Paget-von-Schroetter-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 20. September 2017
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Beim Paget-von-Schroetter-Syndrom handelt es sich um eine Thrombose, die in der tiefen Armvene, Schlüsselbeinvene oder Achselvene auftritt. Betroffen von der Erkrankung sind vorwiegend junge erwachsene Männer.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Paget-von-Schroetter-Syndrom?

In der Medizin trägt das Paget-von-Schroetter-Syndrom auch die Bezeichnung Arm- und Schultergürtelvenenthrombose. Ihren Namen erhielt die Erkrankung nach dem britischen Mediziner James Paget (1814-1899) sowie dem österreichischen Arzt Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Weitere Bezeichnungen des Syndroms sind Achselvenensperre und tiefe Armvenenthrombose.

Beim Paget-von-Schroetter-Syndrom kommt es zu einer akuten Thrombose an der Vena subclavia (Schlüsselbeinvene) oder der Vena axillaris (Achselvene). Bei chronischen Abflussstörungen der Venen sprechen Mediziner von einem Thoracic-inlet-Syndrom (TIS). Das Paget-von-Schroetter-Syndrom zählt zu den seltenen Erkrankungen. So zeigt es sich in erster Linie bei jungen Erwachsenen, bei denen es sich vorwiegend um Männer handelt.

Mitunter erkranken auch Kinder an dem Syndrom. In den meisten Fällten tritt das Paget-von-Schroetter-Syndrom auf der rechten Seite des Körpers auf. Rund zwei Prozent sämtlicher Thrombosen werden in der Arm- und Schultergürtelregion festgestellt.

Ursachen

Die Ursachen für das Auftreten des Paget-von-Schroetter-Syndroms sind unterschiedlich. So kommt als Auslöser unter anderem das Thoracic-outlet-Syndrom infrage. Dabei liegt in der Übergangregion zwischen Arm und Brust eine Kompression des Gefäßnervenstrangs vor. Hervorgerufen wird ein Thoracic-outlet-Syndrom zumeist durch funktionelle Phänomene wie eine Verengung zwischen erster Rippe und Schlüsselbein oder muskuloskelettalen Anomalien.

Nicht selten zeigt sich das Paget-von-Schroetter-Syndrom auch nach anstrengenden Arbeiten wie Überkopf-Arbeiten mit dem Arm. Dabei kann es sich um das Anstreichen von Wänden, das lange Tragen eines Rucksacks oder Holzhacken handeln. Auch sportliche Aktivitäten wie Ringen, Tennis, Basketball oder Handball haben mitunter ein Paget-von-Schroetter-Syndrom zur Folge.

Als weitere mögliche Ursache gilt das Tragen eines zentralen Venenkatheters. Dabei tritt das Leiden zumeist nach längerer Liegezeit sowie nach umfangreichen Infusionen von hyperosmolaren Lösungen auf. Bei manchen Patienten kann der Arzt trotz gründlicher Untersuchungen aber auch gar keine konkrete Ursache des Paget-von-Schroetter-Syndroms feststellen. Dabei zeigt sich die Thrombose spontan.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Als typisches Symptom des Paget-von-Schroetter-Syndroms gelten Schmerzen an der betroffenen Gliedmaße. Ebenso ist eine Schwellung im Bereich des Möglichen. In manchen Fällen verfärbt sich der Arm rötlich oder bläulich. Außerdem sind die Oberflächenvenen durch fleckige Haut sichtbar. Dabei handelt es sich um das Anzeichen, dass sich Umgehungskreisläufe ausprägen. Weitere denkbare Beschwerden sind Spannungsgefühle sowie Druckgefühle in der Achsel.

Als gefährliche Komplikation gilt das Auftreten einer Lungenembolie, die durch das Loslösen eines Thrombus (Blutpfropfs) entsteht. Bemerkbar macht sich die Embolie oft durch Schmerzen im Brustkorb und Atemnot.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Verdacht auf ein Paget-von-Schroetter-Syndrom muss ein Arzt aufgesucht werden. Dieser befasst sich zunächst mit der Krankengeschichte (Anamnese) des Patienten sowie dessen Beschwerden. Außerdem überprüft er, ob Nerven und Arterien an dem Syndrom beteiligt sind. So kann zum Beispiel eine verminderte arterielle Versorgung, die einseitige Einbuße von Kraft oder eine Parästhesie vorliegen.

Der Arzt nimmt verschiedene klinische Tests vor. Dazu gehören der Hyperabduktionstest nach Wright sowie das Heben des Arms oder das Wenden des Kopfes in eine bestimmte Richtung, was auch als Adson-Manöver bezeichnet wird. Auf diese Weise stellt der Arzt einen verschwindenden arteriellen Puls fest, was als Hinweis auf ein Thoracic-outlet-Syndrom gilt.

Im Rahmen der Anamnese überprüft der Mediziner, ob der Patient bestimmte körperliche oder sportliche Tätigkeiten ausübt, die ein Paget-von-Schroetter-Syndrom hervorrufen können. Zur Sicherung der Diagnose erfolgt in der Regel eine Duplex-Sonographie. In manchen Fällen kann auch eine Phlebographie (Venographie) erforderlich sein. Liegt eine kompressionsbedingte Genese vor, gilt es, eine geeignete Bildgebung zu gewährleisten.

Wichtig ist zudem das Ausschließen von bösartigen Neoplasien oder von umfangreichen Oberarmhämatomen als Auslöser der Kompression. So kann diese mitunter durch Lymphknotenmetastasen an der Achsel hervorgerufen werden. In den meisten Fällen nimmt das Paget-von-Schroetter-Syndrom einen günstigen Verlauf. Nur selten kommt es am Arm zum Auftreten eines postthrombotischen Syndroms.

Komplikationen

In den meisten Fällen leiden die Betroffenen bei diesem Syndrom an sehr starken Schmerzen und weiterhin auch an Gefühlsstörungen an den betroffenen Gelenken und Regionen. Da diese Schmerzen nicht nur bei Belastungen, sondern in vielen Fällen auch nachts auftreten können, kommt es dabei auch zu Schlafbeschwerden und weiterhin zu Depressionen und anderen psychischen Verstimmungen.

Die Regionen sind dabei deutlich angeschwollen und die Haut ist rötlich gefärbt. Ebenso kann es dabei zu einem Spannungsgefühl oder zu einem Druckgefühl an den Achseln des Betroffenen kommen. Ebenso führt das Paget-von-Schroetter-Syndrom zu einer Lungenembolie, die für den Patienten tödlich enden kann. Dabei leiden die Betroffenen an einer Atemnot und an relativ starken Schmerzen, die im Brustkorb auftreten.

Aufgrund des Paget-von-Schroetter-Syndroms wird die Lebensqualität des Patienten erheblich verringert und eingeschränkt. Sollte die Krankheit schon im jungen Alter auftreten, so kann es dabei zu verschiedenen Störungen der Entwicklung und des Wachstums beim Patienten kommen. Die Behandlung des Paget-von-Schroetter-Syndroms ist nicht mit Komplikationen verbunden. Mit Hilfe von Medikamenten können die Beschwerden gelindert werden. Weiterhin sind allerdings viele Betroffene auf einen Herzschrittmacher angewiesen, um die Lebenserwartung zu erhöhen.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Paget-von-Schroetter-Syndroms ist sowohl auf konservative als auch auf operative Weise möglich. Im Rahmen der konservativen Therapie findet das Hochlagern des betroffenen Arms statt. Darüber hinaus werden dem Patienten Injektionen mit Heparin verabreicht. Gelingt es, die Thrombosierung aufzulösen, schließt sich für einen Zeitraum von sechs Monaten die Gabe von Cumarin-Derivaten an.

Handelt es sich um eine stark ausgeprägte Thrombose, erfolgt in den meisten Fällen eine Fibrinolyse mit Plasminogenaktivatoren. Lässt sich dieses Behandlungsverfahren nicht durchführen, bedarf es einer operativen Therapie. Dabei findet beispielsweise eine Entfernung von Exotosen der ersten Rippe oder von einer Halsrippe statt.

Die wichtigsten Therapieziele sind bei einem Paget-von-Schroetter-Syndrom das Vermeiden eines postthrombotischen Syndroms sowie einer Lungenembolie. Dabei kommt die konservative Behandlung zumeist nur noch in Ausnahmefällen zur Anwendung. So ist diese Therapiemethode nicht in der Lage, einem postthrombotischen Syndrom entgegenzuwirken. Ähnlich gute Effekte wie die operative Thromebektomie erzielt die Fibrinolyse.

So liegt die Erfolgsquote bei rund 80 Prozent. Ein operatives Verfahren kommt zur Anwendung, wenn Gegenanzeigen gegen die Lyse oder eine Phlegmasia coerulea dolens vorliegen. Es sind aber auch Kontraindikationen gegen eine Operation möglich. Dazu zählen Thrombosen aufgrund von intravenösen Dauerimplantaten wie beispielsweise Herzschrittmacher, Thrombosen durch eine Tumorkompression sowie ein geschwächter allgemeiner Gesundheitszustand des Betroffenen.

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung gegen ein Paget-von-Schroetter-Syndrom ist nicht bekannt. In manchen Fällen können jedoch bestimmte Maßnahmen wie das Vermeiden von starken Überkopfarbeiten oder speziellen sportlichen Betätigungen hilfreich sein.

Bücher über Thrombose

Quellen

  • Encke, A., Breddin, H. K.: Die venöse Thrombose. Prophylaxe und Therapie. Schattauer, Stuttgart 2000
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011
  • Marshall, M., Loew, D.: Venenerkrankungen. Springer, Berlin 2003

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