Klumphand

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 1. Dezember 2017
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Als Klumphand bezeichnet man eine Fehlbildung des Unterarms, die angeboren ist. Dabei kann zwischen einer so genannten radialen beziehungsweise einer ulnaren Form unterschieden werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Klumphand?

Bei einer Klumphand handelt es sich um eine Flexionskontraktur der Hand, wobei zwischen einer radialen und einer ulnaren Form differenziert werden kann. Auch die Grundgelenke der Finger weisen sehr häufig eine Beugekontraktur auf, End- und Mittelgelenke neigen hingegen eher zu Streckkontrakturen. Meist bleibt die Hand auch im Wachstum zurück.

Ursachen

Eine radiale Klumphand tritt meistens spontan auf und ist im Normalfall nicht erblich, sondern gilt als eigenständige Fehlbildung. Die Fehlstellung wird dabei durch einen fehlenden oder verkürzten Radius hervorgerufen. Dadurch weicht die Hand von der Normalstellung ab, wobei der Radius davon häufiger betroffen ist.

Die Fehlbildungen von Ulna und Radius sind häufig genetisch bedingt, wobei unter anderem das so genannte TAR-Syndrom, das VATER-Syndrom oder das Rothmund-Thomson-Syndrom eine radiale Klumphand hervorrufen können. Als Ursache für eine ulnare Klumphand kommen zum Beispiel das Cornelia-de-Lange-Syndrom oder das Femur-Fibula-Ulna-Syndrom in Frage.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ein typisches Merkmal einer Klumphand ist der verkürzte Unterarm, außerdem weicht die Hand rechtwinklig, radial ab. Die Funktion der Hand ist dadurch sehr eingeschränkt und das Greifen kann nur durch das Einklemmen von Dingen zwischen Unterarm und Hand durchgeführt werden. Meistens treten auch Anomalien der Handwurzeln beziehungsweise eine Hypoplasie der Langfinger und des Daumens auf.

Darüber hinaus kann zwischen einer primären beziehungsweise einer sekundären Klumphand differenziert werden. Unter einer primären Klumphand wird ein Erbleiden verstanden, wobei bestimmte Muskelgruppen verkürzt beziehungsweise mangelhaft differenziert sind. Die Knochen entwickeln sich normal. Bei der radialen Form sind vorwiegend die radialen Vorderarmmuskeln beziehungsweise der Biceps betroffen, bei der ulnaren Form treten Veränderungen an den Unterarmmuskeln und am Triceps auf.

Die sekundäre Klumphand ist auf einen kongenitalen Ulna- beziehungsweise Radiusdefekt zurückzuführen. Die Hand weicht zur Seite hin ab und die Fehlstellung vergröbert sich mit fortschreitendem Wachstum. Außerdem können auch Missbildungen an den benachbarten Gelenken oder an den Fingern auftreten. Bei einer ulnaren Klumphand zeigt die Handfläche zum Körper und das Handgelenk und der Ellenbogen sind instabil.

Außerdem treten ausgeprägte Fingerdefekte und begleitende Fehlbildungen, die die Muskeln und das Skelettsystem betreffen, auf. Bei einer radialen Klumphand zeigt der Handrücken zum Körper, das Handgelenk ist luxiert, aber der Ellenbogen ist stabil. Die Betroffenen leiden vorwiegend an Daumendefekten, wohingegen die ulnaren Finger ganz normal ausgebildet sind. Begleitfehlbildungen betreffen hier vor allem das gastrointestinale sowie das kardiorespiratorische System.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Klumphand ist sehr auffällig, da der Arm verkürzt und der Unterarm nach außen oder nach innen verbogen ist. Dabei gibt es individuell unterschiedliche Ausprägungen. So besteht die Möglichkeit, dass der Ellbogen völlig steif und instabil ist, außerdem können die ulnaren Finger fehlen und bei den übrigen Fingern kann eine so genannte Kamptodaktylie (Beugekontraktur) beziehungsweise eine Syndaktylie (Fehlbildung der Fingerglieder) auftreten. Im Röntgenbild sind die Fehlbildungen von Ellbogengelenk, Handgelenk und an der Hand sehr gut sichtbar.

Komplikationen

Durch die Klumphand kommt es in der Regel zu einer Fehlbildungen am unteren Bereich des Armes des Patienten. Dabei kann es zu starken Einschränkungen im Alltag des Patienten kommen. Auch die kindliche Entwicklung ist durch diese Fehlbildung oft gestört. Ebenso kann das gewöhnliche Greifen oder Heben nicht mehr ohne Weiteres durchgeführt werden.

Die meisten Patienten können Gegenstände nur dann nehmen, wenn sie diese zwischen der Hand und dem Unterarm einklemmen. Nicht selten sind auch Muskeln nur schwach ausgeprägt und die Belastbarkeit des Betroffenen sinkt ab. Auch bestimmte sportliche Tätigkeiten können möglicherweise nicht mehr durchgeführt werden. Nicht selten sind dabei auch Finger oder Gelenke von den Missbildungen betroffen.

Kinder können durch die Klumphand auch an psychischen Beschwerden oder an Depressionen leiden, wenn es zu Hänseleien oder zu Mobbing kommt. Die Klumphand kann relativ gut behandelt werden, wobei es nicht zu besonderen Komplikationen kommt. Mit Hilfe von Therapien oder operativen Eingriffen können die Beschwerden behoben werden. Weitere Komplikationen treten dabei nicht auf. Auch die Lebenserwartung wird durch eine Klumphand nicht verringert.

Therapie & Behandlung

Die Therapie einer Klumphand erfolgt entweder operativ oder konservativ. Eine konservative Behandlung ist meistens bei leichteren Formen indiziert, wobei bei dieser Form der Therapie der Kontraktur entgegengewirkt und die Armverkürzung kompensiert werden soll. Dabei wird der Arm mittels Schiene oder Gipsverband fixiert.

Schwerere Fehlstellungen können aber meistens nur durch eine Operation korrigiert werden. Diese Korrekturen erfolgen ab dem ersten Lebensjahr, wobei bei einem operativen Eingriff die Finger getrennt oder knöcherne Anteile entfernt werden. Heute werden dafür vor allem folgende Operationsverfahren eingesetzt:

  • Radiushypoplasie: Im Alter von zwei bis drei Jahren wird bei dieser Methode der Radius verlängert. Möglicherweise muss die Operation auf Grund des Wachstums des Kindes wiederholt werden.
  • Subtotale oder totale Radiusplasie: Hier erfolgt eine Zentralisation der Elle im Alter von zwei bis drei Monaten, sechs Monaten oder im dritten beziehungsweise vierten Lebensjahr.

Oftmals fehlt bei einer Klumphand auch der Daumen oder er ist zurückgebildet. Da eine Greiffunktion ohne Daumen nicht möglich ist, muss dieser daher rekonstruiert werden. Für eine Rekonstruktion bestehen zwei Möglichkeiten: Entweder wird ein Finger zu einem Daumen umfunktioniert oder eine Zehe transplantiert.

Das Operationsverfahren, bei dem ein Daumen nachgebildet wird, heißt Pollizisation, wobei dafür meist der Zeigefinger verwendet wird. Eingriffe an Ellbogen und Unterarm erfolgen im Normalfall erst in der Pubertät, damit die Wachstumsfugen nicht gefährdet werden. Eine Ausnahme stellt die Operationsmethode nach Walther Blauth dar, die bereits im Vorschulalter durchgeführt wird. In diesem Fall durchtrennt der Chirurg die Weichteile am Handgelenk und bolzt die Ulna dann in die Handwurzel ein.

Nach der Operation erfolgt eine Immobilisation des Armes für etwa vier bis sechs Wochen, außerdem ist eine ständige Kontrolle beim Facharzt bis zum Wachstumsabschluss erforderlich. Die Therapie von kindlichen Fehlstellungen an der Hand erweist sich oft als äußerst langwierig und kann Jahre dauern. Auf Grund des Wachstums sind auch häufig neue Korrektureingriffe notwendig. Bei sehr starken Fehlbildungen können meist nur die Funktionen, nicht aber das kosmetische Ergebnis verbessert werden, daher zählt auch die psychologische Betreuung zum Therapiekonzept.

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Vorbeugung

Da eine Klumphand eine angeborene Fehlbildung ist, kann dieser nicht vorgebeugt werden.

Das können Sie selbst tun

Leichtere Formen der Klumphand können oft mit konservativen Methoden behandelt werden. So lassen sich weniger ausgeprägte Fehlbildungen durch das Tragen eines Gipsverbands oder einer Schiene korrigieren. Begleitend dazu wird der Arzt dem Patienten die Schonung der betroffenen Hand empfehlen.

Falls eine Operation notwendig ist, muss die betroffene Hand anschließend für mindestens vier bis sechs Wochen geschont werden. Zudem ist eine ständige Kontrolle beim Facharzt erforderlich. Erst, wenn der Mediziner sein Einverständnis gibt, dürfen wieder größere körperliche Arbeiten durchgeführt werden. Bei Kindern mit Klumphand sollten die Eltern möglichst frühzeitig eine Operation einleiten, denn ansonsten kann es im Entwicklungsprozess zu weiteren Komplikationen kommen.

Sollte die Klumphand den Patienten stark belasten und womöglich schon seelische Probleme hervorgerufen haben, ist eine therapeutische Behandlung angezeigt. Die Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe kann den Betroffenen Mut geben und so den Umgang mit der Fehlbildung erleichtern. Eine Klumphand sollte in jedem Fall ärztlich überwacht werden. Auch bei leichteren Formen können sich Komplikationen wie vorzeitiger Gelenkverschleiß oder Durchblutungsstörungen ergeben, die abgeklärt und gegebenenfalls behandelt werden müssen. Bei plötzlich auftretenden Beschwerden sollte ein Arzt konsultiert werden.

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Quellen

  • Breusch, S., Clarius, M., Mau, H., Sabo, D. (Hrsg.): Klinikleitfaden Orthopädie, Unfallchirurgie. Urban & Fischer, München 2013
  • Niethard, F., Pfeil, J., Biberthaler, P.: Orthopädie und Unfallchirurgie. Thieme, Stuttgart 2014
  • Wülker, N., Kluba, T., Roetman, B., Rudert, M.: Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie. Thieme, Stuttgart 2015

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