Ästhesioneuroblastom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 28. August 2017
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Bei einem Ästhesioneuroblastom handelt es sich um einen seltenen Tumor im Inneren der Nase. Das Ästhesioneuroblastom ist auch unter der Bezeichnung Olfactorius-Neuroblastom bekannt und zählt zu den Krebskrankheiten der Nasenschleimhaut. Die Häufigkeit des Ästhesioneuroblastoms schätzen Mediziner auf weniger als 1:1.000.000.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Ästhesioneuroblastom?

Eine erstmalige wissenschaftliche Beschreibung des Ästhesioneuroblastoms erfolgte im Jahr 1924 durch die Ärzte Luc und Berger. Das Ästhesioneuroblastom entwickelt sich ausgehend von der Riechschleimhaut und dabei insbesondere vom Neuroepithel. Die Riechschleimhaut befindet sich hauptsächlich auf der sogenannten Lamina cribrosa.

Mitunter bildet sich das Ästhesioneuroblastom auch auf dem Septum der Nase oder im oberen Bereich der Nasenmuscheln. Grundsätzlich kommen Ästhesioneuroblastome in der Bevölkerung enorm selten vor, wobei Forscher von einer Prävalenz von unter 1:1.000.000 ausgehen. Dabei ist unbekannt, ob das Ästhesioneuroblastom bei Männern oder Frauen gehäuft auftritt. Neue Erkenntnisse weisen darauf hin, dass der maligne Tumor aus einer Stammzelle der Riechschleimhaut infolge einer Entartung hervorgeht.

In gleichen Abschnitt der Nase kommen auch andere Krankheiten wie Sarkome, Karzinome oder Lymphome vor. Allerdings ist das Ästhesioneuroblastom von diesen Erkrankungen durch einfache mikroskopische Untersuchungen differenzierbar. Das Ästhesioneuroblastom entwickelt sich in verschiedenen Stadien, die durch einen zunehmenden Schweregrad gekennzeichnet sind.

Im Frühstadium wächst das Ästhesioneuroblastom im Inneren der Nasenhöhle. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung geht der Tumor von der Nasenhöhle in mindestens eine Nasennebenhöhle über. Im Endstadium des Ästhesioneuroblastoms breitet sich der Tumor auch außerhalb der Nasennebenhöhlen aus, beispielsweise in die Schädelbasis, das Gehirn oder die Lymphknoten des Halses. Zudem entwickeln sich mitunter Fernmetastasen.

Ursachen

Die genauen Ursachen des Ästhesioneuroblastoms sind derzeit noch nicht geklärt. Moderne medizinische Forschungsstudien weisen darauf hin, dass sich das Ästhesioneuroblastom womöglich aus einer olfaktorischen Stammzelle heraus entwickelt, nachdem diese Zelle entartet ist. Grundsätzlich besteht beim Ästhesioneuroblastom ebenso wie bei zahlreichen anderen Arten von Tumoren noch Forschungsbedarf bezüglich der Pathogenese.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die typischen Beschwerden des Ästhesioneuroblastoms machen sich zunächst im Bereich der Nase und im Zusammenhang mit ihren Funktionen bemerkbar. So verstopfen die Nasenwege durch das Ästhesioneuroblastom und es kommt häufig zu Nasenbluten. Die Patienten mit Ästhesioneuroblastom leiden an verstärktem Ausfluss aus der Nase, empfinden Schmerzen und verlieren zunehmend ihren Geruchssinn.

Grundsätzlich geht das Ästhesioneuroblastom von den Riechzellen aus. Der Tumor tritt gehäuft bei Menschen um das 20. und das 50. Lebensjahr auf. Das Ästhesioneuroblastom zeichnet sich durch ein langsames Wachstum aus und bleibt vorerst meist örtlich begrenzt. Mit fortschreitendem Stadium des Ästhesioneuroblastoms entwickeln sich mitunter Fernmetastasen in Organen wie den Lungen, Knochen, im Gehirn und den Halslymphknoten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Ästhesioneuroblastoms stellt beispielsweise ein Facharzt für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde. Im anfänglichen Patientengespräch thematisiert der Arzt die Symptomatik und den Anfang der Beschwerden. Bei der klinischen Untersuchung der erkrankten Person nutzt der Facharzt hauptsächlich bildgebende Verfahren.

Eine CT- oder MRT-Untersuchung stellen das Ästhesioneuroblastom bildlich dar und zeigen Größe und Lokalisation des Tumors. Zudem kommen bei der Diagnose des Ästhesioneuroblastoms histologische Analysen zum Einsatz. Die Diagnose des Tumors findet durchschnittlich sechs Monate nach dem Beginn der Beschwerden des Ästhesioneuroblastoms statt.

Dabei ist eine rasche Diagnosestellung enorm wichtig für eine günstige Prognose des Ästhesioneuroblastoms. Denn dann ist eine rechtzeitige Entfernung des Tumors möglich. Wichtig ist eine Unterscheidung des Ästhesioneuroblastoms von anderen malignen Erkrankungen des Naseninneren, etwa Sarkomen, Karzinomen oder Lymphomen. Die Differentialdiagnose erfolgt meist mittels lichtmikroskopischer Untersuchungen. Dabei ist das Ästhesioneuroblastom auch von der benignen Polyposis nasi abzugrenzen.

Behandlung & Therapie

Bei der Therapie des Ästhesioneuroblastoms steht die vollständige Entfernung des Tumors im Rahmen einer chirurgischen Intervention im Mittelpunkt. Im Anschluss an die Operation unterziehen sich die Patienten üblicherweise einer Strahlentherapie. Zudem findet die Behandlung des Ästhesioneuroblastoms teilweise in der umgekehrten Reihenfolge statt.

Die Heilungsrate liegt beim Ästhesioneuroblastom zwischen 50 und 80 Prozent. Während Fernmetastasen relativ selten sind, besteht das Risiko einer Rezidivbildung am ursprünglichen Ort des Ästhesioneuroblastoms. Bei Menschen, die eine erstmalige Operation eines Ästhesioneuroblastoms erhalten, gilt die Krankheit in etwa 50 Prozent der Fälle als geheilt.

Die Prognose des Ästhesioneuroblastoms verbessert sich, umso jünger der Patient bei der Ersterkrankung ist. Zudem wirken sich die Ausdehnung des Ästhesioneuroblastoms auf die Nasennebenhöhlen sowie der histologische Befund auf die Prognose der Krankheit aus. Infolge der chirurgischen Entfernung des Ästhesioneuroblastoms verlieren die Patienten ihren Geruchssinn ganz oder teilweise. Die mittelfristige Überlebenswahrscheinlichkeit liegt beim Ästhesioneuroblastom bei circa 70 Prozent und bezieht sich auf ein Zeitfenster von zwei bis fünf Jahren nach der Stellung der Diagnose.

Treten örtliche Rezidive des Tumors auf, sind weitere therapeutische Interventionen notwendig. Insgesamt erfordert das Ästhesioneuroblastom auch nach erfolgreicher Resektion und Strahlentherapie eine kontinuierliche ärztliche Überwachung. Auf diese Weise erkennen Ärzte mögliche Rezidivbildungen des Ästhesioneuroblastoms im Inneren der Nase rasch, sodass entsprechende Gegenmaßnahmen möglich sind.

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Vorbeugung

Dem Ästhesioneuroblastom lässt sich nicht wirkungsvoll vorbeugen, da die Ursachen des Tumors unklar sind. Eine rasche Diagnose und Behandlung verbessern die Prognose des Ästhesioneuroblastoms, die bei jungen Patienten und vollständiger Resektion des Tumors am günstigsten steht.

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Quellen

  • Arnold, W.: Checkliste Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014
  • Reia, M.: Facharztwissen HNO-Heilkunde. Springer, Heidelberg 2009

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