Mitochondrium

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. November 2016
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Als Mitochondrium wird ein Zellorganell bezeichnet, das neben anderen Funktionen vor allem über den Adenosintriphosphat-Stoffwechsel in die Energieversorgung der Zelle eingebunden ist. Mitochondrien besitzen eine eigene Erbsubstanz in Form von mitochondrialer DNA. Je nach Energiebedarf der Zelltypen können einige wenige bis mehrere Tausend Mitochondrien in einer Zelle vorhanden sein.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Mitochondrium?

Ein Mitochondrium ist ein Zellorganell, das praktisch in allen menschlichen Zellen in z. T. großer Anzahl von bis zu mehreren Tausend vorhanden ist. Eine Ausnahme bildet die oberste Hautschicht, das Stratum corneum, das aus abgestorbenen Hornhautzellen besteht und keine Mitochondrein enthält.

Mitochondrien sind mit einem eigenen Genom, der mitochondrialen DNA (mtDNA), ausgestattet, was die Annahme stützt, dass es sich bei den Mitochondrien ursprünglich um eigenständige Organismen handelte, die eine Endosymbiose mit den Zellen mehrzelliger Lebewesen eingegangen sind. Mitochondrien sind in der heutigen Erscheinungsform nicht mehr eigenständig lebensfähig. Charakteristisch für Mitochondrien ist ihre Doppelmembran, eine äußere, nahezu glatte Membran und eine innere, stark aufgefaltete Membran, die eine entsprechend große Oberfläche für biochemische Stoffwechselvorgänge bietet.

Die Mitochondrien sind unter anderem in den Stoffwechsel der sogenannten Atmungskette und des Citratzyklus eingebunden. In der Atmungskette, die im Intermembranraum zwischen der äußeren und der inneren Membran abläuft, wird Glukose zur Synthese von ATP verstoffwechselt und der Zelle als Energieträger zur Verfügung gestellt. Im Citratzyklus werden die Stoffwechselprozesse, die den Abbau von Kohlenhydraten, Proteinen und Fetten bewirken, zusammengeführt.

Anatomie & Aufbau

Charakteristisch für die Morphologie der Mitochondrien sind zwei Membranen, die Außenmembran, die der Organelle ihre fast bohnenförmige Gestalt gibt und die Innenmembran, die stark aufgefaltet ist und dadurch eine große Oberfläche aufweist. Beide Membrane sind aus Phospholipid-Doppelschichten und Proteinen aufgebaut. Allerdings unterscheidet sich die äußere Membran in ihren Eigenschaften deutlich von der inneren Membran.

Die Außenmembran enthält Proteinkomplexe mit Kanälen, die einen selektiven Stoffaustausch zwischen dem Mitochondrium und dem Cytosol der Zelle gestattet. Die innere Membran der Mitochondrien vom Typ Sacculus enthält Proteinkomplexe, die für den „Betrieb“ der Atmungskette erforderlich sind. Die Räume, die durch die Auffaltungen der inneren Membran zur Außenmembran hin entstehen, werden als Cristae bezeichnet und beschleunigen den Metabolismus der Atmungskette.

Die Cristae sind mit winzigen Körperchen mit einem Durchmesser von 8,5 nm besetzt, die als F1-Partikel oder ATP-Synthase-Partikel bezeichnet werden und für die ATP-Synthese eine Rolle spielen. Ein anderer Typ von Mitochondrien ist der sogenannte Tubuli-Typ, der sich in Zellen befindet, die Steroidhormone synthetisieren. Die zahlreichen Tubuli dienen dem selektiven Stofftransport.

Funktion & Aufgaben

Eine der wichtigsten Funktionen und Aufgaben der Mitochondrien besteht in der Synthese von Adenosintriphosphat (ATP) und der Abgabe der ATP in die zelluläre Matrix, den Innenraum der Zelle außerhalb der Mitochondrien. In einer komplexen Reaktionskette wird die über katalytisch gesteuerte Oxidationsprozesse gewonnene Energie in Form von ATP kurzfristig gespeichert und den Zellen zur Verfügung gestellt. Die Atmungskette greift dabei auf Stoffwechselprodukte des sogenannten Citratzyklus – auch Krebs-Zyklus nach dem Entdecker Hans A. Krebs benannt – zurück.

Der Metabolismus des Krebs-Zyklus findet in der Matrix der Mitochondrien statt, also innerhalb des Raumes, der durch die innere Membran abgeschlossen wird. Die Mitochondrien sind auch an einem Teil des Harnstoffzyklus beteiligt, der teilweise innerhalb der mitochondrialen Matrix und teilweise im Cytosol der Zelle statt. Der Harnstoffzyklus dient dazu, stickstoffhaltige Abbauprodukte z. B. von proteinhaltiger Nahrung zu Harnstoff umzubauen und über die Nieren auszuscheiden. Mitochondrien sind auch am Ablauf des gesteuerten Zelltodes, der Apoptose, beteiligt.

Es handelt sich um eine Art Selbstzerstörung der Zelle mit geordneter Entsorgung der Abbauprodukte. Die Apoptose kann z. B. durch das Immunsystem bei festgestellten schwerwiegenden Defekten oder Infektionen „befohlen“ werden, um Schäden und gefährlichen Situationen für den Gesamtorganismus vorzubeugen. Mitochondrien besitzen die Fähigkeit, Calcium-Ionen aufzunehmen und bei Bedarf der Zelle zur Verfügung zu stellen. Sie unterstützen damit die wichtige Funktion der Calcium-Homöostase der Zelle.

Eine weitere wichtige Funktion der Mitochondrien besteht in der Synthese von Eisen-Schwefel-Clustern, die für zahlreiche Enzyme für die katalytische Steuerung der Atmungskette erforderlich sind. Die Synthese der Eisen-Schwefel-Cluster ist nicht redundant, so dass es sich um eine für alle Zellen essentielle Versorgung handelt, die ausschließlich von den Mitochondrien geleistet werden kann.

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Krankheiten

Mitochondriopathien, Fehlfunktionen oder Störungen der mitochondrialen Stoffwechselvorgänge wirken sich in erster Linie wegen der reduzierten ATP-Synthese auf eine Schwächung der der Leistungsfähigkeit des Körpers aus.

Grundsätzlich kann die Mitochondriopathie auf ererbten Gendefekten beruhen oder sie wurde im Laufe des Lebens erworben. Erworbene Mitochondriopathien werden vor allem mit neurodegenerativen Krankheiten wie Morbus Alzheimer, Morbus Parkinson und ALS in Verbindung gebracht, aber auch mit Diabetes mellitus, Adipositas, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und bestimmten Krebsarten.

Ererbte Mitochondriopathien zeigen eine große Vielfalt von Erscheinungsformen, je nachdem, an welcher Stelle der Stoffwechselkaskaden sich der Gendefekt auswirkt. Wenn aufgrund von Gendefekten innerhalb der Atmungskette oder des Citratzyklus bestimmte Enzyme nicht zur Verfügung stehen, die nur für bestimmte Körpergewebe benötigt werden, treten Symptome nur an den entsprechenden Organen auf.

Aufgrund der Vielfalt an Symptomen, die ein mitochondrialer Gendefekt hervorrufen kann, ist eine Diagnose nicht ganz einfach. Da meistens der Citratzyklus mit betroffen ist, kommt es im Regelfall zu einem „Aufstau“ des Pyrovats, das der Körper über den alternativen Weg des Laktats abzubauen versucht, so dass sich eine stark erhöhte Milchsäurekonzentration, eine Laktazidose, einstellt.

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