Zirkumskripte Sklerodermie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 28. Juli 2017
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Als zirkumskripte Sklerodermie oder Morphaea wird eine entzündungsbedingte Hauterkrankung bezeichnet, die wahrscheinlich auf ein fehlgesteuertes Immunsystem zurückführbar ist und von welcher in aller Regel mehr Frauen als Männer betroffen sind. Da die Ursache der Erkrankung bislang nicht geklärt ist, kann eine zirkumskripte Sklerodermie lediglich symptomatisch behandelt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morphaea?

Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea) ist eine entzündliche Erkrankung, die mit einer Verhärtung (Sklerosierung) der betroffenen Hautareale einhergeht. Allgemein wird zwischen der limitierten, vor allem den Oberkörper betreffenden Variante, der disseminierten, die sich hauptsächlich am Oberkörper sowie im Lenden- und/oder Oberschenkelbereich manifestiert, sowie der linearen mit bandförmigen Hautveränderungen an den Extremitäten und der tiefen Form mit Beteiligung der Subkutis (Unterhaut) und der Faszien (Morphea profunda) differenziert.

Anfänglich manifestiert sich Morphaea anhand von Entzündungen, die oftmals eine rötlich-violette Hautverfärbung bedingen. Im weiteren Verlauf bilden die Zellen des Bindegewebes verstärkt Kollagenfasern, infolge dessen sich die betroffenen Bereiche verdicken und verhärten, während die Anzahl der kleineren Blutgefäße abnimmt.

In aller Regel kommt es anschließend zu einer Atrophie (Gewebeschwund) sowie einem porzellanartigen Erscheinungsbild der Haut mit weißlicher Verfärbung und einem Verlust des charakteristischen Oberflächenreliefs der Oberhaut. In vielen Fällen bedingt die Atrophie zusätzlich eine verminderte Zahl an Haarfollikeln sowie Talg- und Schweißdrüsen. Die von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautareale werden trocken, können spannen und/oder jucken.

Ursachen

Die Ursache und Ätiologie von Morphaea konnten bisher nicht abschließend geklärt werden. Vermutet wird, dass die Erkrankung durch eine Fehlregulierung des Immunsystems (Autoimmunerkrankung) bedingt wird.

Infolge dieser Fehlregulierung richtet sich das menschliche Immunsystem gegen körpereigene Strukturen, wodurch die kleinen Blutgefäße der Lederhaut vermutlich geschädigt werden. Die Zellen der betroffenen Hautareale synthetisieren entzündungsfördernde Botenstoffe und Wachstumsfaktoren, die die Zellen des Bindegewebes zu einer vermehrten Produktion von Kollagenfasern stimulieren.

Dadurch wird das normale Gleichgewicht von Auf- und Abbau dieser Fasern beeinträchtigt, da der vermehrten Bildung von Kollagenfasern ein verminderter Abbau gegenübersteht. Die Bindegewebsfasern sammeln sich in den von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautarealen an und bedingen eine Verhärtung (Sklerosierung) sowie einen Flexibilitätsverlust.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

In aller Regel kann eine zirkumskripte Sklerodermie anhand der klinischen Symptome diagnostiziert werden. Die Absicherung der Diagnose erfolgt anhand einer Biopsie der betroffenen Hautareale mit anschließender histologischer Untersuchung. Diese dient gleichzeitig der Abgrenzung von einer systemischen Sklerodermie, bei welcher zusätzlich das Bindegewebe der inneren Organe und in vielen Fällen auch von Gesicht und Händen betroffen ist.

Ebenso weist ein Raynaud-Syndrom auf eine systemische Sklerodermie und gilt als Ausschlusskriterium für Morphaea. Im Rahmen einer Sonographie (Ultraschall) kann zudem die Dicke der betroffenen Hautareale bestimmt werden. Eine zirkumskripte Sklerodermie kann innerhalb von 3 bis 5 Jahren stagnieren, so dass sich keine neuen Herde entwickeln. Allerdings weisen die von der Morphaea betroffenen Areale in aller Regel lediglich eine leichte Verbesserungstendenz auf.

Behandlung & Therapie

Aufgrund der ungeklärten Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie existiert bislang keine kausale Therapie und die therapeutischen Maßnahmen, die von Form und Ausmaß der Erkrankung abhängen, zielen auf eine Reduzierung der spezifisch vorliegenden Symptome.

Zur Beschwerdelinderung haben sich medikamentöse und lichttherapeutische Maßnahmen bewährt. So kommen zur Behandlung der entzündlichen Prozesse entzündungshemmende Wirkstoffe wie Glucocorticoide in Form von Cremes oder Salben zum Einsatz. Ergänzend werden rückfettende Salben, Lotionen oder Cremes zur Basispflege der sklerosierten Hautareale sowie zur Vorbeugung vor Juckreiz und einem möglichen Spannungsgefühl empfohlen.

Vorliegende bzw. akute Entzündungsreaktionen können im Rahmen einer Phototherapie lichttherapeutisch mit UVA-Licht restringiert werden. Gleichzeitig stimuliert UVA-Licht die Synthese von Enzymen, die das vermehrt gebildete Kollagen abbauen. In einigen Fällen wird im Vorfeld wirkverstärkend eine psoralenhaltige Creme aufgetragen (PUVA-Therapie). Während sich die rötlich-entzündlichen Hautverfärbungen in aller Regel zurückbilden und die weißlichen Stellen weicher werden, kann eine Atrophie sowie der Schwund an Haarfollikeln durch die Therapie nicht reversibel gemacht werden.

Im Rahmen klinischer Studien werden darüber hinaus stoßwellentherapeutische Maßnahmen getestet (unter anderem am Berner Inselspital), durch welche das sklerosierte Gewebe zerstört wird, um so die Durchblutung und Synthese neuer Blutgefäß- und Hautzellen zu stimulieren. Sind Hautareale im Gelenkbereich von einer Morphaea betroffen, können physiotherapeutische Maßnahmen angezeigt sein, um einer Gelenkversteifung (Kontraktur) vorzubeugen.

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Vorbeugung

Da die Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie bislang nicht geklärt werden konnte, existieren keine vorbeugenden Maßnahmen. Die Auswirkungen einer zirkumskripten Sklerodermie können durch die Vermeidung von Faktoren, die das Immunsystem negativ beeinflussen (unter anderem Stress, Alkohol-, Nikotinkonsum), vermutlich minimiert werden.

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Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Paus, R.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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