Zirkumskripte Sklerodermie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 15. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Als zirkumskripte Sklerodermie oder Morphaea wird eine entzündungsbedingte Hauterkrankung bezeichnet, die wahrscheinlich auf ein fehlgesteuertes Immunsystem zurückführbar ist und von welcher in aller Regel mehr Frauen als Männer betroffen sind. Da die Ursache der Erkrankung bislang nicht geklärt ist, kann eine zirkumskripte Sklerodermie lediglich symptomatisch behandelt werden.

Was ist Morphaea?

Die Haut selbst ist gerötet und verhärtet. Weiterhin kommt es auch zu Schwellungen auf der Haut und in vielen Fällen zu einem starken Haarausfall.
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Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea) ist eine entzündliche Erkrankung, die mit einer Verhärtung (Sklerosierung) der betroffenen Hautareale einhergeht. Allgemein wird zwischen der limitierten, vor allem den Oberkörper betreffenden Variante, der disseminierten, die sich hauptsächlich am Oberkörper sowie im Lenden- und/oder Oberschenkelbereich manifestiert, sowie der linearen mit bandförmigen Hautveränderungen an den Extremitäten und der tiefen Form mit Beteiligung der Subkutis (Unterhaut) und der Faszien (Morphea profunda) differenziert.

Anfänglich manifestiert sich Morphaea anhand von Entzündungen, die oftmals eine rötlich-violette Hautverfärbung bedingen. Im weiteren Verlauf bilden die Zellen des Bindegewebes verstärkt Kollagenfasern, infolge dessen sich die betroffenen Bereiche verdicken und verhärten, während die Anzahl der kleineren Blutgefäße abnimmt.

In aller Regel kommt es anschließend zu einer Atrophie (Gewebeschwund) sowie einem porzellanartigen Erscheinungsbild der Haut mit weißlicher Verfärbung und einem Verlust des charakteristischen Oberflächenreliefs der Oberhaut. In vielen Fällen bedingt die Atrophie zusätzlich eine verminderte Zahl an Haarfollikeln sowie Talg- und Schweißdrüsen. Die von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautareale werden trocken, können spannen und/oder jucken.

Ursachen

Infolge dieser Fehlregulierung richtet sich das menschliche Immunsystem gegen körpereigene Strukturen, wodurch die kleinen Blutgefäße der Lederhaut vermutlich geschädigt werden. Die Zellen der betroffenen Hautareale synthetisieren entzündungsfördernde Botenstoffe und Wachstumsfaktoren, die die Zellen des Bindegewebes zu einer vermehrten Produktion von Kollagenfasern stimulieren.

Dadurch wird das normale Gleichgewicht von Auf- und Abbau dieser Fasern beeinträchtigt, da der vermehrten Bildung von Kollagenfasern ein verminderter Abbau gegenübersteht. Die Bindegewebsfasern sammeln sich in den von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautarealen an und bedingen eine Verhärtung (Sklerosierung) sowie einen Flexibilitätsverlust.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden und Symptome der zirkumskripten Sklerodermie richten sich danach, ob es sich um die limitierte, die disseminierte, die lineare oder tiefe Form der Erkrankung handelt. Die Symptome aller zirkumskripten Sklerodermien sind durch umschriebene, klar abgrenzbare Verhärtungen der Haut an verschiedenen Stellen definiert. Zu Beginn können an den betroffenen Hautstellen Entzündungsanzeichen und Schwellungen bemerkt werden.

Die Stelle kann rötlich sein. Die frühen Anzeichen lassen nicht darauf schließen, dass es sich um eine Form der Sklerodermie handelt. Nach mehreren Wochen folgen die nächsten Symptome. Die Haut an derselben Stelle verhärtet sich zunehmend. Damit kann auch eine spürbare Verdickung der Hautschichten einhergehen.

Ob der Betroffene das Schwinden der kleineren Blutgefäße bemerkt, ist fraglich. Sehr viel eher bemerkt er ein porzellanartiges Aussehen, das die betroffenen Hautareale nun annehmen. Die Oberhaut verkümmert. Sie hat nicht mehr ihre gewohnte Oberflächenstruktur. Sie wirkt weißlich, dünn und glatt.

Zusätzlich zu diesen Symptomen der zirkumskripten Sklerodermie kann es an den betroffenen Hautarealen zu Haarausfall oder Juckreiz kommen. Das sind Anzeichen dafür, dass auch die Haarfollikel, die Talgdrüsen oder die Schweißdrüsen von der zirkumskripten Sklerodermie betroffen sind. Die Haut wirkt trocken. Liegen noch entzündliche Prozesse in der Haut vor, kann sich ein rötlich-lilafarbener Ring um das betroffene Hautareal bilden.

Diagnose & Verlauf

In aller Regel kann eine zirkumskripte Sklerodermie anhand der klinischen Symptome diagnostiziert werden. Die Absicherung der Diagnose erfolgt anhand einer Biopsie der betroffenen Hautareale mit anschließender histologischer Untersuchung. Diese dient gleichzeitig der Abgrenzung von einer systemischen Sklerodermie, bei welcher zusätzlich das Bindegewebe der inneren Organe und in vielen Fällen auch von Gesicht und Händen betroffen ist.

Ebenso weist ein Raynaud-Syndrom auf eine systemische Sklerodermie und gilt als Ausschlusskriterium für Morphaea. Im Rahmen einer Sonographie (Ultraschall) kann zudem die Dicke der betroffenen Hautareale bestimmt werden. Eine zirkumskripte Sklerodermie kann innerhalb von 3 bis 5 Jahren stagnieren, so dass sich keine neuen Herde entwickeln. Allerdings weisen die von der Morphaea betroffenen Areale in aller Regel lediglich eine leichte Verbesserungstendenz auf.

Komplikationen

Bei dieser Erkrankung leiden die Betroffenen in der Regel an verschiedenen Hautbeschwerden. Sie wirken sich in jedem Fall negativ auf die Ästhetik der Betroffenen aus, sodass sich die meisten Patienten mit den Beschwerden unwohl fühlen und dabei an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl leiden. Auch psychische Beschwerden treten daher nicht selten bei dieser Krankheit auf.

Die Haut selbst ist dabei gerötet und verhärtet. Weiterhin kommt es auch zu Schwellungen auf der Haut und in vielen Fällen zu einem starken Haarausfall. Die Betroffenen können dabei auch an Juckreiz leiden, welcher durch das Kratzen nur noch weiterhin verstärkt wird. In den meisten Fällen kommt es dabei nicht zu einer Selbstheilung, sodass eine medizinische Behandlung der Erkrankung in jedem Fall notwendig ist.

Mit Hilfe verschiedener Therapien können die Beschwerden dabei gelindert werden. Komplikationen treten dabei keine auf. Weiterhin können auch Cremes oder Salben hilfreich sein und sich positiv auf den Verlauf der Erkrankung auswirken. In der Regel wird auch die Lebenserwartung nicht negativ beeinflusst. Im Fall von psychischen Beschwerden sind die Patienten bei dieser Erkrankung auf eine psychologische Behandlung angewiesen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn jemand eine Verhärtung, eine Verdickung oder eine Verfärbung bestimmter Hautareale bemerkt, sollte er möglichst bald zu einem Arzt gehen. Es könnte sich hinter diesem Phänomen eine Zirkumskripte Sklerodermie verbergen. Im Gegensatz zur systemischen Form der Sklerodermie ist diese Form auf gewisse Areale der Haut beschränkt. Sie ist insofern besser behandelbar.

Der Arzt kann die Zirkumskripte Sklerodermie bzw. Morphea per Sichtdiagnose feststellen. Wichtig ist jedoch, alles zu unternehmen, um die systemische Form der Sklerodermie auszuschließen. Diese kann nämlich auch Organe verhärten. Sie führt letztlich zum Tod, was für die Zirkumskripte Sklerodermie nicht gilt. Diese betrifft auch nur selten Hände und Gesicht, sondern eher andere Körperareale. Auch das begleitende Auftreten eines Raynaud-Syndroms lässt eher auf die systemische Variante als auf eine Zirkumskripte Sklerodermie schließen.

Falls also verhärtete Hautareale an den Händen oder im Gesicht vorliegen und zusätzlich die Hände schmerzen und minderdurchblutet wirken, sollte der Besuch eines Hautarztes umso schneller erfolgen. Der Arzt wird gegebenenfalls über eine Ultraschalluntersuchung und Gewebeentnahmen sicherstellen, um welche Form der Sklerodermie es sich handelt.

Ob die Zirkumskripte Sklerodermie eine Autoimmunerkrankung ist oder nicht, ist bisher nicht geklärt. Klar ist aber, dass die Ursache der Hautverhärtungen in einer Entzündung liegt. Diese lokale Hauterkrankung kann gut behandelt werden.

Behandlung & Therapie

Aufgrund der ungeklärten Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie existiert bislang keine kausale Therapie und die therapeutischen Maßnahmen, die von Form und Ausmaß der Erkrankung abhängen, zielen auf eine Reduzierung der spezifisch vorliegenden Symptome.

Zur Beschwerdelinderung haben sich medikamentöse und lichttherapeutische Maßnahmen bewährt. So kommen zur Behandlung der entzündlichen Prozesse entzündungshemmende Wirkstoffe wie Glucocorticoide in Form von Cremes oder Salben zum Einsatz. Ergänzend werden rückfettende Salben, Lotionen oder Cremes zur Basispflege der sklerosierten Hautareale sowie zur Vorbeugung vor Juckreiz und einem möglichen Spannungsgefühl empfohlen.

Vorliegende bzw. akute Entzündungsreaktionen können im Rahmen einer Phototherapie lichttherapeutisch mit UVA-Licht restringiert werden. Gleichzeitig stimuliert UVA-Licht die Synthese von Enzymen, die das vermehrt gebildete Kollagen abbauen. In einigen Fällen wird im Vorfeld wirkverstärkend eine psoralenhaltige Creme aufgetragen (PUVA-Therapie). Während sich die rötlich-entzündlichen Hautverfärbungen in aller Regel zurückbilden und die weißlichen Stellen weicher werden, kann eine Atrophie sowie der Schwund an Haarfollikeln durch die Therapie nicht reversibel gemacht werden.

Im Rahmen klinischer Studien werden darüber hinaus stoßwellentherapeutische Maßnahmen getestet (unter anderem am Berner Inselspital), durch welche das sklerosierte Gewebe zerstört wird, um so die Durchblutung und Synthese neuer Blutgefäß- und Hautzellen zu stimulieren. Sind Hautareale im Gelenkbereich von einer Morphaea betroffen, können physiotherapeutische Maßnahmen angezeigt sein, um einer Gelenkversteifung (Kontraktur) vorzubeugen.

Vorbeugung

Da die Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie bislang nicht geklärt werden konnte, existieren keine vorbeugenden Maßnahmen. Die Auswirkungen einer zirkumskripten Sklerodermie können durch die Vermeidung von Faktoren, die das Immunsystem negativ beeinflussen (unter anderem Stress, Alkohol-, Nikotinkonsum), vermutlich minimiert werden.

Nachsorge

Die Nachsorge bei der zirkumskripten Sklerodermie orientiert sich am individuellen Symptombild und dem Verlauf der Erkrankung. Bei leichten Beschwerden ist keine umfassende Nachsorge notwendig. Die Erkrankung lässt sich durch Medikamente und alternative Behandlungsmethoden wie etwa eine Lichttherapie behandeln. Im Rahmen der Nachsorge werden die Hautstellen noch einmal kontrolliert.

Bei einem positiven Verlauf kann der Patient anschließend entlassen werden. Teil der Nachsorge ist auch ein Patientengespräch. Bei der Anamnese werden die Symptome und Behandlungsmethoden besprochen. Zudem geht der Arzt auf individuelle Rückfragen des Patienten ein, etwa bezüglich einer Kostenübernahme oder einer therapeutischen Begleitbehandlung.

Insbesondere Jugendliche, die mitunter stark unter den Hautveränderungen leiden, benötigen oft therapeutische Unterstützung. Insofern die zirkumskripte Sklerodermie durch konventionelle Maßnahmen nicht abklingt, müssen alternative Therapieverfahren getestet werden. Die Nachsorge wird in diesem Fall aufgeschoben, bis das Leiden auskuriert ist.

In den seltenen Fällen einer chronischen Erkrankung muss der zuständige Arzt in regelmäßigen Abständen aufgesucht werden, damit dieser die notwendigen Routinekontrollen durchführen kann. Die Nachsorge erfolgt durch den Haut- oder Allgemeinarzt. Kinder und Jugendliche werden oft vom Kinderarzt behandelt, welcher nach dem Ende der Behandlung die regelmäßigen Nachsorgeuntersuchungen übernimmt.

Das können Sie selbst tun

Diese Diagnose ist für die meisten Patienten sehr belastend, insbesondere dann, wenn die betroffenen Hautareale im Gesicht und/oder an den Händen und somit für alle sichtbar sind. Wird die Belastung übergroß, ist eine psychotherapeutische Begleitbehandlung zu befürworten. Auch der Besuch einer Selbsthilfegruppe kann den Betroffenen helfen. Informationen zur Krankheit und zu Treffen in der Nähe finden Patientinnen und Patienten beispielsweise unter dem Selbsthilfeportal www.sklerodermie-sh.de.

Sport, soweit es die Krankheit erlaubt, sorgt ebenfalls für eine bessere Stimmung. Gerade wenn die Patienten zu Depressionen neigen, empfiehlt sich die Teilnahme an einem Mannschaftssport und den anschließenden Geselligkeiten. Noch ist nicht gesichert, wie es zur Entwicklung einer Zirkumskripten Sklerodermie kommen kann. Doch unabhängig davon, ob es sich dabei um eine falsche Reaktion des Immunsystems oder um eine Entzündung im Körper handelt, sollte eine betont gesunde Lebensführung es dem Körper ermöglichen, besser mit der Erkrankung fertig zu werden.

Eine gesunde Lebensführung beinhaltet neben dem bereits erwähnten Sport eine ausgewählte, leichte Ernährung mit vielen Vitaminen und Ballaststoffen, aber mit wenig Zucker und tierischem Fett. Ein geregelter Tagesablauf mit ausreichenden Schlaf- und Ruhezeiten sowie der Verzicht auf Alkohol und Nikotin sind ebenfalls empfehlenswert. Sportarten wie Yoga, Pilates oder auch Meditationen können Stress entgegenwirken, der die Erkrankung sonst möglicherweise verschlimmert.

Quellen

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