Duane-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 28. November 2017
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Beim Duane-Syndrom handelt es sich um eine selten vorkommende Augenmuskellähmung, die angeboren ist. Die genauen Ursachen der Krankheit ließen sich bis heute nicht feststellen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Duane-Syndrom?

Das Duane-Syndrom ist auch unter den Bezeichnungen kongenitales Retraktionssyndrom nach Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duane-Syndrom oder Retraktionssyndrom bekannt. Gemeint ist damit eine kongenitale (angeborene) Augenmuskellähmung, die sehr selten vorkommt. Benannt wurde die Erkrankung nach den Augenmedizinern Alexander Duane, Jakob Stilling und Siegmund Türk, die sie in den Jahren 1887 bis 1905 beschrieben.

An Strabismusfällen hat das Duane-Syndrom einen Anteil von ungefähr einem Prozent. Da es beim Duane-Syndrom verschiedene Symptomkomplexe gibt, teilt man die Erkrankung in unterschiedliche Typen ein. Bei etwa 80 Prozent aller Betroffenen tritt das Syndrom lediglich an einem Auge auf. Mit einem Erkrankungsanteil von rund 60 Prozent sind Mädchen besonders von der Augenmuskellähmung betroffen. Bei circa 70 Prozent aller Erkrankten gibt es keine weiteren gesundheitlichen Störungen.

Ursachen

Noch immer unklar ist die genaue Ursache des Duane-Syndroms. Einige Ärzte vermuten eine Schädigung des VI. Hirnnervs, die bereits angeboren ist. Außerdem kommt es zu einer Fehlinnervation des Musculus rectus lateralis, für die Äste des Nervus oculomotorius verantwortlich sind. Des Weiteren gehen Wissenschaftler von erblichen Faktoren aus. Wird der Musculus rectus medialis des erkrankten Auges angespannt, hat die Fehlinnervation bei gleichzeitigem Aktivsein des Musculus rectus lateralis sozusagen eine Zügelwirkung zur Folge.

Als typisch für das Duane-Syndrom gilt dessen umfangreiche Variationsbreite. Diese entsteht durch das unterschiedliche Größenverhältnis zwischen den drei Anteilen des Musculus rectus lateralis. Dabei handelt es sich um den Abschnitt, der vom Nervus abducens normal innerviert wird, den Bereich, den der Nervus oculomotorius fehlerhaft innerviert, sowie die fibrotische Region, bei der gar keine Innervation erfolgt. Weiterhin ergeben sich Besonderheiten aus dem Umstand, ob hochschwellige oder niederschwellige Neuronen einwachsen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Ausprägung des Duane-Syndroms ist sehr unterschiedlich. Aus diesem Grund wird die Erkrankung von der Medizin in drei Typen von I bis III eingeteilt. Von Duane-Syndrom-Typ-I ist die Rede, wenn bei einem Geradeausblick ein geringfügiges Innenschielen sowie eine leicht herabgesetzte Adduktion bestehen. Die Abduktion ist nur bis zur Mittellinie möglich. Beim Versuch, eine Adduktion auszuführen, erfolgt eine geringfügige Lidspaltenverengung, die mit einer Retraktion einhergeht. Etwa 80 Prozent aller Betroffenen leiden unter dem Duane-Syndrom-Typ-I.

Als Duane-Syndrom-Typ-II wird eine erheblich ausgeprägtere Adduktion bezeichnet. Weitere Symptome sind eine starke Verengung der Lidspalte sowie eine Retraktion beim Adduktionsversuch. Die Abduktion besteht nur in beschränktem Maße und lässt sich bis über die Mittellinie vornehmen. Während der Adduktion kann das Auge gesenkt oder angehoben werden. Beim Duane-Syndrom-Typ III liegt eine erhebliche Einschränkung von Adduktion und Abduktion vor. Außerdem kann die Retraktion ohne eine Adduktion zustande kommen.

Bei dem Versuch des Patienten, den Augapfel in Richtung Nase zu bewegen, was als Adduktion bezeichnet wird, erfolgt das Verengen der Lidspalte. Zur gleichen Zeit kommt es zu einer Retraktion des Augapfels in die Augenhöhle. Je nach dem Umfang der Erkrankung, lassen sich Bewegungen des Auges in Richtung Schläfe (Abduktion) nur eingeschränkt vornehmen. Das Ausmaß der Einschränkungen hängt vom Stadium der Erkrankung ab.

Sieht der Patient geradeaus, ist ein deutliches Schielen (Strabismus) zu bemerken. Dabei kommt es häufig zu einer entsprechenden Zwangshaltung des Kopfes. Bei manchen Patienten sind auch weitere Fehlbildungen von Augen, Ohren, Skelett, Nerven oder Nieren möglich. Mitunter treten sogar Anomalien am Herzen auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Festgestellt wird das Duane-Syndrom in einer Augenklinik oder einer Fachabteilung eines Krankenhauses. Dabei erfolgen verschiedene Untersuchungsmaßnahmen, die das Ziel haben, das Duane-Syndrom von anderen Strabismusformen zu unterscheiden.

Dazu gehören in erster Linie die Elektromyographie, die Doppelbildschemata sowie präzise Motalitätsanalysen. Wichtig ist zudem der Ausschluss einer Abduzensparese (Lähmung des Nervus abducens). Das Duane-Syndrom gilt als schwer heilbar. In manchen Fällen kann eine Schieloperation Besserung verschaffen.

Komplikationen

Die mit dem Duane-Syndrom auftretenden Bewegungsstörungen der Augen werden in Typ I, II und III eingeteilt. Leichte Komplikationen treten bei Typ I auf, da die Patienten beim Geradeausblick lediglich ein geringfügiges Schielen nach innen zeigen. Dabei bewegt sich der Augapfel des betroffenen Auges deutlich zur Nase hin, wobei eine Verengung der Lidspalte und ein Rückzug des Augapfels in die Augenhöhle erfolgen.

Bei Betroffenen mit Typ-II- und Typ-III-Syndrom fallen die Störungen der Augenbeweglichkeit wesentlich stärker aus. Bei Typ II kann der Patient die Augen anheben oder senken, der Rückzug des Augenapfels in die Augenhöhle tritt bei der Bewegung des Augapfels über die Mittellinie hinaus auf, während das Schielen weniger stark ausgeprägt ist. Bei Typ III liegen erhebliche Einschränkungen der Augenbeweglichkeit und ein starkes Innenschielen vor.

Die Bewegung des Augapfels in Richtung Schläfe und damit ein Rundumblick sind nur eingeschränkt möglich. Durch das Schielen bildet sich bei vielen Betroffenen eine zwanghafte Kopfhaltung heraus. Weitere potentielle Komplikationen sind Fehlbildungen von Ohren, Augen, Skelett, Nerven und Nieren.

Bei schwerem Krankheitsverlauf, der meistens mit Typ III verbunden ist, können auch Anomalien des Herzens auftreten. Denkbar sind operative Eingriffe und Sehhilfen, die Behandlung gestaltet sich jedoch schwierig. Eine komplette Beseitigung der komplexen Fehlbildungen ist in den meisten Fällen nicht möglich.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eltern, die bei ihrem Kind ein auffälliges Schielen, eine Verengung der Lidspalte und andere Anzeichen des Duane-Syndroms bemerken, sollten einen Arzt hinzuziehen. Sollten weitere Fehlbildungen im Gesicht oder an den Gliedern bemerkt werden, deutet alles auf ein ernstes Leiden hin, das umgehend abgeklärt und gegebenenfalls behandelt werden muss. Wenn das Kind über Herzstechen oder Nierenschmerzen klagt, wird am besten der ärztliche Notdienst kontaktiert. Auch bei unspezifischen Symptomen ist eine Abklärung durch den Kinderarzt oder einen Spezialisten in jedem Fall sinnvoll.

Generell gilt: Ungewöhnliche Symptome und Beschwerden müssen zügig abgeklärt werden. Falls bereits ein Verdacht auf eine Erkrankung besteht, sollte mit ernsten Komplikationen sofort der Kinderarzt eingeschaltet werden. Das Retraktionssyndrom muss in jedem Fall abgeklärt und behand]elt werden, um einen schweren Verlauf auszuschließen. Neben dem Kinder- oder Hausarzt kann außerdem ein Facharzt für Erbkrankheiten oder ein Augenarzt hinzugezogen werden. Ein diagnostiziertes Syndrom sollte in einer Fachklinik für genetische Erkrankungen behandelt werden.

Therapie & Behandlung

Weil das Duane-Syndrom eine seltene und komplexe Erkrankung ist, fällt die Behandlung schwierig aus. Mitunter kann die Durchführung einer Schieloperation sinnvoll sein. Dabei soll das binokulare Einfachsehen zu einer geraden Kopfhaltung verlagert werden, um die vorherige Zwangshaltung des Kopfes zu korrigieren, damit diese in Zukunft nicht mehr auftritt. Während des Eingriffs erfolgen behutsame Rücklagerungen der entsprechenden Augenmuskeln.

Dabei werden entweder die betroffene Sehne oder der Muskel verkürzt, wobei der ursprüngliche Muskelansatz bleibt. Auf diese Weise lässt sich das Verstärken der Retraktion vermeiden. Die Erfolgsquote der Operation beträgt rund 80 Prozent und führt zur Verbesserung der optischen Verhältnisse. Sie lässt sich prinzipiell zwar in jedem Lebensalter durchführen, findet jedoch erst dann statt, wenn das betroffene Kind laufen kann.

Außerdem ist das visuelle System des Körpers erst nach drei bis vier Jahren vollständig entwickelt. Des Weiteren ist ab einem bestimmten Alter eine leichtere Kommunikation mit dem Patienten möglich. Die Art der Operation richtet sich letztlich danach, unter welchem Stadium des Syndroms das Kind leidet. Nach Empfehlungen von Augenmedizinern sollte eine Operation bei Kindern jedoch nur dann durchgeführt werden, wenn sie unter Problemen bei Geradeaussehen leiden. Neben einem chirurgischen Eingriff können auch einige Hilfsmittel das Leben des Kindes erleichtern. Dazu gehören unter anderem Prismen an der Brille oder spezielle Sitze in der Schule.

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Aussicht & Prognose

Das Duane-Syndrom kann nur durch eine symptomatische Behandlung therapiert werden, eine ursächliche Behandlung ist hierbei nicht möglich. Ebenso kommt es nicht zu einer Selbstheilung, sodass die Betroffenen in jedem Fall auf eine Behandlung angewiesen sind. Sollte beim Duane-Syndrom keine Behandlung eintreten, so verbleiben die verschiedenen Fehlbildungen der inneren Organe und führen in der Regel zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen.

Die Behandlung richtet sich nach den genauen Fehlbildungen und den Symptomen. Diese können durch verschiedene operative Eingriffe relativ gut eingeschränkt werden. Vor allem Operationen an den Augen sind dabei notwendig, um die Lebensqualität des Patienten wieder zu steigern. Weiterhin sind die Patienten jedoch auf eine Brille angewiesen. Fehlbildungen der inneren Organe werden dabei ebenfalls korrigiert, wenn eine Korrektur notwendig ist. Dabei hängt der weitere Verlauf sehr stark von der genauen Ausprägung dieser Fehlbildungen ab.

Ohne Behandlung kann das Duane-Syndrom zu starken psychischen Beschwerden führen, die dabei nicht nur beim Betroffenen selbst, sondern auch bei den Angehörigen auftreten können. Durch Maßnahmen der Selbsthilfe können viele Einschränkungen therapiert und dadurch die Lebensqualität des Patienten verbessert werden.

Vorbeugung

Das Duane-Syndrom wird zu den angeborenen Erkrankungen gezählt. Aus diesem Grund gibt es keine Möglichkeit, dem Leiden wirkungsvoll vorzubeugen.

Das können Sie selbst tun

Das Duane-Syndrom bedarf in jedem Fall einer ärztlichen Behandlung. Begleitend dazu können unterschiedliche Maßnahmen ergriffen werden, um die einzelnen Symptome zu lindern.

Begleitend zur Schieloperation empfiehlt sich regelmäßiges Sehtraining. Meist muss das betroffene Kind außerdem eine Sehhilfe tragen. Auch Hilfsmittel wie spezielle Sitze in der Schule können das Leben des Kindes erleichtern. Welche Schritte hier im Genauen zu ergreifen sind, muss aber mit einem Arzt abgesprochen werden. Eltern, die bei ihrem Kind Veränderungen in der Persönlichkeit bemerken, sollten dies umgehend ansprechen. Oftmals führen die kosmetischen Auffälligkeiten zu Hänseleien und Mobbing und das Kind zieht sich aus dem sozialen Leben zurück. Es empfiehlt sich, frühzeitig einzugreifen und gegebenenfalls mit den Lehrern zu sprechen. Bei ausgeprägten seelischen Leiden ist der Besuch bei einem Therapeuten zu empfehlen. Grundsätzlich sollten Eltern ihr Kind über die Krankheit informieren und es soweit wie möglich über die Symptome und die möglichen Folgen aufklären.

Sollten die Sehstörungen trotz aller Maßnahmen bestehen bleiben oder nach einer Zeit der Beschwerdefreiheit wieder auftreten, muss noch einmal mit dem zuständigen Arzt gesprochen werden.

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Quellen

  • Augustin, A.J.: Augenheilkunde. Springer, Berlin 2007
  • Burk, A. et al.: Checkliste Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Witkowski R., Prokop O., Ullrich E.: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen. Springer, Berlin 2003

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