Plummer-Vinson-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 10. September 2017
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Unter dem Plummer-Vinson-Syndrom versteht die Medizin eine Trias aus Dysphagie, Eisenmangel und Atrophie des Ösophagus, die in Folge von lange bestehendem Eisenmangel eintritt. Die Therapie erfolgt kausal, indem der Eisenmangel ausgeglichen wird und sich die Symptome so zurückbilden. Das unbehandelte Syndrom begünstigt Karzinome.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Plummer-Vinson-Syndrom?

Das Plummer-Vinson-Syndrom ist ein Symptomkomlex in Folge von lange bestehendem Eisenmangel. Das Syndrom ist auch als sideropenische Dysphagie oder Paterson-Brown-Kelly-Syndrom bekannt. Die Krankheit ist nach dem US-amerikanischen Internisten H. S. Plummer und dem Chirurgen P. Vinson benannt, die den Symptomkomplex im 20. Jahrhundert erstmals beschrieben haben.

Kennzeichnend für das Plummer-Vinson-Syndrom sind vor allem trophische Störungen. Als solche sind Ernährungsstörungen im Innervationsgebiet von Nerven bekannt. Neben Verfärbungen der Haut tritt im Rahmen einer trophischen Störung zuweilen eine Störung der Thermoregulation auf. Das Syndrom wird im weitesten Sinne zu den Anämien gezählt, da den Symptomen eine Eisenmangelanämie zugrunde liegt.

Genaue Daten zur Prävalenz der Erkrankung existieren nicht, aber das Syndrom wird für selten gehalten. Frauen europäischer Herkunft im vierten bis siebten Lebensjahrzehnt sind am häufigsten betroffen. Nichtsdestotrotz wurde die Krankheit auch an Kindern und Jugendlichen beobachtet.

Ursachen

Die Ursache für das Plummer-Vinson-Syndrom ist eine Eisenmangelanämie, die über einen längeren Zeitraum andauert. Bei langfristig bestehendem und schwerem Eisenmangel bilden sich Atrophien an den Schleimhäuten, die oft von submukösen Entzündungsreaktionen begleitet werden. Von diesen Atrophien sind im Rahmen des Eisenmangels im Sinne eines Plummer-Vinson-Syndroms vorwiegend die Schleimhäute der Mundhöhle und des Ösophagus betroffen.

Im Ösophagus entstehen durch das gestörte Wachstum und die fortschreitende Regeneration Membranen, die Schluckbeschwerden hervorrufen und das Schlucken beispielsweise schmerzhaft machen. Als primäre Ursache für den Eisenmangel sind viele weitere Faktoren in Betracht zu ziehen.

Neben Mangelernährung kann zum Beispiel genetische Veranlagung am Auftreten des Syndroms beteiligt sein. Dasselbe gilt für Autoimmunprozesse. Die Relevanz dieser zusätzlichen Faktoren ist aktueller Gegenstand der Forschung und ist demzufolge noch nicht abschließend bestätigt worden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Plummer-Vinson-Syndrom besteht meist aus einer Trias: neben Dysphagie liegt eine Eisenmangel-Anämie und eine Atrophie am Ösophagus vor. Die Dysphagie kann, aber muss nicht mit Schmerzen assoziiert sein. Oft nimmt die Schluckstörung mit den Jahren ihres Fortbestehens zu. Da sie vor allem feste Kost betrifft, ruft sie oft Gewichtsverlust hervor.

Die Patienten des Plummer-Vinson-Syndroms leiden zusätzlich an den typischen Symptome einer Anämie. Neben Schwäche gehört zu diesen Symptomen auffällige Blässe, leichte Ermüdbarkeit und manchmal Tachykardie. Zusätzliche leiden einige Patienten an einer Glossitis, einer Cheilitis in den Mundwinkel oder Nagelveränderungen wie Koilonychie.

Sowohl die Milz, als auch die Schilddrüse der Patienten können vergrößert sein. Eine Splenomegalie ist ein ebenso denkbares Symptom. Unbehandelt kann das Plummer-Vinson-Syndrom Atypien oder Dysplasien des oberen Speisetrakt-Epithels hervorrufen und muss daher als Risikofaktor für Krebserkrankungen wie das Ösophaguskarzinom oder Plattenepithelkarzinom verstanden werden.

Die Entwicklung von Karzinomen aus einem Plummer-Vinson-Syndrom nimmt in der Regel einige Zeit in Anspruch und kann durch eine rechtzeitige Behandlung in den meisten Fällen verhindert werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose auf ein Plummer-Vinson-Syndrom wird mittels Anamnese und Blutbild gestellt. Im Blutbild zeigt sich die Eisenmangelanämie mit einem typisch hypochrom-mikrozytären Aspekt. Der Eisenmangel lässt sich durch die labordiagnostische Bestimmung von Serumeisen oder Ferritin bestätigen.

Um die Verdachtsdiagnose auf das Plummer-Vinson-Syndrom zu sichern, kann der behandelnde Arzt die pathologisch typischen Veränderungen der Schleimhäute mithilfe einer Gastroskopie an den Ösophagusmembranen nachweisen. Histopathologische Gewebsveränderungen werden durch eine Biopsie und damit die Entnahme und Untersuchung von Schleimhautgewebe untersucht.

Eine Biopsie kann auch den Verdacht auf bereits bestehende Karzinome des oberen Speisetrakts sichern oder verwerfen. Die Prognose für ein früh behandeltes Plummer-Vinson-Syndrom ist günstig. Unbehandelt ist das Risiko für Karzinome allerdings hoch und die Prognose dementsprechend ungünstig.

Komplikationen

Aufgrund des Plummer-Vinson-Syndroms leiden die Betroffenen in erster Linie an einer Anämie. Dadurch kommt es zu einer deutlich verringerten Belastbarkeit und weiterhin auch zu einer anhaltenden Müdigkeit des Patienten. Die Betroffenen wirken ebenso blass und nehmen nicht mehr aktiv am Alltag teil. Auch ein Gewichtsverlust kann aufgrund des Plummer-Vinson-Syndroms auftreten und ist dabei in der Regel auch mit anderen Mangelerscheinungen verbunden.

Das Plummer-Vinson-Syndrom erhöht das Risiko verschiedener Krebserkrankungen, sodass die Betroffenen in der Regel auf verschiedene Therapien und Vorsorgeuntersuchungen angewiesen sind. Ebenso kann das Plummer-Vinson-Syndrom zu psychischen Beschwerden oder Verstimmungen führen, wobei es im schlimmsten Falle auch zu Depressionen kommen kann. Die Lebensqualität des Patienten wird durch diese Krankheit deutlich verringert und eingeschränkt.

In der Regel erfolgt die Diagnose relativ schnell, sodass auch eine frühzeitige Behandlung des Plummer-Vinson-Syndroms möglich ist. Die Behandlung erfolgt dabei mit Hilfe von Medikamenten oder durch verschiedene Eingriffe. Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf und es kommt stets zu einem positiven Krankheitsverlauf. Bei einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung des Plummer-Vinson-Syndroms wird die Lebenserwartung des Patienten in der Regel nicht verringert.

Therapie & Behandlung

Die kausale Behandlung steht beim Plummer-Vinson-Syndrom im Vordergrund der Therapie. Der ursächliche Eisenmangel muss behandelt und bestenfalls ausgeglichen werden. Zur Behandlung des Eisenmangels wird meist eine orale Gabe von Eisenpräparaten angeordnet, die sich abhängig von der Schwere des Syndroms über mehrere Monate ziehen kann. In Ausnahmefällen kann die Gabe der Präparate auch parental erfolgen.

Sobald sich die ursächliche Anämie der Patienten bessert, bilden sich die Symptome des Plummer-Vinson-Syndroms in der Regel von selbst zurück. Falls die Eisensubstitution zur Remission der Symptome nicht ausreicht, kann eine mechanische Dilatation der betroffenen Speiseröhre-Areale erfolgen. In der Regel wird das Plummer-Vinson-Syndrom aber bereits durch die Präparate wirksam behandelt.

Wenn sich das Lumen der Speiseröhre allerdings signifikant durchs Netz verlegt hat, hält die Dysphagie weiter an und weitere Korrekturmaßnahmen müssen folgen. Als solche kommt zum Beispiel eine Ruptur des Speiseröhren-Netzes in Frage. Nach Abschluss der Behandlung ist eine engmaschige Überwachung der Patienten empfehlenswert.

Auch nach der Beseitigung der Symptome sind Patienten des Plummer-Vinson-Syndroms nämlich von einem erhöhten Risiko auf das Plattenepithel-Karzinom im Pharynx oder in der Speiseröhre betroffen. Die Überwachung sollte idealerweise in einem dreimonatigen Abstand stattfinden, um etwaige Krebszellen früh genug zu erkennen.

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Vorbeugung

Dem Plummer-Vinson-Syndrom lässt sich vorbeugen. Da die Eisenmangelanämie nach derzeitigem Forschungsstand die Ursache für die Erscheinung ist, kann eine ausgewogene Ernährung bei der Vorbeugung helfen. Wenn Eisenmangel erst gar nicht entsteht, kommt es auch nicht zu dem Symptomkomplex.

Bücher über Anämie (Blutarmut), Eisenmangelanämie

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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