Blasenbildende Autoimmundermatosen

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Blasenbildende Autoimmundermatosen sind autoimmunologische Erkrankungen, bei denen das körpereigene Immunsystem Bindeglieder zwischen den Hautschichten als abzuwehrende Stoffe erkennt. Das Abwehrsystem zerstört daher mit Antikörpern Teile der Haut und initiiert damit Blasenbildung. Das Abwehrsystem von Patienten wird mit Autoimmundermatosen wird mittels immunsuppressiver Langzeitbehandlung soweit wie möglich hinabreguliert.

Inhaltsverzeichnis

Was sind Blasenbildende Autoimmundermatosen?

Das menschliche Immunsystem erkennt Krankheitserreger und andere Fremdstoffe, die in den Organismus eingedrungen sind. Immunologische Zellen schicken daraufhin Antikörper zur Abwehr der Gefahrenstoffe in das betroffene Gebiet. Unterschiedliche Erkrankungen können diese körpereigene Abwehrreaktion beeinträchtigen.

Bei Autoimmunerkrankungen handelt es sich um immunologische Fehlfunktionen. Zellen des Immunsystems erkennen dabei fälschlicherweise körpereigene Gewebe als körperfremd und greifen diese Gewebe an. Prinzipiell können alle Gewebearten von Autoimmunerkrankungen betroffen sein. Von Autoimmunerkrankungen des Hautgewebes gibt es zum Beispiel unterschiedliche Unterkategorien.

Eine davon ist die der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Das Abwehrsystem von Menschen mit blasenbildenden Autoimmundermatosen richtet Antikörper gegen Hautbestandteile. Die oberen Schichten der Haut lösen sich in einer Folge vom darunterliegenden Gewebe. Blasenbildung setzt ein. Untertypen dieser Erkrankungsart sind die Pemphigoid- und die Pemphigus-Erkrankungen. Die beiden Typen besitzen unterschiedliche Pathophysiologie.

Ursachen

Die Ätiologie von Autoimmunerkrankungen gilt bislang generell als ungeklärt. Als primärursächliche Faktoren für die immunologische Fehlprogrammierung wurden in der Vergangenheit unterschiedliche Einflüsse diskutiert, so unter anderem Viren und Umweltgifte. Die Pathophysiologie blasenbildender Autoimmundermatosen steht trotz ungeklärter Primärursache relativ deutlich fest.

Bei Pemphigoid-Erkrankungen richten sich Antikörper gegen Proteinmoleküle, die einzelne Keratozyten-Schichten mit der Basalmembran verbinden. Dieser Prozess löst die Basalmembran ab und fördert die Bildung von prallen Blasen. Beispiele für solche Erkrankungen sind bullöses Pemphigoid, vernarbendes Schleimhautpemphigoid und Pemphigoid gestationis.

Bei Pemphigus-Erkrankungen greifen die Antikörper dagegen Desmosomen in der Epidermis an, die Keratozyten untereinander verbinden. Die Blasenbildung ist bei diesen Autoimmundermatosen dezenter. In manchen Fällen löst sich die obere Hautschicht blätterteigartig. Beispiele für bekannte Pemphigus-Erkrankung sind Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Patienten mit blasenbildenden Autoimmundermatosen leiden an unterschiedlichen Symptomen. Im Einzelfall hängen die Symptome vor allem vom Untertypen ab. Prall gefüllte Blasen weisen auf Pemphigoid-Erkrankungen hin. Dezentere oder ausbleibende Blasen sprechen eher für Pamphigus-Erkrankungen.

Viele Autoimmundermatosen gehen mit Juckreiz oder leichtem Brennen einher. Dieses Symptom motiviert die Patienten zum Kratzen. Durch den Kratzprozess verschlimmern oder verbreiten sich die Dermatosen allerdings weiter. Während im Einzelfall auch die Schleimhäute von blasenbildenden Autoimmundermatosen betroffen sein können, ist dieses Phänomen speziell für Pamphigus-Erkrankungen eher untypisch.

Gemeinsam ist allen blasenbildenden Dermatosen mit autoimmunologischer Natur die Zerstörung von Proteinen, Enzymen oder anderen Bindegliedern innerhalb der Hautschichten. Welche Bindeglieder die Autoantikörper im Einzelnen zerstören und in welchen Schichten diese Substanzen angesiedelt sind, hängt von der spezifischen Erkrankung ab.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer blasenbildenden Autoimmunerkrankung stellt der Dermatologe. Der erste Verdacht stellt sich rein blickdiagnostisch ein. Bestätigt wird der Verdacht über Immunfluoreszenz-Mikroskopie von Hautpartikeln oder Serumdiagnostik.

Die Abgrenzung von einzelnen Autoimmundermatosen mit bloßem Auge kann schwerfallen. In der histopathologischen Analyse lassen sich die einzelnen Formen allerdings relativ gut voneinander abgrenzen. Der Nachweis von bestimmten Antikörpern in der Haut ist dazu ein entscheidender Schritt. Für Patienten mit blasenbildenden Autoimmundermatosen hängt die Prognose von der jeweiligen Krankheit ab.

Auch persönliche Faktoren spielen eine entscheidende Rolle. Gerade für Autoimmunerkrankungen gilt grundsätzlich ein individueller Verlauf. Darüber hinaus haben sich die Behandlungsmöglichkeiten für betroffene Patienten in den vergangenen Jahren wesentlich verbessert.

Behandlung und Therapie

Die primären Auslöser für Autoimmunerkrankungen sind trotz intensiver Forschung nicht abschließend geklärt. Somit können im Wesentlichen nur Spekulationen zu den Primärursachen der Erkrankungen vorgenommen werden, eine kausale Therapie bleibt bis zur ursächlichen Heilung noch ungeklärt. Moderne Behandlungen setzen zwar am Immunsystem an, machen allerdings nicht die Fehlprogrammierung rückgängig.

Stattdessen wird das Immunsystem von den modernen Behandlungsansätzen prinzipiell gedämpft, damit die Attacken auf körpereigenes Gewebe in Zukunft moderater ausfallen. Solche Behandlungsansätze sind auch als immunsuppressive Therapien bekannt. Dabei handelt es sich meist um konservativ medikamentöse Behandlungen.

Mit Immunsuppressiva wird die Aktivität des körpereigenen Immunsystems herunterreguliert. Bekanntes Immunsuppressiva sind zum Beispiel unterschiedliche Cortison-Präparate, die systemisch wirken. Zur immunsuppressiven Langzeitbehandlung von blasenbildenden Autoimmundermatosen sind außerdem Mittel wie Dapson, Azathioprin und Mycophenolatmofetil im Einsatz.

Die Akuttherapie erfolgt häufig mit Cortison-Selben. Die Patienten werden dazu angewiesen, die Blasen nicht zu kratzen. Außerdem ist die allgemeine Hautpflege und Hygiene im Kontext von Autoimmundermatosen relevant. In besonders schweren Fällen können die schädlichen Antikörper mittels einer speziellen Blutwäsche aus dem Blut genommen werden.

Diese Blutwäsche macht sich zentrifugale Kräfte zunutze und trennt das Blut des Patienten selektiv von den Antikörpern, um dem Betroffenen das so gefilterte Blut wieder zuzuführen. Außerdem lässt sich über verschiedene Medikamente die Neubildung von Antikörpern hemmen.

Da für einige Autoimmundermatosen Ernährung als Risikofaktor identifiziert wurde, sollte die Ernährung gegebenenfalls angepasst werden. Auch die Vermeidung von Stresssituationen oder die Anwendung von Strategien zur Stressbewältigung kann sich positiv auf den persönlichen Verlauf auswirken.

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Vorbeugung

Präventive Maßnahmen eliminieren Risikofaktoren, die zur Entstehung einer Krankheit beitragen könnten. Bei blasenbildenden Autoimmundermatosen werden Ernährungsangewohnheiten sowie psychische Stressbelastungen und Viruserkrankungen für Risikofaktoren gehalten. Zwar lassen sich nicht alle Risikofaktoren zwangsläufig ausschließen, allerdings stehen zur Prävention speziell im Kontext von Autoimmunerkrankungen kaum andere Möglichkeiten zur Verfügung.

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