Landau-Kleffner-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 9. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Beim Landau-Kleffner-Syndrom handelt es sich um eine Form der Epilepsie, die vor allem Patienten im Kindesalter betrifft. Die Krankheit wird im medizinischen Jargon oft auch mit der Abkürzung LKS bezeichnet. Das Landau-Kleffner-Syndrom kommt in der Regel mit einer sehr geringen Häufigkeit vor und betrifft aus diesem Grund auch nur relativ wenige Personen. Die Krankheit zeichnet sich in erster Linie dadurch aus, dass sie bei den erkrankten Personen progredient zum Verlust des Sprachvermögens führt.

Was ist das Landau-Kleffner-Syndrom?

In der Regel beginnt die Erkrankung im Kindesalter. In vielen Fällen weisen die betroffenen Kinder bis zum Beginn der Erkrankung keine Auffälligkeiten im Hinblick auf die Entwicklung ihrer motorischen und sprachlichen Fähigkeiten auf.
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Beim Landau-Kleffner-Syndrom tritt eine bestimmte Art der Epilepsie gemeinsam mit einer Störung der Sprache auf. Die Erkrankung wird in einigen Fällen auch als erworbene Aphasie in Verbindung mit Epilepsie bezeichnet. Grundsätzlich stellt das Landau-Kleffner-Syndrom eine sehr seltene Krankheit dar.

Bei der Geschlechterverteilung der Erkrankung fällt auf, dass männliche Patienten häufiger vom Landau-Kleffner-Syndrom betroffen sind als weibliche. Im überwiegenden Teil der Fälle nimmt die Krankheit im Zeitraum zwischen dem 3. und 7. Lebensjahr ihren Anfang. Während die betroffenen Kinder vor Beginn des Landau-Kleffner-Syndroms für ihr Alter normale Sprachfähigkeiten erworben haben, kommt es in kurzer Zeit zu einem Verlust der Sprache.

Dabei kann es sich um einige Tage, Wochen oder wenige Monate handeln. Darüber hinaus ist der EEG-Befund der erkrankten Kinder auffällig. Zudem zeigen sich in vielen Fällen epileptische Anfälle. Der Verlust der Sprache und die epileptischen Anfälle variieren zeitlich von Patient zu Patient und erfolgen nicht immer nach dem gleichen Ablaufmuster.

Bei einigen Betroffenen kommt es zuerst zu Krampfanfällen, bei anderen stellt sich der Sprachverlust eher ein. Oftmals werden die Störungen des Sprachvermögens jedoch als eine Folge der Epilepsie gewertet.

Ursachen

Bei der Durchführung einer EEG-Untersuchung kommen Potenziale für epileptische Anfälle zum Vorschein. Diese konzentrieren sich in erster Linie auf bestimmte temporale Areale des Cortex. Dabei wird auch das Zentrum für das Hör- und Sprachvermögen beeinflusst.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Anzeichen des Landau-Kleffner-Syndroms sind vielfältig und unterscheiden sich individuell. In der Regel beginnt die Erkrankung im Kindesalter. In vielen Fällen weisen die betroffenen Kinder bis zum Beginn der Erkrankung keine Auffälligkeiten im Hinblick auf die Entwicklung ihrer motorischen und sprachlichen Fähigkeiten auf.

Prinzipiell zeichnet sich das Landau-Kleffner-Syndrom durch einen sogenannten progredienten Verlauf aus. Dabei geht in der Regel zuerst die zentrale Hörwahrnehmung verloren, was auch als akustische Agnosie bezeichnet wird. Diese Störung entwickelt sich mit der Zeit zur sekundären globalen Aphasie.

In 80 Prozent der Fälle kommt es parallel zu zerebralen epileptischen Anfällen. Die Häufigkeit der Krampfanfälle variiert dabei. Oftmals entwickeln sich die erkrankten Personen kognitiv ohne Einschränkung weiter. Nur bei einem geringen Anteil der Patienten kommt es zu dementiellen Störungen. Dennoch beeinträchtigen die typischen Symptome des Landau-Kleffner-Syndroms die Lebensqualität der betroffenen Personen enorm.

Denn der Verlust der Sprachfähigkeit wirkt sich negativ auf die Kommunikation und damit das Sozialleben der Patienten aus. Die schulische oder berufliche Ausbildung sowie die Arbeit sind in der Regel nicht wie gewohnt durchführbar. Zudem sind die Krampfanfälle mit diversen Verletzungsrisiken verbunden, sodass zum Beispiel auch das Autofahren und damit die individuelle Fortbewegung erschwert wird.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Um das Landau-Kleffner-Syndrom zu diagnostizieren, kommt die Durchführung verschiedener Untersuchungen infrage. Am Anfang erfolgt jedoch eine gründliche Anamnese, bei der der behandelnde Facharzt die genauen Beschwerden, zurückliegende Krankheiten und Merkmale der persönlichen Lebensweise des Patienten in Erfahrung bringt.

Auf diese Weise lässt sich bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Diese wird durch das typische klinische Bild mit den kennzeichnenden Symptomen des Landau-Kleffner-Syndroms gestärkt. Zur sicheren Diagnose des Landau-Kleffner-Syndroms kommen diverse neuropsychologische Untersuchungsmethoden zum Einsatz.

So wird beispielsweise eine EEG-Untersuchung durchgeführt. Die Ergebnisse sind im wachen Zustand oftmals ohne Befund, jedoch treten während der Schlafphasen Auffälligkeiten auf. Im Rahmen der Differentialdiagnose sind vor allem das Asperger-Syndrom sowie das ESES-Syndrom relevant.

Komplikationen

Nicht selten kommt es dabei auch zu epileptischen Anfällen oder zu anderen Beschwerden an den Muskeln. Auch das Hörvermögen der Betroffenen ist relativ oft eingeschränkt, sodass die Entwicklung der Kinder weiterhin verzögert wird. Im Allgemeinen wird die Lebensqualität des Patienten aufgrund des Landau-Kleffner-Syndroms erheblich verringert. Weiterhin begünstigt das Syndrom die Beschwerden einer Demenz. Die Patienten können in der Regel nicht in der gewohnten Art und Weise arbeiten und sind in ihrem Alltag dadurch extrem eingeschränkt.

Einige der Beschwerden des Landau-Kleffner-Syndroms können mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden. Ein allgemeiner positiver Krankheitsverlauf stellt sich allerdings nicht ein, sodass die Betroffenen ihr gesamtes Leben lang auf eine Therapie und auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen sind. In der Regel wird die Lebenserwartung des Betroffenen allerdings nicht verändert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Entwickeln Heranwachsende motorische oder sprachliche Auffälligkeiten, sollte ein Arzt zur Abklärung der Ursache aufgesucht werden. Können im unmittelbaren Vergleich zu Gleichaltrigen Entwicklungsunstimmigkeiten und Verzögerungen der Reifung wahrgenommen werden, sind die Beobachtungen mit einem Arzt zu besprechen. Bei einer Reduzierung oder einem Verlust des Hörvermögens ist eine Kontrolluntersuchung vonnöten. Eine Schwerhörigkeit oder einseitiges Hören sind Warnhinweise des Organismus.

Sie sollten unmittelbar nach ihrer Feststellung von einem Facharzt untersucht werden. Nehmen die Beschwerden an Intensität oder Umfang zu, ist schnellstmöglich ein Arztbesuch anzuraten. Leidet der Betroffene unter epileptischen Anfällen oder anderen Krampfattacken, ist ein Arzt zu konsultieren. Störungen der Gedächtnistätigkeit sind bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen ein Anlass zur Besorgnis. Ein Arzt ist aufzusuchen, damit die Ursache ermittelt und eine Behandlung eingeleitet werden kann.

Eine verminderte Leistungsfähigkeit bei schulischen oder beruflichen Aktivitäten ist ungewöhnlich und muss ärztlich abgeklärt werden. Kommt es aufgrund der Beschwerden zu Beeinträchtigungen bei der Verrichtung alltäglicher Aufgaben, ist ein Arzt um Hilfe und Unterstützung zu bitten. Steigt die Verletzungsgefahr im Alltag, besteht Handlungsbedarf, damit es zu keinen weiteren gesundheitlichen Störungen kommt. In einer Kontrolluntersuchung wird der Grund für die Symptome herausgefunden, damit anschließend eine Verbesserung der Lebensqualität erfolgen kann.

Behandlung & Therapie

Das Landau-Kleffner-Syndrom wird in der Regel medikamentös behandelt. Dabei kommen im überwiegenden Teil der Fälle Arzneimittel wie Carbamazepin, Valproat und Sultiam zur Anwendung. Bei diesen Wirkstoffen handelt es sich um sogenannte Antikonvulsiva. Möglich ist zudem der Einsatz von Glukokortikoiden.

Um die sprachlichen Fähigkeiten zu verbessern, erhalten die betroffenen Patienten oftmals eine Logotherapie. Eine Prognose für das Landau-Kleffner-Syndrom ist schwierig, da die Krankheitsverläufe individuell stark variieren. Mitunter bessern sich die Beschwerden, allerdings ist eine komplette Remission relativ selten.

Auch bestehen bisher keine Möglichkeiten zur ursächlichen Therapie der Erkrankung. Ein Teil der erkrankten Patienten ist langfristig von den Sprachstörungen betroffen. Andere Personen erlangen ihr Sprachvermögen nach einiger Zeit wieder zurück.

Aussicht & Prognose

Das Landau-Kleffner-Syndrom hat eine ungünstige Prognose. Der Krankheitsverlauf gilt als progredient, so dass mit zunehmendem Alter mit einer Verschlechterung der allgemeinen Gesundheit zu rechnen ist. Je häufiger Krampfanfälle stattfinden, desto höher sind Risiken für Folgestörungen oder Störungen der allgemeinen Lebensabläufe.

Der Patient sowie sein Umfeld müssen die Gestaltung des Alltags mit Rücksichtnahme auf die Beschwerden der Erkrankung planen. Der Betroffene verliert vorübergehend oder dauerhaft seine Sprachfähigkeit und erlebt damit eine deutliche Beeinträchtigung seiner Lebensqualität. Bei einer Vielzahl der Fälle kommt es dadurch zu starken emotionalen Belastungszuständen und der Ausbildung von psychischen Folgestörungen. Zudem sind Probleme bei der motorischen Entwicklung zu erwarten. Die Bewegungsabläufe sind erschwert und führen dadurch auch im Alltag zu einer Einschränkung sowie einer erhöhten Unfallgefahr.

Die Anwendung von Langzeittherapien ist notwendig, damit eine Linderung vorhandener Beschwerden ermöglicht wird. Eine vollständige Beschwerdefreiheit wird jedoch nicht erlangt. Es gibt bisher keine Therapiemöglichkeit, die eine Behebung der Ursache bei dem Landau-Kleffner-Syndrom bewirken könnte.

Einen positiven Einfluss auf die Prognosestellung hat die Anwendung von Selbsthilfemaßnahmen. Zudem ist der emotionale Umgang mit der Erkrankung wichtig bei der Bewältigung. Die Sprachgebung kann unterstützend zu einer logopädische Therapie eigeninitiativ trainiert werden. Die Übungseinheiten führen langfristig zu einer verbesserten Alltagsbewältigung.

Vorbeugung

Heutzutage sind noch keine effizienten Maßnahmen zur Prävention des Landau-Kleffner-Syndroms bekannt. Denn auch die Ursachen sind noch nicht ausreichend erforscht. Besonders bedeutsam ist deshalb eine kompetente Behandlung.

Nachsorge

Beim Landau-Kleffner-Syndrom erweisen sich die Möglichkeiten einer Nachsorge in den meisten Fällen als relativ schwierig oder sind mitunter gar nicht gegeben. Da es sich bei dieser Krankheit um eine erblich bedingte Erkrankung handelt, sollte der Betroffene bei einem Kinderwunsch idealerweise eine genetische Untersuchung und Beratung durchführen lassen, damit das Syndrom bei den eigenen Nachkommen nicht mehr auftreten kann.

Eine Selbstheilung des Landau-Kleffner-Syndroms kann dabei nicht stattfinden, sodass schon bei den ersten Anzeichen und Beschwerden ein Arzt kontaktiert werden sollte. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch die Einnahme von verschiedenen Medikamenten. Hierbei ist immer auf eine richtige Dosierung und weiterhin auch auf eine regelmäßige Einnahme der Arzneimittel zu achten. Ebenso sollten die Eltern auf die Einnahme der Medikamente bei ihren Kindern achten.

Da das Landau-Kleffner-Syndrom häufig zu Sprachbeschwerden führt, sind viele Kinder auf die intensive Unterstützung und Förderung durch ihre Eltern angewiesen. Hierbei sind häufig auch liebevolle Gespräche mit den Patienten notwendig, damit keine Depressionen oder andere psychische Verstimmungen auftreten können. In der Regel wirkt sich das Landau-Kleffner-Syndrom nicht negativ auf die Lebenserwartung des Betroffenen aus und verringert diese auch nicht.

Das können Sie selbst tun

Das Landau-Kleffner-Syndrom zeigt sich meist schon bei Kindern, sodass die Betroffenen auf die Hilfe ihrer Sorgeberechtigten angewiesen sind. Eigenständige Maßnahmen zur Selbsthilfe kommen für die kindlichen Patienten nicht in Frage, stattdessen begleiten die Eltern die ärztlichen Untersuchungen und Therapien. Auch die korrekte Einnahme verschriebener Medikamente überwachen in erster Linie die Sorgeberechtigten und nicht die minderjährigen Patienten selbst.

Durch die Erkrankung ergeben sich vielfältige Einschränkungen im Alltagsleben der Betroffenen. Meist beginnen die krankheitstypischen Beschwerden mit charakteristischen Hörproblemen, sodass die Patienten vor allem im Schulunterricht Schwierigkeiten bekommen. Deshalb sind die Betroffenen häufig dazu gezwungen, auf eine Sonderschule zu wechseln, um die Schullaufbahn fortzuführen. Gleichzeitig steigt im Alltag die Gefahr von Unfällen, wenn die Patienten beispielsweise Geräusche im Straßenverkehr nicht mehr richtig wahrnehmen.

Als weiteres Symptom entwickeln sich starke Sprachstörungen. Dabei ist der Besuch einer logopädischen Therapie hilfreich, kann den fortschreitenden Verlauf jedoch nicht aufhalten. Zudem leiden einige Erkrankte an epileptischen Anfällen, die das Unfallrisiko weiter erhöhen und die Eigenständigkeit im Alltag reduzieren. Denn durch die Anfälle sind viele Patienten beispielsweise aus Sicherheitsgründen nicht mehr in der Lage, selbst Auto zu fahren. Aufkommende Depressionen sind in jedem Fall von einem Psychologen zu betreuen.

Quellen

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