Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
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Bei dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom handelt es sich um eine Entzündungskrankheit. Die Erkrankung gehört zur Kategorie der sogenannten orofazialen Granulomatosen. Dabei ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom in der Regel durch die Kombination von drei typischen Symptomen gekennzeichnet. Bei diesen Beschwerden handelt es sich zum einen um eine Schwellung der Lippen, zum anderen um eine sogenannte Faltenzunge und schließlich um eine periphere Fazialis-Parese.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom tritt im überwiegenden Teil der Fälle bei jungen erwachsenen Patienten auf. Dabei gilt zudem, dass die Krankheit mit einer größeren Häufigkeit bei Frauen vorkommt als bei Männern.

Grundsätzlich handelt es sich bei dem Syndrom um eine idiopathische Entzündungskrankheit. Die Erkrankung wurde nach zwei Ärzten benannt, nämlich Ernst Melkersson und Curt Rosenthal. Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist prinzipiell durch das gemeinsame Auftreten von drei wesentlichen Symptomen charakterisiert.

Ursachen

Grundsätzlich sind die exakten Ursachen für die Entstehung des Melkersson-Rosenthal-Syndroms nach dem aktuellen medizinischen Wissensstand noch nicht vollständig abgeklärt. Prinzipiell stellt die Erkrankung eine sogenannte granulomatöse Entzündungskrankheit dar.

In einigen Fällen zeigt sich bei betroffenen Patienten ein Zusammenhang zu Unverträglichkeiten gegenüber diversen Nahrungsmitteln. Darüber hinaus kommt das Melkersson-Rosenthal-Syndrom unter Umständen auch bei Personen vor, die an Morbus Crohn erkrankt sind. Ähnliches gilt für Patienten mit Sarkoidose. Dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom liegt eine granulomatöse Entzündung (medizinischer Fachbegriff Arteriitis) zu Grunde.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Prinzipiell handelt es sich beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom um eine relativ selten vorkommende Krankheit. Sie wird zu den granulomatösen Entzündungen gerechnet. In zahlreichen Fällen liegt der Beginn des Melkersson-Rosenthal-Syndroms im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter.

Am häufigsten sind dabei Personen zwischen ihrem 20. und 40. Lebensjahr von der Krankheit betroffen. Das Hauptsymptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms stellen granulomatöse Entzündungsprozesse sowie ödematös geschwollene Lippen dar. Dabei ist im überwiegenden Teil der Fälle die Oberlippe von der typischen Schwellung betroffen.

Weitaus seltener zeigt sich die Schwellung an beiden Lippen oder ausschließlich an der Unterlippe. Darüber hinaus sind unter Umständen auch der Gaumen oder der Wangenbereich des erkrankten Patienten betroffen. Mitunter treten Veränderungen auf der Zunge auf, die dann in ihrer Erscheinung an eine Landkarte erinnert.

Möglich ist auch, dass sich die Zunge vergrößert. Außerdem zeigen sich in einigen Fällen Lähmungen an den Facialis-Nerven im Gesicht. Diese treten teilweise jedoch erst Monate oder gar Jahre nach den geschwollenen Lippen auf. Bei manchen Patienten kommt es zu neurologischen Beschwerden wie Meningitis oder Enzephalitis.

Die periphere Lähmung des Fazialis-Nervs erfolgt in der Form eines plötzlichen Anfalls. Dabei sind auch Perioden ohne jegliche Symptome möglich, die von Intervallen mit Beschwerden abgelöst werden. Die Schwellung der Lippen wird im Rahmen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms auch als Cheilitis granulomatosa bezeichnet. Die geschwollenen Lippen lassen sich eindrücken.

Bleibt die Schwellung über einen längeren Zeitraum bestehen, bildet sich unter Umständen eine Fissur. Das dritte typische Symptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms, die Faltenzunge, wird auch Lingua plicata genannt. Auf der Oberfläche der Zunge zeigen sich tiefe Furchen, mitunter bilden sich auch Fissuren.

Darüber hinaus zeigen sich bei zahlreichen Patienten Ulzera an der Schleimhaut im Mund. Diese weisen unter Umständen einen ausgeprägten Randwall aus, erscheinen in anderen Fällen jedoch lediglich als oberflächliche Aphten. Oftmals gehen diese Ulzera mit Schwellungen oder Rötungen an der Mundschleimhaut einher.

Darüber hinaus sind geschwollene Lymphknoten im Bereich des Halses tastbar. Grundsätzlich sind Verlauf und Prognose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms nur schwer einzuschätzen. In einigen Fällen kommt es zu spontanen Remissionen, auch ist ein protrahierter Krankheitsverlauf möglich.

Manche Patienten leiden zudem unter Rezidiven. In der Regel ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom durch einen schubweisen Verlauf gekennzeichnet, wobei sich die geschwollenen Lippen in der Regel wieder zurückbilden. Während der Krankheit nimmt unter Umständen das Gewebe zu, welches nicht mehr zur Rückbildung fähig ist.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Stellung der Diagnose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms fußt auf verschiedenen untersuchungstechnischen Methoden. Das typische klinische Erscheinungsbild der Erkrankung führt leicht zu einer Verdachtsdiagnose, die mit Hilfe von weiteren Maßnahmen erhärtet wird. Um das Melkersson-Rosenthal-Syndrom sicher zu diagnostizieren, sind zum Beispiel Biopsien von Haut oder Schleimhaut sowie eine Labordiagnostik möglich.

Im Blut wird unter anderem das C-reaktive Protein ermittelt. Wichtig ist es, im Rahmen der Differentialdiagnose Morbus Crohn und eine Sarkoidose auszuschließen. Zu diesem Zweck kommen in der Regel Röntgenuntersuchungen und eine Kolonoskopie zum Einsatz.

Behandlung & Therapie

Derzeit existiert keine kausale Therapie des Melkersson-Rosenthal-Syndroms. In der Regel kommen Steroide wie Kortison zur Anwendung. Um die Symptome zu lindern, werden Glukokortikoide oder NSAR verabreicht. Möglich ist auch eine Immunsuppression mittels Clofazimin, Azathioprin und Thalidomid.

Kortison wird bei leichten Schwellungen eingesetzt, während bei stärkeren Schwellungen Glukokortikoid injiziert wird. Prinzipiell erfolgt die Behandlung der Beschwerden, die im Rahmen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms auftreten, lediglich symptomatisch. Im Vordergrund der Bemühungen steht hierbei das Ziel, die Lebensqualität der betroffenen Patienten trotz der Symptome zu erhalten und zu verbessern.




Vorbeugung

Effektive Maßnahmen zur Vorbeugung des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind zum derzeitigen Zeitpunkt nicht bekannt. Denn nach wie vor sind die Ursachen für die Bildung der Krankheit noch nicht genügend erforscht. Die Mitarbeit der Patienten ist zentral, um die Symptome zu lindern.

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