Fröhlich-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Das Fröhlich-Syndrom ist sehr selten und wird durch einen Hypothalamustumor verursacht. Dabei entsteht ein Missverhältnis der Hormone, welches einige Regulationsmechanismen im Körper durcheinanderbringt. Diese Erkrankung ist nicht heilbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Fröhlich-Syndrom?

Das Fröhlich-Syndrom ist primär durch eine schwere Adipositas mit weiblichem Fettverteilungstyp und Minderwuchs gekennzeichnet. Außerdem kommt es zu einer schweren Polyurie mit unstillbarem Durst. Je nach Beginn der Erkrankung ist die Entwicklung der Geschlechtsreife der betroffenen Person beeinträchtigt. Bei der angeborenen Form der Erkrankung besteht ein verminderter Intelligenzquotient.

In der Mehrzahl der Fälle sind Männer betroffen. Andere Bezeichnungen für dieses Syndrom lauten hypothalamisches Syndrom, Dystrophia adiposogenitalis oder Babinski-Fröhlich-Syndrom. Es handelt sich um eine sehr seltene endokrine Erkrankung. Diese kann bereits seit der Geburt bestehen oder sich auch erst später entwickeln.

Ausgangspunkt dieser Erkrankung ist ein Tumor des Hypothalamus, der auch die Hormonproduktion der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) beeinflusst. Zumindest teilweise wird auch eine genetische Komponente des Fröhlich-Syndroms vermutet.

Ursachen

Ursächlich verantwortlich für die Symptome beim Fröhlich-Syndrom ist ein Tumor des Hypothalamus, dessen Raumforderung sich auf die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) ausdehnt. Die Erkrankung ist sehr selten und eng verknüpft mit der besonderen Lage des Tumors. Diese Lage beeinträchtigt sowohl die Funktion des Hypothalamus als auch die der Hypophyse.

Der Hypothalamus ist Teil des vegetativen Nervensystems und dessen wichtigste zentrale Schaltstelle. Hier bestehen verschiedene homöostatische Regelkreise, die das Gleichgewicht des inneren Milieus im Körper aufrechterhalten. Damit kann sich der Organismus an äußere und innere Belastungen gut anpassen. Es hat sich herausgestellt, dass auch kleinste Störungen in diesem Bereich großen Einfluss auf die Lebensfähigkeit des Organismus haben.

So hat der Hypothalamus unter anderem die Aufgabe, das Gleichgewicht (Homöostase) zwischen Körpertemperatur, Blutdruck und Osmolarität aufrechtzuerhalten, die Nahrungs- und Wasseraufnahme zu regulieren, den biologischen Rhythmus und Schlaf zu regeln sowie das Fortpflanzungs- und Sexualverhalten zu steuern. Dafür sind verschiedene Regulationshormone des Hypothalamus zuständig.

Zu diesen Hormonen zählen unter anderem TRH (Thyreotropin-Releasinghormon), CRH (Corticotropin-releasing Hormone), GNrH (Gonadotropin-Releasing-Hormon), GHRH (Growth-Hormone-Releasinghormon) oder Somatostatin (Growth Hormone-Inhibitinghormon). Alle diese Hormone regulieren die Bildung oder Hemmung bestimmter Hormone mit speziellen Aufgaben.

So wird durch TRH die Bildung der Schilddrüsenhormone in der Schilddrüse gesteuert. CRH ist verantwortlich für die Bildung von Kortisol, den Sexualhormonen und Aldosteron in der Nebennierenrinde. GRnH steuert die Produktion von LH und FSH, welche wiederum für das Wachstum der Gonaden und die Reifung von Spermien und Eizellen zuständig sind. Während GHRH die Ausschüttung des Wachstumshormons fördert, hemmt Somastatin dessen Ausschüttung.

Zusätzlich zu den genannten Hormonen werden im Hypothalamus Prolaktin und Vasopressin gespeichert. Prolaktin steuert die Milchproduktion in den Brustdrüsen. Vasopressin ist für den ausgeglichenen Wasserhaushalt im Organismus verantwortlich, indem es über Steuerungsprozesse die Ausscheidung von Wasser über den Urin regelt. Der Hypothalamus steuert außerdem die Produktion des Hormons Leptin, welches das Sättigungsgefühl hervorruft.

Leptin wird in der Regel bei der Zunahme des Fettgewebes ausgeschüttet, sodass sich bei einem guten Ernährungszustand ein Sättigungsgefühl einstellt. Dieses komplizierte Regulationssystem kann erklären, warum bei einer Raumforderung im Bereich des Hypothalamus, die gleichzeitig auch die Hypophyse beeinflusst, sich die typischen Symptome des Fröhlich-Syndroms herausbilden können.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Das typische Fröhlich-Syndrom ist durch solche Symptome wie ausgeprägte Fettsucht mit weiblichem Fettverteilungsmuster, Minderwuchs, Intelligenzdefizite und Unterentwicklung der Keimdrüsen gekennzeichnet. Die Nahrungsaufnahme ist stark erhöht, da die Ausbildung eines Sättigungsgefühls fehlt. Die Pubertät setzt verzögert ein oder bleibt ganz aus.

Des Weiteren treten Sehstörungen, Kopfschmerzen und Polyurie auf. Die Polyurie kann sich bis zum extremen Diabetes insipides ausweiten. Bei den extremen Formen des Diabetes insipides kann der Körper täglich bis zu 20 Liter Wasser verlieren, die natürlich durch Trinken wieder ausgeglichen werden müssen. Die Patienten leiden also unter ständigem Durst- und Hungergefühl.

Dabei wird der Diabetes insipides durch einen Mangel am Hormon Vasopressin hervorgerufen. Vasopressin wird im Hypothalamus gespeichert und bei Bedarf ausgeschüttet. Die Störung des Sättigungsgefühls wird durch die Fehlregulierung der Produktion des Hormons Leptin verursacht. Es herrscht ein Leptinmangel, der zu einem ständigen Hungergefühl führt.

Auch die Ausschüttung der Sexualhormone ist verringert, sodass es nicht zur Reifung der Keimdrüsen (Gonaden) kommen kann. Der Minderwuchs ist auf fehlendes Wachstumshormon zurückzuführen, welches durch die verstärkte Bildung von Somastatin hervorgerufen wird. Wenn die Erkrankung erst im Erwachsenenalter auftritt, bilden sich die bereits ausgebildeten Keimdrüsen wieder zurück. Dabei kann es bis zur Unfruchtbarkeit kommen.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Bereits anhand der Symptome der Erkrankung kann der Arzt oft die Verdachtsdiagnose Fröhlich-Syndrom aufstellen. Durch bildgebende Verfahren wie die CT ist die Bestätigung eines Hypothalamustumors möglich.

Behandlung und Therapie

Eine ursächliche Behandlung des Fröhlich-Syndroms ist derzeit noch nicht möglich. Die Therapie muss lediglich symptomatisch erfolgen. Dazu zählen Förderung der geistigen Entwicklung und Steuerung des Essverhaltens durch psychotherapeutische Maßnahmen.

Es sollte auch über diätische Maßnahmen eine Gewichtsreduktion angestrebt werden. Durch das Missverhältnis von Wachstumshormon und Sexualhormon kommt es zu Störungen des Wachstums, welches in Einzelfällen einen chirurgischen Eingriff erforderlich machen kann.




Vorbeugung

Maßnahmen zur Vorbeugung vor einem Fröhlich-Syndrom gibt es zurzeit nicht. Die Ursachen für die Entstehung der Hypothalamustumoren sind weitgehend unbekannt. Lediglich die symptomatische Behandlung einzelner Symptome dieser Erkrankung wie die extreme Fettsucht können weitere Folgekrankheiten verhindern.

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