Zirkumskripte Sklerodermie

Letzte Aktualisierung am 30. Juni 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Als zirkumskripte Sklerodermie oder Morphaea wird eine entzündungsbedingte Hauterkrankung bezeichnet, die wahrscheinlich auf ein fehlgesteuertes Immunsystem zurückführbar ist und von welcher in aller Regel mehr Frauen als Männer betroffen sind. Da die Ursache der Erkrankung bislang nicht geklärt ist, kann eine zirkumskripte Sklerodermie lediglich symptomatisch behandelt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morphaea?

Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea) ist eine entzündliche Erkrankung, die mit einer Verhärtung (Sklerosierung) der betroffenen Hautareale einhergeht. Allgemein wird zwischen der limitierten, vor allem den Oberkörper betreffenden Variante, der disseminierten, die sich hauptsächlich am Oberkörper sowie im Lenden- und/oder Oberschenkelbereich manifestiert, sowie der linearen mit bandförmigen Hautveränderungen an den Extremitäten und der tiefen Form mit Beteiligung der Subkutis (Unterhaut) und der Faszien (Morphea profunda) differenziert.

Anfänglich manifestiert sich Morphaea anhand von Entzündungen, die oftmals eine rötlich-violette Hautverfärbung bedingen. Im weiteren Verlauf bilden die Zellen des Bindegewebes verstärkt Kollagenfasern, infolge dessen sich die betroffenen Bereiche verdicken und verhärten, während die Anzahl der kleineren Blutgefäße abnimmt.

In aller Regel kommt es anschließend zu einer Atrophie (Gewebeschwund) sowie einem porzellanartigen Erscheinungsbild der Haut mit weißlicher Verfärbung und einem Verlust des charakteristischen Oberflächenreliefs der Oberhaut. In vielen Fällen bedingt die Atrophie zusätzlich eine verminderte Zahl an Haarfollikeln sowie Talg- und Schweißdrüsen. Die von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautareale werden trocken, können spannen und/oder jucken.

Ursachen

Die Ursache und Ätiologie von Morphaea konnten bisher nicht abschließend geklärt werden. Vermutet wird, dass die Erkrankung durch eine Fehlregulierung des Immunsystems (Autoimmunerkrankung) bedingt wird.

Infolge dieser Fehlregulierung richtet sich das menschliche Immunsystem gegen körpereigene Strukturen, wodurch die kleinen Blutgefäße der Lederhaut vermutlich geschädigt werden. Die Zellen der betroffenen Hautareale synthetisieren entzündungsfördernde Botenstoffe und Wachstumsfaktoren, die die Zellen des Bindegewebes zu einer vermehrten Produktion von Kollagenfasern stimulieren.

Dadurch wird das normale Gleichgewicht von Auf- und Abbau dieser Fasern beeinträchtigt, da der vermehrten Bildung von Kollagenfasern ein verminderter Abbau gegenübersteht. Die Bindegewebsfasern sammeln sich in den von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautarealen an und bedingen eine Verhärtung (Sklerosierung) sowie einen Flexibilitätsverlust.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden und Symptome der zirkumskripten Sklerodermie richten sich danach, ob es sich um die limitierte, die disseminierte, die lineare oder tiefe Form der Erkrankung handelt. Die Symptome aller zirkumskripten Sklerodermien sind durch umschriebene, klar abgrenzbare Verhärtungen der Haut an verschiedenen Stellen definiert. Zu Beginn können an den betroffenen Hautstellen Entzündungsanzeichen und Schwellungen bemerkt werden.

Die Stelle kann rötlich sein. Die frühen Anzeichen lassen nicht darauf schließen, dass es sich um eine Form der Sklerodermie handelt. Nach mehreren Wochen folgen die nächsten Symptome. Die Haut an derselben Stelle verhärtet sich zunehmend. Damit kann auch eine spürbare Verdickung der Hautschichten einhergehen.

Ob der Betroffene das Schwinden der kleineren Blutgefäße bemerkt, ist fraglich. Sehr viel eher bemerkt er ein porzellanartiges Aussehen, das die betroffenen Hautareale nun annehmen. Die Oberhaut verkümmert. Sie hat nicht mehr ihre gewohnte Oberflächenstruktur. Sie wirkt weißlich, dünn und glatt.

Zusätzlich zu diesen Symptomen der zirkumskripten Sklerodermie kann es an den betroffenen Hautarealen zu Haarausfall oder Juckreiz kommen. Das sind Anzeichen dafür, dass auch die Haarfollikel, die Talgdrüsen oder die Schweißdrüsen von der zirkumskripten Sklerodermie betroffen sind. Die Haut wirkt trocken. Liegen noch entzündliche Prozesse in der Haut vor, kann sich ein rötlich-lilafarbener Ring um das betroffene Hautareal bilden.

Diagnose & Verlauf

In aller Regel kann eine zirkumskripte Sklerodermie anhand der klinischen Symptome diagnostiziert werden. Die Absicherung der Diagnose erfolgt anhand einer Biopsie der betroffenen Hautareale mit anschließender histologischer Untersuchung. Diese dient gleichzeitig der Abgrenzung von einer systemischen Sklerodermie, bei welcher zusätzlich das Bindegewebe der inneren Organe und in vielen Fällen auch von Gesicht und Händen betroffen ist.

Ebenso weist ein Raynaud-Syndrom auf eine systemische Sklerodermie und gilt als Ausschlusskriterium für Morphaea. Im Rahmen einer Sonographie (Ultraschall) kann zudem die Dicke der betroffenen Hautareale bestimmt werden. Eine zirkumskripte Sklerodermie kann innerhalb von 3 bis 5 Jahren stagnieren, so dass sich keine neuen Herde entwickeln. Allerdings weisen die von der Morphaea betroffenen Areale in aller Regel lediglich eine leichte Verbesserungstendenz auf.

Komplikationen

Bei dieser Erkrankung leiden die Betroffenen in der Regel an verschiedenen Hautbeschwerden. Sie wirken sich in jedem Fall negativ auf die Ästhetik der Betroffenen aus, sodass sich die meisten Patienten mit den Beschwerden unwohl fühlen und dabei an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl leiden. Auch psychische Beschwerden treten daher nicht selten bei dieser Krankheit auf.

Die Haut selbst ist dabei gerötet und verhärtet. Weiterhin kommt es auch zu Schwellungen auf der Haut und in vielen Fällen zu einem starken Haarausfall. Die Betroffenen können dabei auch an Juckreiz leiden, welcher durch das Kratzen nur noch weiterhin verstärkt wird. In den meisten Fällen kommt es dabei nicht zu einer Selbstheilung, sodass eine medizinische Behandlung der Erkrankung in jedem Fall notwendig ist.

Mit Hilfe verschiedener Therapien können die Beschwerden dabei gelindert werden. Komplikationen treten dabei keine auf. Weiterhin können auch Cremes oder Salben hilfreich sein und sich positiv auf den Verlauf der Erkrankung auswirken. In der Regel wird auch die Lebenserwartung nicht negativ beeinflusst. Im Fall von psychischen Beschwerden sind die Patienten bei dieser Erkrankung auf eine psychologische Behandlung angewiesen.

Behandlung & Therapie

Aufgrund der ungeklärten Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie existiert bislang keine kausale Therapie und die therapeutischen Maßnahmen, die von Form und Ausmaß der Erkrankung abhängen, zielen auf eine Reduzierung der spezifisch vorliegenden Symptome.

Zur Beschwerdelinderung haben sich medikamentöse und lichttherapeutische Maßnahmen bewährt. So kommen zur Behandlung der entzündlichen Prozesse entzündungshemmende Wirkstoffe wie Glucocorticoide in Form von Cremes oder Salben zum Einsatz. Ergänzend werden rückfettende Salben, Lotionen oder Cremes zur Basispflege der sklerosierten Hautareale sowie zur Vorbeugung vor Juckreiz und einem möglichen Spannungsgefühl empfohlen.

Vorliegende bzw. akute Entzündungsreaktionen können im Rahmen einer Phototherapie lichttherapeutisch mit UVA-Licht restringiert werden. Gleichzeitig stimuliert UVA-Licht die Synthese von Enzymen, die das vermehrt gebildete Kollagen abbauen. In einigen Fällen wird im Vorfeld wirkverstärkend eine psoralenhaltige Creme aufgetragen (PUVA-Therapie). Während sich die rötlich-entzündlichen Hautverfärbungen in aller Regel zurückbilden und die weißlichen Stellen weicher werden, kann eine Atrophie sowie der Schwund an Haarfollikeln durch die Therapie nicht reversibel gemacht werden.

Im Rahmen klinischer Studien werden darüber hinaus stoßwellentherapeutische Maßnahmen getestet (unter anderem am Berner Inselspital), durch welche das sklerosierte Gewebe zerstört wird, um so die Durchblutung und Synthese neuer Blutgefäß- und Hautzellen zu stimulieren. Sind Hautareale im Gelenkbereich von einer Morphaea betroffen, können physiotherapeutische Maßnahmen angezeigt sein, um einer Gelenkversteifung (Kontraktur) vorzubeugen.

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Vorbeugung

Da die Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie bislang nicht geklärt werden konnte, existieren keine vorbeugenden Maßnahmen. Die Auswirkungen einer zirkumskripten Sklerodermie können durch die Vermeidung von Faktoren, die das Immunsystem negativ beeinflussen (unter anderem Stress, Alkohol-, Nikotinkonsum), vermutlich minimiert werden.

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Paus, R.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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