Dysproteinämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
Symptomat.deKrankheiten Dysproteinämie

Patienten mit einer Dysproteinämie leiden an einem angeborenen oder erworbenen Missverhältnis der Bluteiweiße. Da diese Eiweiße in der Leber produziert werden, steckt in vielen Fällen eine Leberschädigung hinter dem Phänomen. Die Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der primären Ursache.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Dysproteinämie?

Die griechische Vorsilbe „Dys-“ bedeutet wörtlich übersetzt so viel wie „Störung“ oder „Fehlfunktion“. „Ämie“ heißt zu Deutsch „im Blut“. Das zusammengesetzte Wort Dysproteinämie steht in der medizinischen Fachsprache für eine Störung der Blutzusammensetzung. Patienten mit Dysproteinämie haben einen abnorm zusammengesetzten Eiweißanteil im Blut.

Bei der Störung entsteht ein Missverhältnis der Plasmaproteine. Unter den Plasmaproteinen versteht der Mediziner die zellulären Elemente des Bluts: also die Eiweißbausteine. Statt einem qualitativen Missverhältnis liegt bei der Dysproteinämie ein quantitatives Missverhältnis vor. Die Störung bezieht sich im Wesentlichen auf die sogenannten Albumine und Globuline.

Bei den Globulinen handelt es sich um Speicherproteine. Albumin wird als einziges Blutprotein nicht den Globulinen zugerechnet, aber ist wie auch die Globuline ein globuläres Protein. Die Dysproteinämie kann in angeborener oder erworbener Form eintreten. Das Phänomen ist normalerweise das Symptom einer übergeordneten Erkrankung und entspricht eher keiner isolierten Erscheinung.

Ursachen

Die häufigste Ursache für Dysproteinämien ist der Rahmen eines größeren Syndroms. Der α₁-1-Antitrypsinmangel ist eine der wichtigsten angeborenen Ursachen. Außerdem kommt die Dysproteinämie in der angeborenen Form als Defektdysproteinämien, als Analbuminämie oder Atransferrinämie vor. Die meisten angeborenen Missverhältnisse gehen auf genetische Mutationen zurück, die oft erblich sind.

Ursachen für erworbene Dysproteinämien können unterschiedlichste Erkrankungen sein. Viele davon betreffen den Hauptbildungsort der Blutproteine: die Leber. Neben ursächlichen Lebererkrankungen können auch sogenannte paraneoplastische Syndrome den größeren Rahmen für eine Dysproteinämie vorgeben. Darüber hinaus können unterschiedliche Arten der Entzündung ein Missverhältnis der Blutproteine zur Folge haben.

Das Immunsystem ist hierbei der primäre Auslöser. Erworbene Dysproteinämien treten außerdem bei Plasmaproteinverlusten im Rahmen des nephrotischen Syndroms auf. Auch das Antikörpermangelsyndrom kann sich durch ein Missverhältnis der Blutproteine manifestieren. Die genannten Erkrankungen sind nur als Beispiele zu verstehen. Insgesamt kann das Phänomen für zahlreiche weitere Krankheiten symptomatisch sein.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome von Patienten mit Dysproteinämie unterscheiden sich in Abhängigkeit von der primären Ursache. Der angeborenen Form liegt zum Beispiel am häufigsten ein stoffwechselbedingter α₁-1-Antitrypsinmangel zugrunde. Bei den meisten Patienten dieser Stoffwechselerkrankung liegt eine chronisch-aktive Leberentzündung vor.

Diese Hepatitis kann Schmerzen hervorrufen und mündet in extreme Funktionsstörungen der Leber, die schließlich auch die Dysproteinämie hervorrufen. Patienten mit einer angeborenen Atransferrinämie leiden dagegen an Eisenablagerungen in unterschiedlichen Organen. Je nachdem, welche Organe betroffen sind, stellen sich neben der Dysproteinämie organspezifische Funktionsstörungen ein, so zum Beispiel die Niereninsuffizienz.

Falls das Missverhältnis der Blutproteine in der erworbenen Form innerhalb des größeren Rahmens eines paraneoplastischen Syndroms vorliegt, sind hormonell aktive Tumore das Leitsymptom. Diese Tumore simulieren mit der Sezernierung von Hormonen eine endokrinologische Erkrankung, die Symptome unterschiedlicher Organe hervorrufen kann.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Dysproteinämie wird über die Serumelektrophorese gestellt. Bei diesem Verfahren werden die Bluteiweiße aufgetrennt und anschließend quantitativ bestimmt. Im Normalfall wird die primäre Ursache der Dysproteinämie diagnostiziert, weit bevor das Symptom selbst zur Diagnose gebracht wird.

Nur in seltenen Einzelfällen schließt sich erst an die Diagnose einer Dysproteinämie die Feindiagnostik und Ursachenforschung für das Missverhältnis an. Die Prognose hängt für Patienten mit Dysproteinämie von der primären Ursache ab. Bei Patienten mit Leberzirrhose besteht zum Beispiel eine eher ungünstige Prognose.

Behandlung & Therapie

Soweit wie möglich erfolgt bei der Dysproteinämie eine ursächliche Behandlung der Primärerkrankung. Eine symptomatische Therapie würde ausschließlich das Missverhältnis auszugleichen versuchen, nicht aber die Ursache beseitigen und so keine echte Heilung erzielen. Bei der Leberzirrhose oder anderen Erkrankungen mit schweren Schädigungen des Lebergewebes umgreift die Standardtherapie vor allem supportive Schritte, die ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern sollen.

Die Patienten müssen fortan alle Nahrungsmittel und Konsummittel meiden, die lebertoxisch wirken oder die Leber anderweitig belasten. Die ursächliche Heilung ist für Patienten mit Leberzirrhose nur durch eine Organtransplantation möglich. Auch für Patienten mit angeborener Dysproteinämie im Rahmen des Alpha-1-Antitrypsinmangels ist die Lebertransplantation die finale Therapieoption.

Nichtsdestotrotz erhalten diese Patienten zunächst Substitutionen der Mangelsubstanz, um die Folgeerkrankungen unter Kontrolle zu halten. Patienten mit paraneoplastischem Syndrom werden invasiv behandelt. Bei einer Operation wird der hormonproduzierende Tumor möglichst vollständig entfernt.

Abhängig vom Grad der Bösartigkeit erfolgt zusätzlich eine Bestrahlungs- oder Chemotherapie. Zur symptomatischen Behandlung von Dysproteinämien steht seit einiger Zeit die Immunelektropherese zur Verfügung. Bei diesem Verfahren werden überzählige Blutzellen aus dem Blut der Patienten entfernt.

Das „gesäuberte“ Blut erhalten die Patienten ähnlich einer Dialyse wieder zurück. Das Verfahren eignet sich nicht für Dysproteinämien beliebiger Ursache. Nur wenn das Missverhältnis in der Mehrzahl bestimmter Bluteiweiße besteht, kann die Immunelektropherese zur symptomatischen Behandlung Einsatz finden.




Vorbeugung

Die Dysproteinämie kann das Symptom von etlichen Erkrankungen sein. Wer dem Missverhältnis der Bluteiweiße vorbeugen möchte, müsste so einer Vielzahl von unterschiedlichen Krankheiten vorbeugen. Da viele davon genetisch bedingt sind, stehen keine hundertprozentig erfolgreichen Präventionsmaßnahmen zur Verfügung.

Empfehlenswert ist grundsätzlich ein bedachter Umgang mit lebertoxischen Stoffen. Der Abstand von Alkohol kann im weitesten Sinne als einer von Dutzenden Präventionsschritten im Kontext der Dysproteinämie interpretiert werden.

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