Kraniostenose

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 23. Oktober 2016
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Unter dem Begriff der Kraniostenose werden verschiedene Deformationen des Schädels zusammengefasst. Für diese Deformationen ist eine frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte verantwortlich. Die Fehlbildungen lassen sich im Säuglingsalter in der Regel operativ korrigieren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Kraniostenose?

Die Kraniostenose ist eine Fehlbildung des Schädels. Der Mediziner unterscheidet dabei verschiedene Formen. Im zweiten Lebensjahr beginnt der Schädel zu verknöchern. Die bislang unverknöcherten Schädelnähte passen sich den Wachstumsprozessen des Gehirns flexibel an. Die Verknöcherung erreicht im sechsten bis achten Lebensjahr ihr Ende. Wenn die Verknöcherung zu früh einsetzt oder zu schnell zu Ende kommt, dann ergeben sich daraus Kraniostenosen.

Sowohl der Kielschädel und der Kurzschädel, als auch der Längsschädel und der Turmschädel sind Kraniostenosen.

  • Der Kielschädel ist auch als Trigonozephalus bekannt.
  • Der Kurzschädel wird fachsprachlich als Brachyzephalus bezeichnet.
  • Der Turmschädel wird medizinisch Turrizephalus genannt.
  • Den Längsschädel bezeichnet die Medizin zuweilen auch als Skaphozephalus oder Dolichozephalus.

In Zentralasien und später auch in Zentraleuropa deformierten sich die Menschen im ersten Jahrhundert künstlich den Schädel, um so einen Turmschädel auszubilden.

Ursachen

Beim Kielschädel verknöchert die Frontalnaht des Schädels frühzeitig. Ein Kurz- oder auch Turmschädel geht dagegen auf eine beidseitig frühzeitige Verknöcherung der Koronarnaht zurück. Für den Längsschädel ist eine zu früh verknöcherte Sagittalnaht verantwortlich und als Mikrozephalus bezeichnet die Medizin eine verfrühte Verknöcherung aller Schädelnähte. Diese Verknöcherungsstörungen können im Rahmen von Syndromen wie dem Morbus Crouzon oder dem Morbus Apert auftreten.

Auch Störungen des Knochenstoffwechsels können mit der Erscheinung in Zusammenhang stehen. Manche Patienten mit Kraniostenose weisen zusätzliche Fehlbildungen in anderen Skelettregionen auf. Bei anderen ist die Kraniostenose eine vollkommen isolierte Erscheinung. Für einige Schädeldeformationen ist die Positionierung des Säuglings relevant. Wird ein Säugling beispielsweise immer auf dieselbe Seite gelegt, dann kann auch das den Schädel verformen. Kraniostenosen hängen mit diesem Phänomen allerdings nicht zusammen. Als solche werden im engeren Sinne nur natürliche Deformationen unabhängig von äußerem Einwirken bezeichnet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer Kraniostenose hängen von der Form der Deformation ab. Beim Turmschädel erreicht der Kopf zum Beispiel eine beachtliche Länge. Beim Kielschädel nimmt der Kopf die Form eines Dreiecks an. Der Kurzschädel läuft nach oben und der Längsschädel wächst kaum in die Breite, wohl aber in die Höhe. Diese vier Formen der Kraniostenose gehen auf die verfrühte Verknöcherung einer einzelnen Schädelnaht zurück.

In die Richtung dieser Schädelnaht kann sich der Kopf also nicht mehr ausdehnen und kompensiert diesen fehlenden Platz über die Ausdehnung in eine der bislang unverknöcherten Richtungen. Beim Mikrozephalus verknöchern alle Schädelnähte verfrüht und der Schädel bleibt so in alle Richtungen klein. Diese Form der Kraniostenose geht oft mit Schädigungen des Gehirns einher, das wegen der minimalen Platzverhältnisse meist nicht voll auswachsen kann. Ein häufiges Begleitsymptom dieser Form sind erhöhte Druckverhältnisse in dem meist unterentwickelten Gehirn der Patienten. Beim Turmschädel sind dagegen Sehschwäche die mit häufigsten Begleitsymptome.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnostik einer Kraniostenose beinhaltet meist die Erhebung des sogenannten Schädel-Index. Bildgebungen des Schädels helfen bei der Einschätzung der Lage. Röntgenverfahren können die Art der Fehlbildung unter Umständen sichtbar machen. CT-Bilder eignen sich wegen ihrer Dreidimensionalität meist aber besser, um sich ein exaktes Bild von der Situation zu machen und gegebenenfalls therapeutische Maßnahmen zu planen.

Anhand von neurologischen Untersuchungen lässt sich einschätzen, ob und inwieweit die Kraniostenose die Gehirnfunktionen bereits beeinträchtigt. Oft werden zum selben Zweck augenärztliche Untersuchungen angeordnet. Der Krankheitsverlauf hängt stark von der Form der Kraniostenose ab. Der Mikrozephalus ist so prognostisch zum Beispiel ungünstiger als die Verknöcherungen einer einzelnen Naht.

Behandlung & Therapie

Eine Kraniostenose kann ausschließlich operativ behandelt werden. Die betroffene Schädelregion wird bei diesem Eingriff neu modelliert. Ein CT gibt zusammen mit einem Modellierungsplan den Ablauf der Operation vor. Bei allen Remodellierungen des Kopfes öffnet der Arzt den knöchernen Schädel. Welche Korrekturmaßnahmen er danach vornimmt, hängt von der Art der Deformation ab. Zur Korrektur eins Brachyzephalus trägt er das Schädeldach beispielsweise über eine Kraniektomie ab.

Zur Remodellierung der eröffneten Schädelregionen verwendet er in der Regel Kunststoffplatten und Kunststoffschrauben. Diese Materialien halten den Schädel zukünftig dauerhaft in Form und müssen nicht ausgetauscht werden. Folgeoperationen sind daher meist nicht von Nöten. Im Regelfall gelingt die sogenannte Kraniotomie derart gut, dass die Betroffenen in ihrem zukünftigen Leben nicht mehr durch ihre Deformationen ins Auge fallen. Ärzte empfehlen allerdings eine frühzeitige Korrektur der Schädelform, da sich so gegebenenfalls Gehirnschädigungen vermeiden lassen.

Als ideales Alter für die Korrektur gilt ein Alter zwischen sieben und zwölf Monaten. Zwingend notwendig sind Kraniotomien insbesondere dann, wenn der Hirndruck durch die Deformation in besorgniserregende Höhen steigt. Die Eröffnung des knöchernen Schädels reguliert den Hirndruck und schützt den Patienten so vor bleibenden Gehirnschädigungen. Erhöhter Hirndruck beeinträchtigt die Sauerstoffversorgung und kann schlimmstenfalls Gewebe im Gehirn absterben lassen.




Vorbeugung

Einigen Schädeldeformationen lässt sich vorbeugen, indem das eigene Kind nicht immer in dieselbe Position gelegt wird. Für Kraniostenosen gelten diese Vorbeugemaßnahmen allerdings nicht. Ihre Ätiologie ist bislang nicht ausreichend geklärt, als dass sich zu diesem Phänomen Vermeidungsstrategien entwickeln ließen.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Adrian kommentierte am 22.07.2015 um 01:28 Uhr

Ich bin 29 Jahre alt. Ich habe Kraniostenose. Ich möchte wissen, wo ich in Berlin Hilfe bekommen kann. Vielen Dank.

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