Pityriasis rubra pilaris

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 26. September 2017
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Die Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine sehr seltene Hautkrankheit, welche oft mit der Schuppenflechte (Psoriasis) verwechselt wird. Trotz ähnlicher Symptome handelt es sich bei diesem Syndrom um eine Gruppe unterschiedlicher Hautkrankheiten, die nichts miteinander zu tun haben. In der Regel heilt die Pityriasis rubra pilaris von alleine aus.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris stellt einen Sammelbegriff für unterschiedliche Hautkrankheiten mit gleichen Symptomen dar. Als Ursache kann in seltenen Fällen eine Genmutation vorliegen. Meist ist die Ursache jedoch unklar. Die Pityriasis rubra pilaris wird auch als Stachelflechte oder Devergiekrankheit bezeichnet. Sie wurde erstmalig im Jahre 1856 von dem Pariser Hautarzt Marie Guillaume Devergie beschrieben.

Die Erkrankung ist sehr selten. In der medizinischen Literatur wird sie mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 zu 1000.000 beziehungsweise von 1 zu 500.000 angegeben. Die Pityriasis rubra pilaris ist keine gefährliche Erkrankung. Aber sie ist gekennzeichnet vom Auftreten juckender Hautknötchen an Rumpf und Kopf. Oft geht sie von den Haarfollikeln aus. Die Hautirritationen erscheinen fleckig, wobei sich ein fließender Übergang zu einem flächigen Hautausschlag (Erythrodermie) zeigt. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf.

Ursachen

Die Ursachen für die Pityriasis rubra pilaris sind in den meisten Fällen nicht bekannt. Ursprünglich wurde von einer einheitlichen Erkrankung ausgegangen, die erblich bedingt ist. Heute ist bekannt, dass nur circa fünf Prozent aller Fälle eindeutig auf erbliche Ursachen zurückgehen. Verantwortlich für die Erkrankung sollen Mutationen des CARD14-Gens am Genort 17q25.3 sein. Der Erbgang ist autosomal dominant. Es treten aber auch sporadische Fälle auf. Diese Genmutation ruft jedoch eine atypische juvenile Form der Erkrankung hervor.

Des Weiteren soll bei dominanter Weitervererbung dieses Gens die Erkrankung nicht immer ausbrechen. Vielmehr wurde festgestellt, dass es sechs verschiedene Arten von Pityriasis rubra pilaris gibt:

  • der klassische Erwachsenentyp
  • der atypische Erwachsenentyp
  • der klassische juvenile Typ
  • der umschriebene juvenile Typ
  • der atypische juvenile Typ
  • die HIV-assozierte PRP

Die meisten Fälle der Pityriasis rubra pilaris sind nicht erblich bedingt. Dabei ist jedoch die genaue Genese der Erkrankung nicht bekannt. Die sehr seltene erblich bedingte Form ist erheblich schwerer zu behandeln als die anderen Formen. Beim klassischen Erwachsenentyp wird ein Zusammenhang mit Hautkrebs vermutet.

Allerdings ist die Häufigkeit von Hautkrebs bei Auftreten dieses Typs auch nicht bekannt. Einige Forschungsergebnisse deuten auf eine Anomalie bei der Verarbeitung von Vitamin A als Ursache für die Pityriasis rubra pilaris hin. Aber auch eine Fehlreaktion des Immunsystems wird in Betracht gezogen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Pityriasis rubra pilaris äußert sich durch hellrote, spitze Knötchen an Rumpf, Kopf und den Extremitätenstreckseiten. Des Weiteren bestehen schuppende Erytheme an der Haut. Die Knötchen beginnen meist an den Haarfollikeln. Zwischen den Knoten befindet sich normale Haut, sodass die Hautirritationen fleckig erscheinen. Die betroffenen Hautstellen fühlen sich rau an und vermitteln ein Reibeisengefühl. Auf der Haut zeigt sich außerdem eine verstärkte Hornhautbildung.

An den Handinnenflächen kommt es neben der verstärkten Hornhautbildung auch zu spaltförmigen Einrissen der Haut (Rhagaden). Ständig besteht ein mäßiger Juckreiz. In der akuten Phase kann es zu einer allgemeinen Hautrötung kommen. Zu keiner Zeit treten jedoch Allgemeinsymptome wie Fieber oder Abgeschlagenheit auf. Allerdings ist der Verlauf der Erkrankung abhängig vom bestehenden Typ. Bei dem am häufigsten vorkommenden klassischen Erwachsenentyp beginnt die Erkrankung erst im Erwachsenenalter.

Die Symptome klingen nach einigen Jahren wieder von alleine ab und treten nur in Ausnahmefällen nach einer gewissen Zeit noch einmal auf. Beim atypischen Erwachsenentyp erscheinen die Symptome zwar auch im Erwachsenenalter. Sie können aber zwanzig Jahre und mehr bestehen bleiben, bevor sie verschwinden. Beim klassischen juvenilen Typ treten die Symptome im Jugendalter auf und verschwinden in der Regel innerhalb eines Jahres wieder. Auch hier können sie später wieder auftauchen.

Beim umschriebenen juvenilen Typ kommt es bereits bei Kindern zu isolierten Symptomen an Handflächen, Ellbogen, Knien und Fußsohlen, die während der Pubertät wieder abklingen. Der atypische juvenile Typ der Erkrankung ist genetisch bedingt. Er beginnt bereits vor der Geburt und hält unbegrenzt an. Die HIV-assozierte PRP ist schwer zu behandeln.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Pityriasis rubra pilaris ähnelt einer Schuppenflechte (Psoriasis) und kann meist nur anhand einer Hautbiopsie diagnostisch abgegrenzt werden. Hinweise auf eine PRP ergeben sich bereits, wenn eine Behandlung der vermeintlichen Schuppenflechte nicht zum Erfolg führt.

Komplikationen

Bei der Pityriasis rubra pilaris leíden die Betroffenen in erster Linie an verschiedenen Hautbeschwerden. Diese wirken sich dabei in erster Linie sehr negativ auf die Ästhetik des Patienten aus und können diese deutlich verringern. In vielen Fällen leiden die Patienten damit auch an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem deutlich verringerten Selbstwertgefühl. Auch Mobbing und Hänseleien können dabei auftreten und sich negativ auf die Psyche des Betroffenen auswirken.

In der Regel leiden die Betroffenen aufgrund der Pityriasis rubra pilaris auch an einem starken Juckreiz auf der Haut und weiterhin auch an Fieber. Ebenso kommt es zu einer Müdigkeit und zu einer Abgeschlagenheit des Patienten. Die Symptome selbst können dabei auch von alleine wieder verschwinden. Vor allem in der Pubertät klingen die Beschwerden dabei ab.

Eine kausale Behandlung der Pityriasis rubra pilaris ist leider nicht möglich. Mit Hilfe von Cremes und Salben können die Beschwerden der Krankheit allerdings deutlich gelindert werden. Dabei treten in der Regel keine besonderen Komplikationen auf. Auch eine Lichttherapie ist möglich und führt zu einem positiven Krankheitsverlauf. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird von der Krankheit nicht beeinflusst.

Therapie & Behandlung

Die Pityriasis rubra pilaris kann durch eine Behandlung nicht geheilt werden. Meist verschwinden die Symptome jedoch von alleine. Bei Bestehen von Hautirritationen helfen jedoch topische Cremes und Salben, welche Harnstoff und Milchsäure enthalten. Dadurch wird die Haut feucht gehalten. Bei der oralen Einnahme von Vitamin A wurden teilweise deutliche Verbesserungen der Symptome beobachtet.

Des Weiteren können Medikamente eingesetzt werden, die das Wachstum der Hautzellen verlangsamen. Dafür haben sich die Retinoide Acitretin oder Isotretinoin bewährt. Sie werden oral verabreicht. Auch eine UV-Lichttherapie mit einer zusätzlichen medikamentösen Behandlung verspricht gute Erfolge.

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Vorbeugung

Da die Ursachen für eine Pityriasis rubra pilaris nicht bekannt sind, können leider auch keine Empfehlungen zu ihrer Vorbeugung gemacht werden. Auf jeden Fall sollte die Haut nach dem Auftreten einer PRP auch auf ein mögliches Hautkrebsrisiko untersucht werden.

Bücher über Pityriasis rubra pilaris & Hautkrankheiten

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

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