Dysproteinämie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 9. November 2017
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Patienten mit einer Dysproteinämie leiden an einem angeborenen oder erworbenen Missverhältnis der Bluteiweiße. Da diese Eiweiße in der Leber produziert werden, steckt in vielen Fällen eine Leberschädigung hinter dem Phänomen. Die Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der primären Ursache.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Dysproteinämie?

Die griechische Vorsilbe „Dys-“ bedeutet wörtlich übersetzt so viel wie „Störung“ oder „Fehlfunktion“. „Ämie“ heißt zu Deutsch „im Blut“. Das zusammengesetzte Wort Dysproteinämie steht in der medizinischen Fachsprache für eine Störung der Blutzusammensetzung. Patienten mit Dysproteinämie haben einen abnorm zusammengesetzten Eiweißanteil im Blut.

Bei der Störung entsteht ein Missverhältnis der Plasmaproteine. Unter den Plasmaproteinen versteht der Mediziner die zellulären Elemente des Bluts: also die Eiweißbausteine. Statt einem qualitativen Missverhältnis liegt bei der Dysproteinämie ein quantitatives Missverhältnis vor. Die Störung bezieht sich im Wesentlichen auf die sogenannten Albumine und Globuline.

Bei den Globulinen handelt es sich um Speicherproteine. Albumin wird als einziges Blutprotein nicht den Globulinen zugerechnet, aber ist wie auch die Globuline ein globuläres Protein. Die Dysproteinämie kann in angeborener oder erworbener Form eintreten. Das Phänomen ist normalerweise das Symptom einer übergeordneten Erkrankung und entspricht eher keiner isolierten Erscheinung.

Ursachen

Die häufigste Ursache für Dysproteinämien ist der Rahmen eines größeren Syndroms. Der α₁-1-Antitrypsinmangel ist eine der wichtigsten angeborenen Ursachen. Außerdem kommt die Dysproteinämie in der angeborenen Form als Defektdysproteinämien, als Analbuminämie oder Atransferrinämie vor. Die meisten angeborenen Missverhältnisse gehen auf genetische Mutationen zurück, die oft erblich sind.

Ursachen für erworbene Dysproteinämien können unterschiedlichste Erkrankungen sein. Viele davon betreffen den Hauptbildungsort der Blutproteine: die Leber. Neben ursächlichen Lebererkrankungen können auch sogenannte paraneoplastische Syndrome den größeren Rahmen für eine Dysproteinämie vorgeben. Darüber hinaus können unterschiedliche Arten der Entzündung ein Missverhältnis der Blutproteine zur Folge haben.

Das Immunsystem ist hierbei der primäre Auslöser. Erworbene Dysproteinämien treten außerdem bei Plasmaproteinverlusten im Rahmen des nephrotischen Syndroms auf. Auch das Antikörpermangelsyndrom kann sich durch ein Missverhältnis der Blutproteine manifestieren. Die genannten Erkrankungen sind nur als Beispiele zu verstehen. Insgesamt kann das Phänomen für zahlreiche weitere Krankheiten symptomatisch sein.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome von Patienten mit Dysproteinämie unterscheiden sich in Abhängigkeit von der primären Ursache. Der angeborenen Form liegt zum Beispiel am häufigsten ein stoffwechselbedingter α₁-1-Antitrypsinmangel zugrunde. Bei den meisten Patienten dieser Stoffwechselerkrankung liegt eine chronisch-aktive Leberentzündung vor.

Diese Hepatitis kann Schmerzen hervorrufen und mündet in extreme Funktionsstörungen der Leber, die schließlich auch die Dysproteinämie hervorrufen. Patienten mit einer angeborenen Atransferrinämie leiden dagegen an Eisenablagerungen in unterschiedlichen Organen. Je nachdem, welche Organe betroffen sind, stellen sich neben der Dysproteinämie organspezifische Funktionsstörungen ein, so zum Beispiel die Niereninsuffizienz.

Falls das Missverhältnis der Blutproteine in der erworbenen Form innerhalb des größeren Rahmens eines paraneoplastischen Syndroms vorliegt, sind hormonell aktive Tumore das Leitsymptom. Diese Tumore simulieren mit der Sezernierung von Hormonen eine endokrinologische Erkrankung, die Symptome unterschiedlicher Organe hervorrufen kann.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Dysproteinämie wird über die Serumelektrophorese gestellt. Bei diesem Verfahren werden die Bluteiweiße aufgetrennt und anschließend quantitativ bestimmt. Im Normalfall wird die primäre Ursache der Dysproteinämie diagnostiziert, weit bevor das Symptom selbst zur Diagnose gebracht wird.

Nur in seltenen Einzelfällen schließt sich erst an die Diagnose einer Dysproteinämie die Feindiagnostik und Ursachenforschung für das Missverhältnis an. Die Prognose hängt für Patienten mit Dysproteinämie von der primären Ursache ab. Bei Patienten mit Leberzirrhose besteht zum Beispiel eine eher ungünstige Prognose.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einer Leberentzündung und Symptomen einer Niereninsuffizienz liegt womöglich eine Dysproteinämie zugrunde. Ein Arztbesuch empfiehlt sich, wenn die Beschwerden länger als üblich bestehen bleiben oder im Verlauf an Intensität zunehmen. Bei Komplikationen sollte in jedem Fall notärztliche Hilfe angefordert werden. Je nachdem, wie frühzeitig die Erkrankung erkannt wird, muss der Betroffene anschließend einige Tage bis Wochen im Krankenhaus verbringen. Durch regelmäßige Rücksprache mit dem zuständigen Arzt kann bei akuten Symptomen schnell die passende Behandlung eingeleitet werden.

Erworbene Dysproteinämien treten insbesondere im Zusammenhang mit Lebererkrankungen und sogenannten paraneoplastischen Syndromen auf. Auch Entzündungen sowie Erkrankungen wie das nephrotische Syndrom oder das Antikörpermangelsyndrom können zu einem Missverhältnis der Bluteiweiße führen. Auf wen diese Risikofaktoren zutreffen, der sollte bei den typischen Symptomen einer Dysproteinämie unbedingt einen Arzt konsultieren. Für weitergehende Untersuchungen kann je nach Symptomen der Hepatologe, der Nephrologe oder ein Facharzt für innere Medizin hinzugezogen werden. Ergänzend dazu sollte ein Ernährungsmediziner zurate gezogen werden, der bei der Ernährungsumstellung hilft.

Komplikationen

Die Komplikationen und Beschwerden bei einer Dysproteinämie hängen stark von der Ursache des Symptoms ab. In der Regel kommt es allerdings zu einer Schädigung der Leber, welche unterschiedliche Ausmaße auf die Gesundheit des Patienten haben kann. Die meisten Betroffenen leiden dabei an einer Stoffwechselerkrankung.

Diese kann sich in Form von Bauchschmerzen, Durchfall oder Blähungen bemerkbar machen. Oft entwickelt sich daraus eine Entzündung in der Leber. Aufgrund der Leberbeschwerden kommt es in verschiedenen Organen zu Ablagerungen von Eisen, welche schließlich zu einem Nierenschaden führen können. Bei einer Niereninsuffizienz ist dann eine Dialyse notwendig, um den Patienten am Leben zu erhalten. Im schlimmsten Fall kann es zur Ausbildung von Krebserkrankungen kommen.

Die Behandlung erfolgt dabei ursächlich und zielt vor allem auf die Grunderkrankung ab. In vielen Fällen muss der Betroffene bestimmte Lebensmittel vermeiden, um die Leber nicht weiterhin zu beschönigen. Schwerwiegende Fälle erfordern operative Eingriffe.

Falls Tumore aufgrund der Dysproteinämie auftreten, werden diese ebenso operativ entfernt oder mit Hilfe einer Chemotherapie behandelt. Dabei können verschiedene Komplikationen auftreten. Gegebenenfalls ist eine komplette Behandlung der Dysproteinämie nicht möglich, sodass es zu einer verkürzten Lebenserwartung kommt.

Behandlung & Therapie

Soweit wie möglich erfolgt bei der Dysproteinämie eine ursächliche Behandlung der Primärerkrankung. Eine symptomatische Therapie würde ausschließlich das Missverhältnis auszugleichen versuchen, nicht aber die Ursache beseitigen und so keine echte Heilung erzielen. Bei der Leberzirrhose oder anderen Erkrankungen mit schweren Schädigungen des Lebergewebes umgreift die Standardtherapie vor allem supportive Schritte, die ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern sollen.

Die Patienten müssen fortan alle Nahrungsmittel und Konsummittel meiden, die lebertoxisch wirken oder die Leber anderweitig belasten. Die ursächliche Heilung ist für Patienten mit Leberzirrhose nur durch eine Organtransplantation möglich. Auch für Patienten mit angeborener Dysproteinämie im Rahmen des Alpha-1-Antitrypsinmangels ist die Lebertransplantation die finale Therapieoption.

Nichtsdestotrotz erhalten diese Patienten zunächst Substitutionen der Mangelsubstanz, um die Folgeerkrankungen unter Kontrolle zu halten. Patienten mit paraneoplastischem Syndrom werden invasiv behandelt. Bei einer Operation wird der hormonproduzierende Tumor möglichst vollständig entfernt.

Abhängig vom Grad der Bösartigkeit erfolgt zusätzlich eine Bestrahlungs- oder Chemotherapie. Zur symptomatischen Behandlung von Dysproteinämien steht seit einiger Zeit die Immunelektropherese zur Verfügung. Bei diesem Verfahren werden überzählige Blutzellen aus dem Blut der Patienten entfernt.

Das „gesäuberte“ Blut erhalten die Patienten ähnlich einer Dialyse wieder zurück. Das Verfahren eignet sich nicht für Dysproteinämien beliebiger Ursache. Nur wenn das Missverhältnis in der Mehrzahl bestimmter Bluteiweiße besteht, kann die Immunelektropherese zur symptomatischen Behandlung Einsatz finden.

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Vorbeugung

Die Dysproteinämie kann das Symptom von etlichen Erkrankungen sein. Wer dem Missverhältnis der Bluteiweiße vorbeugen möchte, müsste so einer Vielzahl von unterschiedlichen Krankheiten vorbeugen. Da viele davon genetisch bedingt sind, stehen keine hundertprozentig erfolgreichen Präventionsmaßnahmen zur Verfügung.

Empfehlenswert ist grundsätzlich ein bedachter Umgang mit lebertoxischen Stoffen. Der Abstand von Alkohol kann im weitesten Sinne als einer von Dutzenden Präventionsschritten im Kontext der Dysproteinämie interpretiert werden.

Das können Sie selbst tun

Bei einer Dysproteinämie ist die physiologische, also normale Zusammensetzung der Eiweißkörper im Blut gestört. Die Ursachen dafür sind ganz unterschiedlich und deshalb ist die Dysproteinämie nur ein Symptom ganz verschiedener Krankheitsprozesse. Wer also dem Missverhältnis einer fehlerhaften Zusammensetzung von Bluteiweißen vorbeugen wollte, müsste damit auch einer ganzen Reihe unterschiedlicher Erkrankungen vorbeugen. Das ist im Alltag so nicht umsetzbar, zumal viele der heute bekannten Dysproteinämien eindeutig genetisch bedingt sind. Wer jedoch Kenntnis darüber hat, an einer der verschiedenen Formen der Dysproteinämie zu leiden, sollte alles tun, damit sich der Krankheitsverlauf nicht weiter verschlechtert.

Im Alltag bedeutet das insbesondere einen stets vorsichtigen und bedachten Umgang mit allen Stoffen und Substanzen, welche für die Leber toxisch sind. In bestimmten Berufen sollte also der Umgang mit Farben, Lacken oder Lösungsmitteln unbedingt vermieden werden. Wichtigster vermeidbarer lebertoxischer Stoff im Alltag ist jedoch Alkohol. Im Sinne einer Selbsthilfe bei vorliegender Dysproteinämie sollte im besten Fall eine totale Alkoholabstinenz eingehalten werden. Denn selbst der Konsum kleinster Mengen an Alkohol wirkt bei Patienten mit Dysproteinämie sehr viel stärker toxisch, als bei Stoffwechselgesunden.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Baenkler, H.-W., et al.: Kurzlehrbuch Innere Medizin. Thieme Verlag, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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