Kraniostenose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 14. November 2017
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Unter dem Begriff der Kraniostenose werden verschiedene Deformationen des Schädels zusammengefasst. Für diese Deformationen ist eine frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte verantwortlich. Die Fehlbildungen lassen sich im Säuglingsalter in der Regel operativ korrigieren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Kraniostenose?

Die Kraniostenose ist eine Fehlbildung des Schädels. Der Mediziner unterscheidet dabei verschiedene Formen. Im zweiten Lebensjahr beginnt der Schädel zu verknöchern. Die bislang unverknöcherten Schädelnähte passen sich den Wachstumsprozessen des Gehirns flexibel an. Die Verknöcherung erreicht im sechsten bis achten Lebensjahr ihr Ende. Wenn die Verknöcherung zu früh einsetzt oder zu schnell zu Ende kommt, dann ergeben sich daraus Kraniostenosen.

Sowohl der Kielschädel und der Kurzschädel, als auch der Längsschädel und der Turmschädel sind Kraniostenosen.

  • Der Kielschädel ist auch als Trigonozephalus bekannt.
  • Der Kurzschädel wird fachsprachlich als Brachyzephalus bezeichnet.
  • Der Turmschädel wird medizinisch Turrizephalus genannt.
  • Den Längsschädel bezeichnet die Medizin zuweilen auch als Skaphozephalus oder Dolichozephalus.

In Zentralasien und später auch in Zentraleuropa deformierten sich die Menschen im ersten Jahrhundert künstlich den Schädel, um so einen Turmschädel auszubilden.

Ursachen

Beim Kielschädel verknöchert die Frontalnaht des Schädels frühzeitig. Ein Kurz- oder auch Turmschädel geht dagegen auf eine beidseitig frühzeitige Verknöcherung der Koronarnaht zurück. Für den Längsschädel ist eine zu früh verknöcherte Sagittalnaht verantwortlich und als Mikrozephalus bezeichnet die Medizin eine verfrühte Verknöcherung aller Schädelnähte. Diese Verknöcherungsstörungen können im Rahmen von Syndromen wie dem Morbus Crouzon oder dem Morbus Apert auftreten.

Auch Störungen des Knochenstoffwechsels können mit der Erscheinung in Zusammenhang stehen. Manche Patienten mit Kraniostenose weisen zusätzliche Fehlbildungen in anderen Skelettregionen auf. Bei anderen ist die Kraniostenose eine vollkommen isolierte Erscheinung. Für einige Schädeldeformationen ist die Positionierung des Säuglings relevant. Wird ein Säugling beispielsweise immer auf dieselbe Seite gelegt, dann kann auch das den Schädel verformen. Kraniostenosen hängen mit diesem Phänomen allerdings nicht zusammen. Als solche werden im engeren Sinne nur natürliche Deformationen unabhängig von äußerem Einwirken bezeichnet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer Kraniostenose hängen von der Form der Deformation ab. Beim Turmschädel erreicht der Kopf zum Beispiel eine beachtliche Länge. Beim Kielschädel nimmt der Kopf die Form eines Dreiecks an. Der Kurzschädel läuft nach oben und der Längsschädel wächst kaum in die Breite, wohl aber in die Höhe. Diese vier Formen der Kraniostenose gehen auf die verfrühte Verknöcherung einer einzelnen Schädelnaht zurück.

In die Richtung dieser Schädelnaht kann sich der Kopf also nicht mehr ausdehnen und kompensiert diesen fehlenden Platz über die Ausdehnung in eine der bislang unverknöcherten Richtungen. Beim Mikrozephalus verknöchern alle Schädelnähte verfrüht und der Schädel bleibt so in alle Richtungen klein. Diese Form der Kraniostenose geht oft mit Schädigungen des Gehirns einher, das wegen der minimalen Platzverhältnisse meist nicht voll auswachsen kann. Ein häufiges Begleitsymptom dieser Form sind erhöhte Druckverhältnisse in dem meist unterentwickelten Gehirn der Patienten. Beim Turmschädel sind dagegen Sehschwäche die mit häufigsten Begleitsymptome.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnostik einer Kraniostenose beinhaltet meist die Erhebung des sogenannten Schädel-Index. Bildgebungen des Schädels helfen bei der Einschätzung der Lage. Röntgenverfahren können die Art der Fehlbildung unter Umständen sichtbar machen. CT-Bilder eignen sich wegen ihrer Dreidimensionalität meist aber besser, um sich ein exaktes Bild von der Situation zu machen und gegebenenfalls therapeutische Maßnahmen zu planen.

Anhand von neurologischen Untersuchungen lässt sich einschätzen, ob und inwieweit die Kraniostenose die Gehirnfunktionen bereits beeinträchtigt. Oft werden zum selben Zweck augenärztliche Untersuchungen angeordnet. Der Krankheitsverlauf hängt stark von der Form der Kraniostenose ab. Der Mikrozephalus ist so prognostisch zum Beispiel ungünstiger als die Verknöcherungen einer einzelnen Naht.

Komplikationen

In den meisten Fällen kann die Kraniostenose relativ gut behandelt und eingeschränkt werden, sodass es nach der Behandlung dieser Krankheit zu keinen weiteren Komplikationen kommt. Die Betroffenen leiden dabei an verschiedenen Fehlbildungen am Schädel. Dabei kommt es zu einer Verknöcherung und weiterhin zu verschiedenen Deformationen an der Schädeldecke. Der Kopf kann sich dabei nicht weiter ausdehnen, sodass es zu Störungen des Wachstums und der Entwicklung der Kinder kommt.

Ebenso kann sich auch das Gehirn durch die Kraniostenose nicht weiterentwickeln, sodass es ohne Behandlung zu deutlichen geistigen Einschränkungen und auch zu einer Retardierung kommt. Die Patienten leiden dabei auch an einem sehr unangenehmen Druckgefühl im Kopf und weiterhin auch an Kopfschmerzen. Nicht selten wirkt sich die Kraniostenose auch negativ auf die Augen aus, sodass die Betroffenen an einer Sehschwäche leiden.

Die Behandlung der Kraniostenose erfolgt in den meisten Fällen schon direkt nach der Geburt. Dabei kommt es nicht zu besonderen Komplikationen. Je früher die Korrektur vorgenommen wird, desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit auf mögliche Folgeschäden oder Komplikationen. Ohne Behandlung wird das Gehirn auch mit wenig Sauerstoff versorgt und kann dabei irreversibel geschädigt werden. Bei einer erfolgreichen Behandlung kommt es nicht zu einer Verringerung der Lebenserwartung des Betroffenen.

Behandlung & Therapie

Eine Kraniostenose kann ausschließlich operativ behandelt werden. Die betroffene Schädelregion wird bei diesem Eingriff neu modelliert. Ein CT gibt zusammen mit einem Modellierungsplan den Ablauf der Operation vor. Bei allen Remodellierungen des Kopfes öffnet der Arzt den knöchernen Schädel. Welche Korrekturmaßnahmen er danach vornimmt, hängt von der Art der Deformation ab. Zur Korrektur eins Brachyzephalus trägt er das Schädeldach beispielsweise über eine Kraniektomie ab.

Zur Remodellierung der eröffneten Schädelregionen verwendet er in der Regel Kunststoffplatten und Kunststoffschrauben. Diese Materialien halten den Schädel zukünftig dauerhaft in Form und müssen nicht ausgetauscht werden. Folgeoperationen sind daher meist nicht von Nöten. Im Regelfall gelingt die sogenannte Kraniotomie derart gut, dass die Betroffenen in ihrem zukünftigen Leben nicht mehr durch ihre Deformationen ins Auge fallen. Ärzte empfehlen allerdings eine frühzeitige Korrektur der Schädelform, da sich so gegebenenfalls Gehirnschädigungen vermeiden lassen.

Als ideales Alter für die Korrektur gilt ein Alter zwischen sieben und zwölf Monaten. Zwingend notwendig sind Kraniotomien insbesondere dann, wenn der Hirndruck durch die Deformation in besorgniserregende Höhen steigt. Die Eröffnung des knöchernen Schädels reguliert den Hirndruck und schützt den Patienten so vor bleibenden Gehirnschädigungen. Erhöhter Hirndruck beeinträchtigt die Sauerstoffversorgung und kann schlimmstenfalls Gewebe im Gehirn absterben lassen.

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Vorbeugung

Einigen Schädeldeformationen lässt sich vorbeugen, indem das eigene Kind nicht immer in dieselbe Position gelegt wird. Für Kraniostenosen gelten diese Vorbeugemaßnahmen allerdings nicht. Ihre Ätiologie ist bislang nicht ausreichend geklärt, als dass sich zu diesem Phänomen Vermeidungsstrategien entwickeln ließen.

Das können Sie selbst tun

Wurde bei einem Neugeborenen eine Kraniostenose festgestellt, wird in der Regel umgehend eine Operation vorbereitet. Nach diesem Eingriff muss darauf geachtet werden, dass das Kind die Nähte nicht berührt oder diese sogar öffnet. Die Eltern sollten das Kind ständig beobachten und sicherstellen, dass bei ungewöhnlichen Symptomen schnell ein Arzt zur Verfügung steht. Daneben muss sich das Kind schonen und viel schlafen.

Da ein operativer Eingriff immer eine große Belastung für den Körper eines Kindes darstellt, müssen unter Umständen auch Arzneimittel eingesetzt werden. Auch hier sind die Eltern dazu aufgefordert, auf etwaige Nebenwirkungen und Wechselwirkungen zu achten und diese umgehend dem zuständigen Arzt mitzuteilen. Zudem müssen strikte Hygienemaßnahmen eingehalten werden, damit sich die Wunde nicht entzündet oder Narben zurückbleiben.

Nachdem die Wunde ausgeheilt ist, sollte der Arzt noch einmal eine umfassende Untersuchung vornehmen. Meist treten zwar keine Spätfolgen auf, allerdings kann es in Einzelfällen zu weiteren Deformationen kommen, die sich meist erst während des Wachstums herausstellen. Darum muss das betroffene Kind in den ersten 15 bis 20 Lebensjahren regelmäßig untersucht und gegebenenfalls erneut operiert werden.

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Quellen

  • Breusch, S., Clarius, M., Mau, H., Sabo, D. (Hrsg.): Klinikleitfaden Orthopädie, Unfallchirurgie. Urban & Fischer, München 2013
  • Niethardt, F.U.: Kinderorthopädie. Thieme, Stuttgart 2009
  • Wülker, N., Kluba, T., Roetman, B., Rudert, M.: Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie. Thieme, Stuttgart 2015

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