Keshan-Krankheit

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 29. November 2017
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Die Keshan-Krankheit ist eine selten auftretende Erkrankung des Herzmuskels, die hauptsächlich auf Selenmangel zurückgeführt wird. Die Krankheit erhielt ihren Namen nach einer Stadt in der nordostchinesischen Mandschurei. Bei Selenmangel kann der Körper nicht in genügendem Umfang das Enzym Glutathionperoxidase synthetisieren, das wesentlich an der Neutralisierung oxidativen Stresses beteiligt ist und zu seinem Aufbau die selenhaltige Aminosäure L-Selenocystein benötigt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Keshan-Krankheit?

Die Keshan-Krankheit erhielt ihren Namen nach einer Stadt in der Mandschurei, einer nordöstlichen Provinz Chinas und verkörpert eine Herzmuskelerkrankung, eine Kardiomyopathie. Die spezielle Kardiomyopathie wird im Wesentlichen auf einen Mangel des Spurenelementes Selen zurückgeführt.

Die Region ist bekannt für ihre Selenarmut und für ein vergleichsweise häufigeres, nahezu endemisches Auftreten der Keshan-Krankheit als in Regionen der Welt, deren Böden genügend Selen bereithalten. Selen wird von Pflanzen aufgenommen und ist dann in der gesamten Nahrungskette verfügbar. Die Keshan-Krankheit geht auf einen Mangel des Enzyms Glutathionperoxidase zurück, zu deren Aufbau die selenhaltige Aminosäure Selenocystein benötigt wird.

Die Keshan-Krankheit lässt sich nicht ohne weiteres symptomatisch von anderen Kardiomyopathien abgrenzen. Die Verläufe der Krankheit variieren zwischen akuten, chronischen und latenten Formen. Symptomatische Beschwerden sind Herzinsuffizienz, Herzrhythmusprobleme und bei chronischem Verlauf auch Hypertrophierungen des Herzmuskels mit allen sich daraus ergebenden weiteren Problemen.

Ursachen

Der Selenmangel, der als Hauptverursacher der Keshan-Krankheit gilt, ist dafür verantwortlich, dass der Körper nicht in ausreichendem Umfang die Aminosäure Selenocystein synthetisieren kann. Selenocystein ist dem Cystein sehr ähnlich. Der Unterschied besteht lediglich darin, dass das Schwefelatom des Cysteins durch ein Selenatom substituiert wird. Selenocystein ist ein notwendiger Baustein des Enzyms Glutathionperoxidase (GPx) und anderer Selenoproteinen, deren Hauptaufgabe im Abbau von Peroxiden und oxidativem Stress besteht.

Das Enzym reduziert Wasserstoffperoxid und oxidiert gleichzeitig das Tripeptid Glutathion zu Glutathiondisulfid. Bei der Reaktion wirkt Selen als Coenzym. Glutathionperoxidase ist notwendiger Bestandteil der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), für die Wasserstoffperoxid stark toxisch wirkt. Glutathionperoxidasen üben damit für das kardiovaskuläre System eine wichtige Schutzwirkung vor Schädigungen durch Peroxide aus.

Ein Mangel des Enzyms in den Erythrozyten kann daher eine hämolytische Anämie auslösen, eine Form der Blutarmut, die durch eine vorzeitige und verstärkte Auflösung der roten Blutkörperchen verursacht wird. Die Entstehung der Keshan-Krankheit lässt sich zwar mit Selenmangel über die Ursachenkaskade Selenmangel, Selenocysteinmangel und dadurch bedingter Mangel an Glutathionperoxidase erklären.

Dennoch ist der zugrunde liegende Mechanismus für das Auftreten der Krankheit (noch) nicht vollständig verstanden. In Fachkreisen wird als Ursache der Keshan-Krankheit neben Selenmangel die gleichzeitige Beteiligung eines Virus aus der Familie der humanen Coxsackieviren diskutiert.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Keshan-Krankheit äußert sich durch unterschiedliche Symptome und Beschwerden Neben Herzrhythmusstörungen, die sich als erste Symptome zeigen können, kommt es allmählich zu einer Veränderung des Myokards. Muskelzellen werden durch bindegewebsartige Zellen ersetzt, so dass sich eine Durchsetzung des Herzmuskels mit Bindegewebe einstellt.

Damit einher geht außerdem eine Hypertrophierung des Herzmuskels, typische Anzeichen einer Kardiomyopathie. Im weiteren Verlauf der Krankheit ist eine zunehmende Herzinsuffizienz zu beobachten, die durch entsprechende Leistungseinbußen begleitet wird. Die Keshan-Krankheit kann in seltenen Fällen auch Verursacher eines unmittelbar lebensbedrohlichen kardiogenen Schocks sein.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Symptome der Keshan-Krankheit sind meist reichlich unspezifisch, da eine Hypertrophierung des Myokards, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz verschiedener Schweregrade auch auf anderen Ursachen beruhen können, ist eine sorgfältige Diagnose angezeigt. Wichtige Diagnoseinstrumente sind neben dem EKG bildgebende Verfahren wie Koronarangiographie, Echokardiographie, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und nuklearkardiologische Verfahren.

Die Diagnoseverfahren sind gut dazu geeignet, den jeweiligen Ist-Zustand abzubilden. Allerdings liefern die Befunde noch keine eindeutige Aussage darüber, welche Ursachen die pathologischen Veränderungen bewirkt haben. Der Verdacht auf Vorliegen der Keshan-Krankheit kann nur erhärtet werden, wenn eine Laboranalyse des Blutplasmas einen Selenmangel attestiert. Der Verlauf der Keshan-Krankheit reicht von schwach ausgeprägt über chronisch bis schwerwiegend.

Komplikationen

Durch die Keshan-Krankheit kommt es zu verschiedenen Beschwerden oder Komplikationen. Diese Krankheit wirkt sich bei den meisten Menschen allerdings unterschiedlich aus, sodass in der Regel kein allgemeiner Krankheitsverlauf vorausgesagt werden kann. Allerdings kommt es oft zu Beschwerden am Herzen, sodass der Betroffene im schlimmsten Falle an einem Herztod versterben kann.

Ebenso kommt es zu einem Muskelschwund und zu Schmerzen an den Muskeln. Die Belastbarkeit und die Leistung des Patienten sinken enorm ab und es tritt ein allgemeines Krankheitsgefühl auf. Die Lebensqualität und der Alltag des Betroffenen werden durch die Keshan-Krankheit erheblich eingeschränkt. Weiterhin kann es zu einem sogenannten kardiogenen Schock kommen. Wird dieser nicht behandelt, kann der Betroffene im schlimmsten Falle daran versterben.

Die Behandlung erfolgt kausal und symptomatisch und führt in den meisten Fällen zu einer schnellen Besserung der Beschwerden. Dabei treten keine besonderen Komplikationen auf. Der Betroffene muss allerdings herausfinden, wodurch der Mangel an Selen ausgelöst wird. Weiterhin können Infusionen oder Medikamente verwendet werden, um die Beschwerden der Keshan-Krankheit einzuschränken. Bei einer Behandlung wird die Lebenserwartung des Patienten nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Falls sich durch Laboruntersuchungen ein Selenmangel bestätigt, besteht eine der wichtigsten Maßnahmen darin, den Selenmangel zu beheben. Allerdings sollte vorher abgeklärt werden, welche Ursachen den Selenmangel und damit die Keshan-Krankheit hauptsächlich verursacht haben.

Falls kein Selenmangel aufgrund einseitiger Kost mit ausgewiesenem niedrigem Selengehalt vorliegt, kann die Resorptionsfähigkeit für das Spurenelement aufgrund entzündlicher Erkrankungen im Verdauungstrakt oder aufgrund von Durchfallerkrankungen vermindert sein, so dass über eine vorübergehend höhere Selenzufuhr nachgedacht werden sollte. Mit einer ausreichenden Selenkonzentration im Blutplasma, die bei über 80 µg/l liegen sollte.

Mit einer ausreichenden Selenkonzentration im Blutplasma und Blutserum werden die Ursachen der Keshan-Krankheit bekämpft. Falls das Myokard bereits irreversibel beschädigt ist, können auch weitere therapeutische Maßnahmen erwogen werden, die der direkten Behandlung bestimmter Symptome dienen.

Nach Erreichen einer Konzentration von etwa 80 bis 160 µg/l im Blutplasma kann die Selengabe verringert werden, um eine Selenvergiftung (Selenose) zu vermeiden. Die tägliche Zufuhr von Selen als Erhaltungsbedarf beträgt für einen gesunden Erwachsenen zwischen 30 und 70 Mikrogramm.

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Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen zur Vermeidung der Keshan-Krankheit in Form zusätzlicher Selengaben zur täglichen Nahrung sind nur in Regionen mit extremer Selenarmut in den Acker- und Gartenböden anzuraten. Die dort erzeugten Nahrungsmittel weisen ebenfalls einen sehr geringen Selengehalt auf und auch das Fleisch der Tiere, die sich von den Pflanzen ernähren.

Der Selenmangel durchzieht in den betreffenden Regionen die gesamte Nahrungskette. Ein über längere Zeit vermindertes Absorptionsvermögen von Spurenelementen im Darm kann ebenfalls die Zufuhr zusätzlichen Selens über die normale Nahrung hinaus erforderlich machen, falls die Selenkonzentration im Blut unter etwa 80 µg/l abgesunken ist.

Das können Sie selbst tun

Abhängig von der Ursache, kann die Keshan-Krankheit von den Betroffenen selbst behandelt werden. Liegt der Erkrankung ein Selenmangel zugrunde, genügt bereits eine Umstellung der Ernährung. Eine ausgewogene und gesunde Diät führt dem Körper die notwendigen Spurenelemente zu und reduziert dadurch auch die Beschwerden. Empfohlen werden vor allem Obst und Gemüse, insbesondere Schonkost und Lebensmittel, die das Herz nicht übermäßig belasten sowie mageres Fleisch und viel Flüssigkeit. Genussmittel wie Alkohol, Kaffee oder Zigaretten sollten gemieden werden.

Sollten bereits irreversible Schädigungen entstanden sein, sind weitere therapeutische Maßnahmen angezeigt, zum Beispiel gezieltes Herzmuskeltraining oder das Tragen eines Herzschrittmachers. Bei ernsten Komplikationen wie einem kardiogenen Schock muss umgehend der Notarzt gerufen werden. Es muss Erste Hilfe geleistet werden und unter Umständen sind auch Wiederbelebungsmaßnahmen angezeigt.

Bei einem solch schweren Verlauf ist auf jeden Fall ein längerer Krankenhausaufenthalt notwendig. Der Betroffene kann den Heilungsverlauf am besten unterstützen, indem er auf körperliche Anstrengungen verzichtet und die verordnete Diät einhält. Eine fortgeschrittene Keshan-Krankheit muss außerdem regelmäßig überprüft werden, damit etwaige Komplikationen frühzeitig erkannt und behandelt werden können.

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Quellen

  • Deutsche Gesellschaft für Ernährung (Hg.) Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr. Neuer Umschau Verlag GmbH, Neustadt an der Weinstraße 2015
  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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