheumatika wie Diclofenac) und Glukokortikoide zum Einsatz. Auch Immunsuppressiva (Methotrexat, Cyclophosphamid) werden zur Minimierung und Hemmung der bei einer progressiven systemischen Sklerodermie vorliegenden Fehlregulation des Immunsystems angewandt.

Begleitend werden krankengymnastische, ergotherapeutische, wärmetherapeutische und physikalische Maßnahmen zur Erhaltung der Gelenkbeweglichkeit sowie eine umsichtige Hautpflege mit rückfettenden Salben und Lymphdrainagen empfohlen. Bei Vorliegen von Durchblutungsstörungen können darüber hinaus gefäßerweiternde Substanzen (Prostaglandine) sowie Acetylsalicylsäure zur Anwendung kommen, während bei einer progressiven systemischen Sklerodermie mit Nierenbeteiligung auch blutdrucksenkende Mittel (ACE-Hemmer) medikamentös eingesetzt werden.

In einigen Fällen von progressiver systemischer Sklerodermie kann ein operativer Eingriff erforderlich sein, um Hautdefekte oder Gelenkversteifungen zu beseitigen. In einer Erprobungsphase befinden sich Wirkstoffe wie Interferon, das die Neubildung von Bindegewebe hemmt, sowie Tacrolimus, das ein bei der Immunabwehr beteiligtes Enzym (Calcineurin) unterdrückt. Auch mit infundiertem Iloprost konnten bei progressiver systemischer Sklerodermie positive Erfahrungen gemacht werden.

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Vorbeugung

Da die Auslöser für die Fehlregulierung des Immunsystems bei progressiver systemischer Sklerodermie nicht bekannt sind, kann der Erkrankung nicht vorgebeugt werden. Allerdings können durch einige einfache Maßnahmen die Beschwerden gelindert werden. So können speichelanregende Bonbons (Pfefferminzbonbons, Kaugummis) und häufigere, aber kleinere Mahlzeiten vorliegende Schluckbeschwerden lindern und einer Mundtrockenheit vorbeugen. Zur Vermeidung von Kälte wird bei einer progressiven systemischen Sklerodermie empfohlen, den Jahresurlaub in die Wintermonate und in warme Regionen zu verlegen.

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Quellen

  • Krams, M., et al.: Kurzlehrbuch Pathologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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