Kapillarlecksyndrom

Letzte Aktualisierung am 30. März 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Beim Kapillarlecksyndrom handelt es sich um eine Krankheit, die mit generalisierten Ödemen einhergeht. Die Erkrankung kommt mit geringer Häufigkeit in der Bevölkerung vor und verursacht unter Umständen ernsthafte Komplikationen. In manchen Fällen wird das Kapillarlecksyndrom auch als Clarkson-Syndrom bezeichnet. Die Ursache des Kapillarlecksyndroms liegt in der Regel darin, dass die kapillaren Gefäße zu durchlässig sind, sodass Plasma und dazugehörige Proteine in das sogenannte Interstitium gelangen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Kapillarlecksyndrom?

Die Erstbeschreibung des Kapillarlecksyndroms erfolgte im Jahr 1960 durch den amerikanischen Arzt Clarkson. Aus diesem Grund wird die Erkrankung in manchen Fällen Clarkson-Syndrom genannt. Grundsätzlich handelt es sich um eine vergleichsweise selten auftretende Krankheit.

So wurden bis zum Jahr 2002 lediglich 57 Patienten dokumentiert, die am Kapillarlecksyndrom erkrankt sind. Dabei zeigt sich, dass die betroffenen Personen im Durchschnitt 46 Jahre alt waren. Die Altersspanne erstreckte sich von neun bis 67 Jahren. Ein Unterschied zwischen den Geschlechtern wurde nicht festgestellt, stattdessen kommt das Kapillarlecksyndrom mit gleicher Häufigkeit bei männlichen und weiblichen Personen vor.

Unter Umständen betrifft die Krankheit sogar Patienten im Kindesalter. Im englischen Sprachraum wird das Kapillarlecksyndrom in den meisten Fällen als capillary leakage syndrome bezeichnet, wovon sich die internationale Abkürzung CLS ableitet.

Ursachen

Bisher sind die exakten Ursachen der Entstehung des Kapillarlecksyndroms noch nicht ausreichend erforscht, sodass bestimmte Faktoren und Mechanismen der Krankheitsgenese unbekannt sind. Einige Vermutungen gehen davon aus, dass spezielle Arten von Zytokinen dafür verantwortlich sind, dass die Kapillargefäße durchlässiger werden.

Dabei steht zum Beispiel die Substanz Interleukin-2 als potenzieller Faktor zur Diskussion. Andere Mediziner gehen davon aus, dass der geplante Tod der Zellen (medizinischer Fachterminus Apoptose) oder sogenannte Leukotriene an der Entstehung des Kapillarlecksyndroms beteiligt sind. Dabei steht insbesondere die Apoptose von Endothelzellen im Fokus.

Zudem existieren Vermutungen über eine genetische Komponente des Kapillarlecksyndroms. Dieser Standpunkt wird vor allem dadurch gestützt, dass bei einem Patienten erbliche Belastungen durch die Familie identifiziert wurden. Aus diesem Grund scheint es wahrscheinlich, dass die Erkrankung oder zumindest eine Veranlagung für das Kapillarlecksyndrom vererbt wird.

Zudem weist der überwiegende Teil der betroffenen Personen eine monoklonale Gammopathie auf. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um die Unterform IgG. Aus diesem Grund vermuten einige Mediziner, dass diese monoklonale Gammopathie an der Entstehung des Kapillarlecksyndroms beteiligt ist. Jedoch reichern sich keine mutierten Plasmaproteine innerhalb des Interstitiums an.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen des Kapillarlecksyndroms kommt es zu intervallartigen hypovolämischen Schocks, die stark ausgeprägt sind und äußerst schwer verlaufen. Grundsätzlich handelt es sich um sogenannte Volumenmangelschocks, die mit einem Ödem generalisierter Art einhergehen. Zusätzlich leiden die am Kapillarlecksyndrom erkrankten Personen an einer Hypotonie der Arterien in Verbindung mit einer Eindickung des Blutes.

Die Ursache für diese Eindickung liegt darin, dass Plasmawasser aus dem Blut verloren geht. Zudem ist eine Hypoalbuminämie an der Entstehung beteiligt. Im Rahmen dieses Phänomens reduziert sich der Anteil des Proteins Albumin im Plasma des Blutes. Ursächlich für diese Beschwerden ist die stark gesteigerte Durchlässigkeit der kapillaren Blutgefäßwände. In der Folge davon geht Blutplasma in den Bereich des Interstitiums über.

Grundsätzlich gliedert sich jedes Intervall des Kapillarlecksyndroms in zwei Abschnitte. In der Anfangsphase leiden die betroffenen Patienten zum einen an generellen Symptomen wie Übelkeit und Schmerzen im Bauchbereich. Zum anderen entwickelt sich eine Hypotonie arterieller Art sowie ein generalisiertes Ödem.

Diese Beschwerden halten für einen Zeitraum von wenigen Tagen an. Eine gefürchtete Komplikation während dieser Zeit ist ein Zusammenbruch des Herzkreislauf-Systems. Zudem besteht die Gefahr, dass die Nieren versagen oder sich Schäden am Tubulus ergeben, da das Blutvolumen zu niedrig ist. In einigen Fällen kommt es zudem zu einer sogenannten Rhabdomyolyse, wobei sich die quergestreiften Fasern innerhalb der Muskulatur auflösen.

Während der nachfolgenden Phase bewegt sich die flüssige Substanz, die aus den Kapillaren ausgetreten ist. In der Folge entwickelt sich eine Polyurie, wobei die Patienten übermäßig große Mengen an Harn ausscheiden. Zudem ist die Bildung eines Ödems in der Lunge beziehungsweise einer sogenannten Wasserlunge möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Kapillarlecksyndroms fokussiert auf die vorliegenden klinischen Beschwerden. Besonders wichtig ist die Durchführung einer gründlichen Anamnese gemeinsam mit dem jeweiligen Patienten. In der nachfolgenden Phase der Untersuchung analysiert der behandelnde Arzt die individuellen Symptome. Dabei kommen zum Beispiel Untersuchungen von Blut und Urin zum Einsatz. Die Blutwerte geben oftmals wichtige Indizien auf das Vorliegen des Kapillarlecksyndroms.

Komplikationen

Durch das Kapillarlecksyndrom kann es beim Patienten zu erheblichen Störungen und Komplikationen kommen. Aus diesem Grund ist in der Regel eine Behandlung des Betroffenen notwendig. In den meisten Fällen leiden die Patienten dabei zuerst an Schmerzen im Bereich des Bauches und weiterhin auch an einer Übelkeit. Nicht selten führt das Kapillarlecksyndrom weiterhin zu Beschwerden am Herz-Kreislauf-System, sodass es dabei zu einem kompletten Zusammenbruch kommen kann.

Es kann ebenfalls eine Niereninsuffizienz auftreten, die für den Betroffenen lebensgefährlich sein kann. Dabei ist der Patient auf eine Spenderniere angewiesen oder muss eine Dialyse durchführen. Die Lebensqualität wird durch das Kapillarlecksyndrom erheblich verringert. Gegebenenfalls kann dabei auch die Lebenserwartung verringert werden.

Leider gibt es keine direkte Behandlung des Kapillarlecksyndroms, sodass es hierbei auch nicht zu Komplikationen kommt. Möglicherweise können die Beschwerden mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt werden. Ein positiver Krankheitsverlauf kann dabei allerdings nicht garantiert werden. Nicht selten kommt es durch das Kapillarlecksyndrom auch zu psychischen Beschwerden, sodass die Betroffenen auf eine psychologische Behandlung angewiesen sind. Dabei können Depressionen und andere psychischen Verstimmungen vermieden werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Probleme des Kreislaufs müssen bei Betroffenen jeden Alters ärztlich untersucht und behandelt werden. Da sie in schweren Fällen zu einem Zusammenbruch sowie einem frühzeitigen Ableben führen können, sollte ein Arzt bereits bei den ersten Unregelmäßigkeiten des Herz-Kreislauf-Systems aufgesucht werden. Werden Wassereinlagerungen in den Beinen oder anderen Körperstellen bemerkt, besteht ebenfalls Anlass zur Sorge. Ein Arzt ist zur Abklärung der Symptome zu konsultieren.

Atemgeräusche oder Störungen der Atemtätigkeit können Hinweise auf Wasser in der Lunge sein. Der Betroffene sollte einen Arzt aufsuchen, um die Ursache der Beeinträchtigungen zu ermitteln. Nehmen die Beschwerden grundsätzlich an Art und Umfang zu, ist ein Arztbesuch schnellstmöglich erforderlich. Bei Schwindel, Übelkeit, Erbrechen oder Schmerzen in der Bauchregion sollte ein Arzt konsultiert werden. Kommt es zu einem allgemeinen Krankheitsgefühl, einer inneren Schwäche oder einem Unwohlsein, sind weitere Untersuchungen einzuleiten. Stellen sich Funktionsstörungen ein, muss unverzüglich ein Arztbesuch erfolgen.

Es droht ohne eine medizinische Versorgung ein Organversagen. Besonders gefährdet sind bei dem Kapillarlecksyndrom die Nieren. Ein Abfall des Blutdrucks, ein verminderter Herzschlag oder Störungen der Durchblutung weisen auf Unregelmäßigkeiten und weitere Erkrankungen hin. Kommt es zu einem Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen oder kalten Fingern sowie Zehen, ist ein Arzt aufzusuchen.

Behandlung & Therapie

Da bis zum aktuellen Zeitpunkt nur sehr wenige Fälle des Kapillarlecksyndroms beobachtet wurden, sind die Behandlungsmethoden relativ eingeschränkt. Denn es fehlen entsprechende Forschungsstudien und Ergebnisse über die Wirksamkeit verschiedener therapeutischer Ansätze. Grundsätzlich existiert in der heutigen Zeit noch keine standardmäßige Behandlung des Kapillarlecksyndroms.

Zur Prophylaxe wurden die Wirkstoffe Theophyllin und Terbutalin getestet, die zum Teil eine gute Wirksamkeit gezeigt haben. Weist das Kapillarlecksyndrom im Einzelfall eher einen chronischen Verlauf auf, ist eine Behandlung mit Glukokortikoiden vielversprechend. Dazu zählen etwa diuretische Wirkstoffe.

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Vorbeugung

Es sind bisher noch keine wirksamen Methoden zur Vorbeugung des Kapillarlecksyndroms erforscht.

Das können Sie selbst tun

Bei dem Kapillarlecksyndrom konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Beschwerden. Bei einigen Symptomen können die Patienten die medikamentöse Therapie durch eigene Maßnahmen unterstützen.

Zunächst empfehlen sich Schonung und Bettruhe. Die intervallartigen Schockreaktionen stellen eine enorme Belastung für den Körper dar. Aus diesen Grund benötigen Betroffene viel Ruhe, begleitet durch moderate Bewegung, Vermeidung von Stress und regelmäßig ärztliche Untersuchungen. Angehörige und Eltern von betroffenen Kindern sollten den Erkrankten gut im Auge behalten, um bei einem erneuten hypovolämischen Schock schnell reagieren zu können. Die medikamentöse Behandlung muss regelmäßig neu auf den aktuellen Gesundheitszustand des Betroffenen eingestellt werden. Der Betroffene sollte hierzu ein Beschwerdetagebuch anlegen, in welchem er ungewöhnliche Symptome festhält. Dies erleichtert dem Arzt eine Anpassung der Medikation.

Zuletzt kann die Genesung gefördert werden, indem die Diät umgestellt wird. Durch eine gesunde und ausgewogene Ernährung lassen sich vor allem anfängliche Symptome wie Übelkeit und Schmerzen reduzieren. Zudem stärkt ein gesunder Lebensstil das Immunsystem. Dadurch nehmen Intensität und Häufigkeit der Schockreaktionen im besten Fall ab. Betroffene sollten zudem viel trinken, um der Eindickung des Blutes entgegenzuwirken.

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011

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