Promyelozytenleukämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. Oktober 2016
Symptomat.deKrankheiten Promyelozytenleukämie

Bei der Promyelozytenleukämie handelt es sich um eine akute Form der Leukämie durch eine Neoplasie im roten Knochenmark. Es kommt dabei zu einer ungesteuerten Vermehrung von Promyelozyten, einer unreifen Vorstufe von weißen Blutkörperchen, Leukozyten. Behandlungs- und mittlere Überlebenschancen der Promyelozytenleukämie gelten immer noch als schlecht.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Promyelozytenleukämie?

Die Promyelozytenleukämie, PML, stellt eine Sonderform einer akut-myeloischen-Leukämie, AML, dar. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass sich unreife weiße Blutzellen vermehrt im Blutstrom nachweisen lassen. Bei Promyelozyten handelt es sich um Knochenmarkszellen, die normalerweise nicht im Blut vorkommen.

Bei der PML wird dieser Zelltyp jedoch aus bisher ungeklärten Gründen übermäßig im Knochenmark gebildet und in den freien Blutstrom entlassen. Diese Form der Neoplasie ist durch eine ganz bestimmte, charakteristische Form der unreifen weißen Blutzellen, auch Blasten genannt, gekennzeichnet.

Innerhalb aller Neudiagnosen von akut-myeloischen Leukämien macht die Promyelozytenleukämie nur einen Anteil von etwa fünf Prozentaus, diese Leukämieform ist also selten. Beim Ausbruch der PML können ethnische und regionale Häufigkeiten festgestellt werden, für die es allerdings bis heute keine plausible Erklärung gibt.

Betroffen sind überwiegend Jugendliche und junge Erwachsene, denn nach Vollendung des 60. Lebensjahres nimmt die Erkrankungsrate deutlich ab. Frauen und Männer sind von der Promyelozytenleukämie etwa gleichermaßen betroffen.

Ursachen

Eine eindeutige Ursachenzuordnung für das Entstehen und den Ausbruch einer Promyelozytenleukämie ist bis heute nicht bekannt. In Mittel- und Südamerika, in Italien sowie in Spanien kann eine höhere Inzidenz beobachtet werden, für die der Grund allerdings ebenfalls unbekannt ist. Es ergeben sich jedoch Hinweise auf sogenannte Chromosomenaberrationen, die unmittelbar an der Entstehung einer Promyelozytenleukämie beteiligt sein könnten.

Als diagnostisch beweisend gilt das Vorhandensein einer bestimmten Chromosomentranslokation beziehungsweise des damit korrespondierenden Fusionsgens. Darüber hinaus wurden auch andere molekulare Varianten festgestellt, welche allerdings noch seltener auftreten. Allerdings treten diese typischen Chromosomenveränderungen längst nicht bei allen Patienten auf, die an einer Promyelozytenleukämie erkrankt sind.

Deshalb ist dies auch als alleiniges Kriterium zur Festlegung der Ursache unzureichend. Auch die Theorie einer vermehrten familiären Häufung des Krankheitsbildes wurde inzwischen wieder verworfen. Die Krankheitsentstehung einer PML beginnt stets im roten Knochenmark, wo sich eigenständige, autonome Klone entwickeln, welche ungesteuert, also einer bösartigen Tumorzelle typisch, unreife weiße Blutkörperchen produzieren.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Es handelt sich bei der Promyelozytenleukämie um eine Form einer akut auftreten Leukämie und deshalb auch stets um einen hämatologischen Notfall, welcher der sofortigen medizinischen Intervention bedarf. Durch die Neoplasie unreifer weißer Blutzellen im Knochenmark wird die Produktion der Thrombozyten, Blutplättchen, weitgehend verdrängt.

Deshalb kommt es schon frühzeitig zu einer verstärkten Blutungsneigung als wichtigstes diagnostisches Kriterium. Diese Blutungsneigung geht ebenfalls regelmäßig einher mit einer ausgeprägten Blutgerinnungsstörung. Äußerlich sind diese Krankheitszeichen bereits erkennbar an feinsten, punktförmigen Einblutungen der Haut und Schleimhäute, auch bezeichnet als Petechien.

Deshalb besteht Lebensgefahr, auch bei kleinsten Verletzungen, durch unstillbare Blutungen. Die größere Gefahr für Patienten mit Promyelozytenleukämie geht aber aus von inneren, vor allem intracerebralen Blutungen, die ebenfalls direkte Folge der erhöhten Blutungsneigung sind.

Erfolgen nicht umgehend spezifische Therapiemaßnahmen, kann das Leben der Betroffenen meist nicht gerettet werden. Im Frühstadium der Erkrankung, lange bevor es zu einer sichtbaren Blutungsneigung kommt, stehen eher unspezifische Symptome im Vordergrund. Dazu gehören beispielsweise ausgeprägte Blässe aufgrund einer Anämie, Leistungsabfall und Müdigkeit.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die sichere Diagnose einer Promyelozytenleukämie muss im hämatologischen Laboratorium unter Hinzuziehung eines Facharztes gestellt werden. Unter dem Lichtmikroskop zeigt sich ein charakteristisch leukämisches Bild mit massenhaften Vorkommen von Promyelozyten im peripheren Blut.

Biopsate des Knochenmarks sowie humangenetische und gerinnungsphysiologische Untersuchungen können die Diagnose bereits frühzeitig erhärten. Der Krankheitsverlauf gilt als infaust, da sich um ein schweres Krankheitsbild mit deutlich reduziertem Allgemeinzustand handelt.

Behandlung und Therapie

Eine kausale, also ursachenbezogene Behandlung der Promyelozytenleukämie ist bis heute noch nicht möglich. Alle Therapieelemente konzentrieren sich darauf, die autonome Neoplasie von unreifen weißen Blutzellen im Knochenmark zu stoppen. Dazu werden Hochdosis Chemotherapien mit sogenannten Anthrazyklinen initial durchgeführt.

Da sich die Patienten aber durch die erhöhte Blutungsneigung in Lebensgefahr befinden, muss parallel dazu eine Substitutionstherapie mit Gerinnungsfaktoren stattfinden. Zur Erhöhung der Thrombozytenzahl werden zusätzlich selektive Thrombozytenkonzentrate intravenös verabreicht. Neuere Behandlungsstrategien ergeben sich aus der Gabe von All-Trans-Retinsäure, ATRA, es handelt sich dabei um ein Derivat der Vitamin A Säure.

Diese Substanz, welche kein Chemotherapeutikum ist, wirkt auf molekularer Ebene und induziert die Ausreifung von unreifen Blasten in reife und funktionsfähige weiße Blutkörperchen, neutrophile Granulozyten. Neben der Hochdosis Chemotherapie sowie der Behandlung mit ATRA werden stets auch Arsenverbindungen in das Behandlungskonzept mit einbezogen.

Die antileukämische Effizienz bestimmter Arsenmoleküle in der Behandlung akuter Leukämien ist gut dokumentiert. Wegen der enormen Toxizität von Arsen als Schwermetall muss jede Form einer Überdosierung jedoch strengstens vermieden werden.




Vorbeugung

Wenn ein Patient nach erfolgter Erstdiagnose einer Promyelozytenleukämie fünf Jahre überlebt hat, ist die Rezidivrate gegenüber anderen Knochenmarks- Neoplasien erstaunlich niedrig. Engmaschige Kontrollen von Blutbild und Gerinnungswerten sind unabdingbar. Eine direkte Vorbeugung gegen das Auftreten einer Promyelozytenleukämie existiert nicht.

Gesunden Patienten im mittleren Lebensalter kann jedoch angeraten werden, im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen beim Hausarzt regelmäßig auch eine Blutbildkontrolle durchzuführen. Leukämische Veränderungen würden so frühzeitig auffallen, auch wenn noch keine Symptome vorhanden wären.

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