Landau-Kleffner-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 11. September 2017
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Beim Landau-Kleffner-Syndrom handelt es sich um eine Form der Epilepsie, die vor allem Patienten im Kindesalter betrifft. Die Krankheit wird im medizinischen Jargon oft auch mit der Abkürzung LKS bezeichnet. Das Landau-Kleffner-Syndrom kommt in der Regel mit einer sehr geringen Häufigkeit vor und betrifft aus diesem Grund auch nur relativ wenige Personen. Die Krankheit zeichnet sich in erster Linie dadurch aus, dass sie bei den erkrankten Personen progredient zum Verlust des Sprachvermögens führt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Landau-Kleffner-Syndrom?

Beim Landau-Kleffner-Syndrom tritt eine bestimmte Art der Epilepsie gemeinsam mit einer Störung der Sprache auf. Die Erkrankung wird in einigen Fällen auch als erworbene Aphasie in Verbindung mit Epilepsie bezeichnet. Grundsätzlich stellt das Landau-Kleffner-Syndrom eine sehr seltene Krankheit dar.

Bei der Geschlechterverteilung der Erkrankung fällt auf, dass männliche Patienten häufiger vom Landau-Kleffner-Syndrom betroffen sind als weibliche. Im überwiegenden Teil der Fälle nimmt die Krankheit im Zeitraum zwischen dem 3. und 7. Lebensjahr ihren Anfang. Während die betroffenen Kinder vor Beginn des Landau-Kleffner-Syndroms für ihr Alter normale Sprachfähigkeiten erworben haben, kommt es in kurzer Zeit zu einem Verlust der Sprache.

Dabei kann es sich um einige Tage, Wochen oder wenige Monate handeln. Darüber hinaus ist der EEG-Befund der erkrankten Kinder auffällig. Zudem zeigen sich in vielen Fällen epileptische Anfälle. Der Verlust der Sprache und die epileptischen Anfälle variieren zeitlich von Patient zu Patient und erfolgen nicht immer nach dem gleichen Ablaufmuster.

Bei einigen Betroffenen kommt es zuerst zu Krampfanfällen, bei anderen stellt sich der Sprachverlust eher ein. Oftmals werden die Störungen des Sprachvermögens jedoch als eine Folge der Epilepsie gewertet.

Ursachen

Zum aktuellen Zeitpunkt sind die genauen Ursachen für die Entstehung des Landau-Kleffner-Syndroms noch zum überwiegenden Teil unklar. Es fehlende ausreichende Studien und Forschungsergebnisse, die die Gründe für die Ausbildung der Krankheit thematisieren. Grundsätzlich wird jedoch vermutet, dass ein enzephalitischer Entzündungsvorgang bei der Entstehung der Erkrankung eine Rolle spielt.

Bei der Durchführung einer EEG-Untersuchung kommen Potenziale für epileptische Anfälle zum Vorschein. Diese konzentrieren sich in erster Linie auf bestimmte temporale Areale des Cortex. Dabei wird auch das Zentrum für das Hör- und Sprachvermögen beeinflusst.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Anzeichen des Landau-Kleffner-Syndroms sind vielfältig und unterscheiden sich individuell. In der Regel beginnt die Erkrankung im Kindesalter. In vielen Fällen weisen die betroffenen Kinder bis zum Beginn der Erkrankung keine Auffälligkeiten im Hinblick auf die Entwicklung ihrer motorischen und sprachlichen Fähigkeiten auf.

Prinzipiell zeichnet sich das Landau-Kleffner-Syndrom durch einen sogenannten progredienten Verlauf aus. Dabei geht in der Regel zuerst die zentrale Hörwahrnehmung verloren, was auch als akustische Agnosie bezeichnet wird. Diese Störung entwickelt sich mit der Zeit zur sekundären globalen Aphasie.

In 80 Prozent der Fälle kommt es parallel zu zerebralen epileptischen Anfällen. Die Häufigkeit der Krampfanfälle variiert dabei. Oftmals entwickeln sich die erkrankten Personen kognitiv ohne Einschränkung weiter. Nur bei einem geringen Anteil der Patienten kommt es zu dementiellen Störungen. Dennoch beeinträchtigen die typischen Symptome des Landau-Kleffner-Syndroms die Lebensqualität der betroffenen Personen enorm.

Denn der Verlust der Sprachfähigkeit wirkt sich negativ auf die Kommunikation und damit das Sozialleben der Patienten aus. Die schulische oder berufliche Ausbildung sowie die Arbeit sind in der Regel nicht wie gewohnt durchführbar. Zudem sind die Krampfanfälle mit diversen Verletzungsrisiken verbunden, sodass zum Beispiel auch das Autofahren und damit die individuelle Fortbewegung erschwert wird.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Um das Landau-Kleffner-Syndrom zu diagnostizieren, kommt die Durchführung verschiedener Untersuchungen infrage. Am Anfang erfolgt jedoch eine gründliche Anamnese, bei der der behandelnde Facharzt die genauen Beschwerden, zurückliegende Krankheiten und Merkmale der persönlichen Lebensweise des Patienten in Erfahrung bringt.

Auf diese Weise lässt sich bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Diese wird durch das typische klinische Bild mit den kennzeichnenden Symptomen des Landau-Kleffner-Syndroms gestärkt. Zur sicheren Diagnose des Landau-Kleffner-Syndroms kommen diverse neuropsychologische Untersuchungsmethoden zum Einsatz.

So wird beispielsweise eine EEG-Untersuchung durchgeführt. Die Ergebnisse sind im wachen Zustand oftmals ohne Befund, jedoch treten während der Schlafphasen Auffälligkeiten auf. Im Rahmen der Differentialdiagnose sind vor allem das Asperger-Syndrom sowie das ESES-Syndrom relevant.

Komplikationen

Das Landau-Kleffner-Syndrom ist mit vielen unterschiedlichen Beschwerden und Symptomen verbunden. In den meisten Fällen leiden die betroffenen Kinder dabei an starken Einschränkungen in ihrer sprachlichen und motorischen Entwicklung und benötigen daher eine spezielle Unterstützung in der Schule. Weiterhin können die Betroffenen auch in ihrem Alltag so stark eingeschränkt sein, dass sie dauerhaft auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen sind.

Nicht selten kommt es dabei auch zu epileptischen Anfällen oder zu anderen Beschwerden an den Muskeln. Auch das Hörvermögen der Betroffenen ist relativ oft eingeschränkt, sodass die Entwicklung der Kinder weiterhin verzögert wird. Im Allgemeinen wird die Lebensqualität des Patienten aufgrund des Landau-Kleffner-Syndroms erheblich verringert. Weiterhin begünstigt das Syndrom die Beschwerden einer Demenz. Die Patienten können in der Regel nicht in der gewohnten Art und Weise arbeiten und sind in ihrem Alltag dadurch extrem eingeschränkt.

Einige der Beschwerden des Landau-Kleffner-Syndroms können mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden. Ein allgemeiner positiver Krankheitsverlauf stellt sich allerdings nicht ein, sodass die Betroffenen ihr gesamtes Leben lang auf eine Therapie und auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen sind. In der Regel wird die Lebenserwartung des Betroffenen allerdings nicht verändert.

Behandlung & Therapie

Das Landau-Kleffner-Syndrom wird in der Regel medikamentös behandelt. Dabei kommen im überwiegenden Teil der Fälle Arzneimittel wie Carbamazepin, Valproat und Sultiam zur Anwendung. Bei diesen Wirkstoffen handelt es sich um sogenannte Antikonvulsiva. Möglich ist zudem der Einsatz von Glukokortikoiden.

Um die sprachlichen Fähigkeiten zu verbessern, erhalten die betroffenen Patienten oftmals eine Logotherapie. Eine Prognose für das Landau-Kleffner-Syndrom ist schwierig, da die Krankheitsverläufe individuell stark variieren. Mitunter bessern sich die Beschwerden, allerdings ist eine komplette Remission relativ selten.

Auch bestehen bisher keine Möglichkeiten zur ursächlichen Therapie der Erkrankung. Ein Teil der erkrankten Patienten ist langfristig von den Sprachstörungen betroffen. Andere Personen erlangen ihr Sprachvermögen nach einiger Zeit wieder zurück.

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Vorbeugung

Heutzutage sind noch keine effizienten Maßnahmen zur Prävention des Landau-Kleffner-Syndroms bekannt. Denn auch die Ursachen sind noch nicht ausreichend erforscht. Besonders bedeutsam ist deshalb eine kompetente Behandlung.

Bücher über Landau-Kleffner-Syndrom und Epilepsie

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Gleixner, C., Müller, M., Wirth, S.: Neurologie und Psychiatrie. Für Studium und Praxis 2015/16. Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach 2015
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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