Pemphigus foliaceus

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Pemphigus foliaceus ist eine autoimmunologische Erkrankung der Haut, bei der Zellen des Immunsystems hautverbindende Proteine abbauen. Auf der Haut bilden sich damit Spalten, die im weiteren Verlauf zu Bläschen werden. Die Behandlung erfolgt durch die systemische Gabe von Glukokortikoiden oder anderen Medikamenten, die das Immunsystem dämpfen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Pemphigus foliaceus?

Das menschliche Abwehrsystem erkennt Krankheitserreger und andere Substanzen mit körperfremdem Ursprung als Bedrohungen. Nach der Identifikation als körperfremd fährt das Immunsystem Attacken, um etwaige Gefahren für den Organismus schnellstmöglich zu eliminieren. Bei Autoimmunerkrankungen ist dieser Prozess gestört.

Das Immunsystem von Betroffenen greift statt körperfremden Stoffen körpereigenes Gewebe an. Autoimmunerkrankungen können sich gegen jedes Gewebe richten. Solche der Haut nennt der Mediziner Autoimmundermatosen. Bei Pemphigus foliaceus handelt es sich um eine Autoimmundermatose, die Blasbildungen der oberen Epidermis-Schicht hervorruft und neben dem Menschen auch andere Säugetiere betreffen kann.

Für den humanen Pemphigus foliaceus unterscheidet der Medizin vier unterschiedliche Formen: Neben dem sporadischen Pemphigus foliaceus Typ Cazenave gibt es den vorwiegend in Südamerika verbreiteten Pemphigus braziliensis, den Pemphigus seborrhoicus und den Pemphigus erythematosus. Wie für die meisten Autoimmunerkrankungen ist die Ursache der zugrundliegenden Abwehrstörung bislang auch für den Pemphigus foliaceus nicht abschließend geklärt.

Ursachen

Patienten mit Pemphigus foliaceus bilden Autoantikörper, die sich gegen Desmoglein 1 richten. Dabei handelt es sich um ein Protein innerhalb der Desmosomen, das für den Zellzusammenhalt von Keratinozyten innerhalb der äußersten Hautschichten entscheidend ist. Durch Antigen-Antikörper-Reaktionen setzt der Körper der Patienten proteolytische Enzyme frei, die Proteine abbauen.

Diese Enzyme bauen mit den Proteinen die Verbindungen zwischen einzelnen Hautzellen ab. Da der Haut in einer Folge der Zellzusammenhalt fehlt, runden die Keratinozyten ab. Es kommt zu einer sogenannten Akantholyse. In der Epidermis bilden sich daraufhin Spalten, die im späteren Verlauf Blasen werfen. Desmoglein 1 kommt als Protein nur zu geringen Anteilen innerhalb der Schleimhäute vor.

Seine Funktion in den Schleimhäuten wird bei einem Ausfall durch das Desmoglein 3 der oberen Schleimhautschichten kompensiert. Aus diesem Grund beschränken sich die Auswirkungen von Pemphigus foliaceus auf die äußere Haut. Welche Faktoren primär an der Fehlprogrammierung des Immunsystems beteiligt sind, ist bisher ungeklärt. Diskutiert werden für Autoimmunerkrankungen zum Beispiel primärursächliche Viruserkrankungen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Pemphigus foliaceus besitzen leitsymptomatisch schlaffe und schnell platzende Blasen auf der äußeren Haut. Der Grund der Blasen besteht aus nässenden, krustig belegten Erosionen, die sich langsam ausdehnen und eine generalisierte Erythrodermie hervorrufen können. Die Erythrodermie entspricht einer Rötung, die das gesamte Hautorgan oder größere Teile der Haut betreffen kann.

Die Erosionen von Patienten mit Pemphigus foliaceus riechen in vielen Fällen unangenehm. Das in den Blasen enthaltene Sekret wird von Bakterien zersetzt, deren Stoffwechselprodukte für den schlechten Geruch verantwortlich sind. Manche Patienten klagen zusätzlich über Juckreiz oder brennende Hautstellen. Da sie wegen des Juckreizes über die Haut reiben und an den Blasen kratzen, verbreitet sich die Blasenbildung häufig unkontrolliert.

Die sich ausbreitenden Blasen gehen dabei auf das Prinzip des positiven Nikolski-Phänomens zurück. In den meisten Fällen betreffen die Blasen den Kopf, das Gesicht und den Körperstamm. Innerhalb der Schleimhäute kommt es nur in den seltensten Fällen zur Blasenbildung.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose Pemphigus foliaceus stellt der Dermatologe anhand der Serologie und Histopathologie. Einen ersten Verdacht können die Nikolski-Zeichen begründen. Die Haut der Patienten lässt sich im aktiven Stadium durch leicht tangentialen Druck zum Beispiel ablösen. Im Serum und im Interzellularraum sind Autoantikörper zu beobachten.

In späteren Stadien der Erkrankung liegt außerdem beschleunigte Blutsenkung vor. Außerdem verändert sich das Blutbild. Dysproteinämien treten ein. Histopathologisch betrifft die akantholytische Blasenbildung vor allem das Stratum granulosum. Innerhalb der Dermis kann oft ein Nachweis über Akanthose, Papillomatose oder Leukozyteninfiltration erbracht werden.

Differenzialdiagnostisch muss die Erkrankung von einem diskoiden Lupus erythematodes und einem seborrhoisches Ekzem abgegrenzt werden. Bei der Feindiagnose wird die Diagnose auf eine der vier Erkrankungsformen eingegrenzt. Pemphigus foliaceus ist wie alle anderen Autoimmunerkrankungen von individuellem Verlauf gekennzeichnet. Damit lässt sich die Prognose für Patienten mit der Erkrankung nicht ohne Weiteres pauschalieren.

Behandlung & Therapie

Bislang ist der primäre Auslöser für Pemphigus foliaceus nicht identifiziert worden. Aus diesem Grund gestaltet sich eine Kausaltherapie schwierig. Die Erkrankung gilt daher als unheilbare Erkrankung ohne ursächliche Therapiemöglichkeit.

Symptomatische und supportive Behandlungsmethoden stehen für die Therapie der Patienten allerdings zur Verfügung. Im Wesentlichen ähnelt die symptomatische Therapie des Pemphigus foliaceus der Behandlung des Pemphigus vulgaris. Systemisch werden Glukokortikoide verabreicht.

Anfänglich sind hohe Dosen angemessen, um den Krankheitsprozess zum Stehen zu bringen. Sobald die Nikolski-Zeichen negativ sind und die Hautdefekte abzuheilen beginnen, ist eine schrittweise Reduzierung der Dosis angezeigt. Zusätzlich zu den Glukokortikoiden können die Patienten weitere Immunsuppressiva erhalten.

Eine immunsuppressive Dauertherapie ist genauso wichtig wie die Pflege der Hautläsionen. Zur Prävention von Komplikationen eignet sich die Gabe von Antibiotika. Dringend zu vermeiden ist ein rasches Absetzen von einzelnen Medikamenten. In diesem Kontext wurden häufig Rezidive der Symptome dokumentiert.




Vorbeugung

Bislang stehen keine erfolgsversprechenden Vorbeugemaßnahmen gegen Pemphigus foliaceus zur Verfügung. Die primären Auslöser der Autoimmunerkrankung sind bisher nicht bekannt. Nur die Identifizierung und anschließende Vermeidung der Auslöser könnte einer Präventivmaßnahme entsprechen.

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