Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Bei der Hauterkrankung Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) handelt es sich um eine Verlaufsform der Pityriasis lichenoides. Bei dieser Erkrankung bilden sich vor allem im Bereich des Rumpfes kleinfleckige Papeln, die im Einzelfall mit Juckreiz oder Brennen verbunden sind. Die Lokalbehandlung erfolgt mit antientzündlichen Cremes, so zum Beispiel mit Glukokortikoid-Cremes.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta?

Hautläsionen können verschiedene Gestalt annehmen. Eine Form der Hautläsion ist die Papel. Dabei handelt es sich um ein rundes oder ovales Knötchen, dessen Durchmesser sich auf weniger als fünf Millimeter beläuft. Papeln sind über die Hautoberfläche erhaben, weisen in manchen Fällen Stiele auf und können plateauförmig ausfallen.

Sowohl die Farbe als auch Konsistenz der Knötchen kann variieren. Diese Art der Hautläsionen wird zu den Primäreffloreszenzen gerechnet, die üblicherweise der Direktfolge einer bestimmten Primärerkrankung entsprechen. Bei Papeln kann es sich bei der Primärerkrankung zum Beispiel um Pityriasis lichenoides handeln. Von dieser Krankheit existieren unterschiedliche Formen. Neben einer akuten Form kann eine chronische Form vorliegen.

Der Übergang zwischen akuter und chronischer Form wird als Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, kurz PLEVA, bezeichnet. Diese Verlaufsform der Hauterkrankung wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts erstmals beschrieben. Als Erstbeschreiber gelten Mucha und Habermann. Ihnen zu Ehren ist bei der Verlaufsform auch vom Mucha-Habermann-Syndrom die Rede. Die Erkrankung manifestiert sich gehäuft in den ersten beiden Lebensdekaden mit Ausnahme des Säuglingsalters. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen als das weibliche.

Ursachen

Die genaue Ätiologie für die Pityriasis lichenoides ist bislang nicht geklärt. Ungeklärt sind damit auch die genauen Ursachen für die Erkrankung. Für die inflammatorische Verlaufsform Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta wird eine Infekt-allergische Genese vermutet. Sowohl PLC wie auch PLEVA zählen zu den lymphoproliferativen T-Zell-Erkrankungen.

Eine immunologische Reaktion ist daher beteiligt. Aus diesem Grund werden alle Verlaufsformen der Pityriasis lichenoides für Infekt-allergische Krankheiten gehalten, an deren Entstehung unterschiedliche Auslöser beteiligt sein können. Scheinbar sind Bakterien mögliche Faktoren, so vor allem hämolysierende Streptokokken. Andererseits kann die Krankheit auch auf medikamentös-allergischen Reaktionen wurzeln oder mit dem Einfluss von Viren zusammenhängen.

Bei viraler Genese spielt vermutlich vor allem der Herpes-zoster-Virus eine Rolle. Daneben ist offenbar der Epstein-Barr-Virus relevant. Mittlerweile diskutieren Wissenschaftler auch eine Nähe der Hauterkrankung zu T-Zell-Lymphomen, da bei der Hälfte aller Patienten ein monoklonales Rearrangement von T-Zell-Rezeptoren nachgewiesen werden kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit PLEVA leiden an Hautläsionen, die vor allem im Bereich des Rumpfes lokalisiert sind. Gehäuft bilden sich die Läsionen innerhalb der ersten beiden Lebensdekaden. Säuglinge und Kleinkinder sind eher selten betroffen. Das durchschnittliche Manifestationsalter liegt bei rund acht Lebensjahren.

Die Hautläsionen entsprechen polymorphen juckenden oder brennendes Exanthemen mit akutem Beginn und einer Größe zwischen 0,2 und 0,4 Zentimetern. Außerdem bilden sich Papeln sowie Erosionen, Ulzera und hämorrhagische Bläschen. Nach der Abheilung der Läsionen bleiben varioliforme Narben zurück. In seltenen Fällen leiden die Betroffenen während der Krankheitsmanifestation an Fieber mit schweren Allgemeinsymptomen.

Außerdem treten in Einzelfällen disseminierte, krustenbildende Ulzerationen auf. Komplikationen der Erkrankung treten vor allem im Erwachsenenalter auf, sind aber eher selten. Falls es zu Komplikationen kommt, ist ein letaler Verlauf möglich. Eine Unterform der PLEVA ist die hochfebril ulzeronekrotische Pityriasis lichenoides mit Hyperthermie und Ulzera, die auch als PLUH bekannt ist. Diese Variante geht mit schwererem Krankheitsgefühl einher.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta stellt der Dermatologe mittels Histologie. Unterschiedliche Erkrankungen müssen differentialdiagnostisch abgegrenzt werden. Zu diesen Erkrankungen zählen Varizellen, Arzneimittelexantheme, Tuberkulid sowie akute und subakute Ekzeme. Auch die Psoriasis guttata, Pityriasis rosea und die Frühsyphilis gelten als Differentialdiagnosen.

Die Prognose hängt für Patienten mit Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta von der Verlaufsschwere ab. Eine vollständige Heilung ist ebenso denkbar wie ein letaler Verlauf. Allerdings gilt die letale Verlaufsform als extrem seltenes Phänomen. Besonders junge Patienten werden in der Regel geheilt. Einzelschübe dauern meist höchstens zwei Wochen. Allerdings können nach der Abheilung Narben zurückbleiben.

Behandlung & Therapie

Patienten mit PLEVA werden in der akuten Phase mit Lotio alba oder Glukokortikoid-Cremes behandelt. Über diese Lokalbehandlung hinaus können phototherapeutische Maßnahmen verfolgt werden. Neben der UVB-Therapie hat sich im Kontext der Erkrankung auch die UVA1-Therapie bewährt. Grundsätzlich kann zur Behandlung außerdem die phototherapeutische PUVA-Therapie zum Einsatz kommen.

Falls Rezidive auftreten, findet meist eine interne Therapie statt. Patienten mit bakteriellen Infektion erhalten Breitbandantibiotika in Kombination mit einer Glukokortikoid-Gabe. Starkem Juckreiz wird mit systemischen Antihistaminika begegnet. Insgesamt konzentriert sich die Lokalbehandlung der Erkrankung auf antientzündliche Wirkstoffe, um die Entzündungen im betroffenen Gebiet zu kontrollieren und damit die Hautschädigungen einzudämmen.

Interne Therapien stützen sich dagegen auf antimikrobielle Substanzen, um möglicherweise ursächliche Bakterien abzutöten. Damit wird PLEVA ursächlich sowie symptomatisch behandelt. Bei nahezu allen Behandlungsansätzen handelt es sich um konservativ medikamentöse Ansätze. Die Patienten sollten als supportive Maßnahme außerdem den Kontakt mit Stoffen meiden, die Hautirritationen hervorrufen könnten. Darüber hinaus sind während eines akuten Schubs spezielle Hygienemaßnahmen zu beachten.




Vorbeugung

Die Ursachen der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta sind bislang nicht abschließend geklärt. Verschieden Zusammenhänge stehen zur Diskussion. Präventive Maßnahmen können nur insoweit zur Verfügung stehen, wie sich die Pathogenese nachvollziehen lässt. Daher existieren zur PLEVA bislang keine erfolgsversprechenden Vorbeugemaßnahmen.

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