Wilms-Tumor (Nephroblastom)

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 20. November 2017
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Ein Wilms-Tumor (Nephroblastom) stellt die häufigste Tumorerkrankung der kindlichen Nieren dar, von welcher Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen. Bei frühzeitiger Diagnose und Therapiebeginn ist ein Wilms-Tumor in der Regel langfristig heilbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Wilms-Tumor?

Als Wilms-Tumor bzw. Nephroblastom wird ein maligner (bösartiger) Tumor der Niere bezeichnet, von dem in erster Linie Kinder, insbesondere zwischen dem 1. und 4. Lebensjahr, betroffen sind.

Ein Wilms-Tumor ist meistens einseitig auftretend und neigt zu einer frühzeitigen |Metastasierung (Bildung von Tochtergeschwülsten), die oftmals hämatogen (über das Blut) in Lunge, Gehirn, Leber sowie die regionalen Lymphknoten erfolgt. Ferner wird ein Wilms-Tumor in manchen Fällen mit angeborenen Begleitfehlbildungen assoziiert, die vor allem das Auge (Aniridie bzw. fehlende Regenbogenhaut) oder die Harnröhre (urogenitale Fehlbildungen) betreffen.

Darüber hinaus ist ein Wilms-Tumor vor allem durch eine schmerzlose Tumorschwellung im Bereich der Bauchdecke gekennzeichnet und geht nur in seltenen Fällen mit Schmerzen, Hämaturie (Blut im Urin) oder Hypertonie (Bluthochdruck) einher.

Ursachen

Die Ursachen für einen Wilms-Tumor konnten bislang nicht geklärt werden. Aufgrund der Tatsache, dass ein Nephroblastom in vielen Fällen mit angeborenen Begleitfehlbildungen bzw. genetisch bedingten Erkrankungen wie das Beckwith-Wiedemann-Syndrom, das WAGR-Syndrom oder Denys-Drash-Syndrom assoziiert werden kann, wird von genetischen Faktoren für die Manifestierung der Tumorerkrankung ausgegangen.

Vermutet wird, dass das sogenannte Wilms-Tumor-Gen WT-1, das bei der physiologischen Ausbildung der Niere eine bedeutende Rolle spielt, sowie das WT-2, das sich ebenso wie das WT-1 auf dem Chromosom 11 befindet, zur Manifestierung eines Wilms-Tumors beitragen könnten.

Darüber hinaus konnte bei der Analyse der Tumorzellen ein DNA-Verlust auf dem kurzen Arm des Chromosoms 11, das im Normalfall für die Tumorsuppression (Unterdrückung) zuständig ist, festgestellt werden.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Da ein Wilms-Tumor zu Beginn kaum kennzeichnende Symptome hervorruft, wird die Tumorerkrankung in vielen Fällen im Rahmen einer Routineuntersuchung durch ein Abtasten des Bauchbereiches diagnostiziert.

Wird hierbei eine schmerzlose Schwellung festgestellt, kann dies ein erstes Indiz für einen Wilms-Tumor darstellen. Zur Sicherung der Diagnose kommen bildgebende Verfahren wie Sonographie (Ultraschall), Computertomographie (CT), Röntgenuntersuchung sowie Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz. Diese dienen gleichzeitig der Ermittlung der Größe und Lokalisation sowie Ausbreitung des Tumors (Feststellung von Metastasen).

Darüber hinaus kann die Nierenfunktion anhand einer Kreatininclearance (Feststellung der Kreatininkonzentration im Urin oder Serum) sowie einer Nierenfunktionsszintigraphie (nuklearmedizinisches Verfahren) überprüft werden. Ein Wilms-Tumor weist einen progredienten Verlauf mit schnellem Wachstum auf und neigt frühzeitig zur Metastasierung. In der Regel ist die Prognose bei frühzeitiger Diagnose und Therapiebeginn allerdings gut und in etwa 90 Prozent der Fälle können die betroffenen Kinder langfristig geheilt werden.

Komplikationen

Der Wilms-Tumor ist die häufigste Form von Nierenkrebs bei Kindern. Wird der Tumor rechtzeitig entdeckt und adäquat therapiert, bestehen gute Chancen, dass der Patient vollständig genest und sich keine ernsthaften Komplikationen einstellen. Dennoch muss mit Krisen während der Therapie gerechnet werden.

Eine sehr häufige Komplikation, die beim Wilms-Tumor auftritt, ist hoher Blutdruck. Das hormonähnliche Enzym Renin, das verstärkt produziert wird, bewirkt eine Verengung der Gefäßlumen, was zu einem Anstieg des Blutdrucks führt. Darüber hinaus kann es zu Nierenblutungen kommen, weil die Membran der Bowman-Kapsel verletzt wird.

Das Blut sammelt sich dabei zunächst oftmals im Nierenbecken, im Urin können meist Blutklümpchen festgestellt werden. Sind die inneren Blutungen sehr stark ausgeprägt, kann dies zu einem Abfall des Blutdrucks und einer dadurch bedingten Bewusstlosigkeit beim Patienten führen. Auch ein lebensgefährlicher Kreislaufzusammenbruch ist bei sehr starken inneren Blutungen nicht ausgeschlossen.

Wie bei vielen bösartigen Geschwüren besteht auch beim Wilms-Tumor das Risiko, dass er streut. Metastasen bilden sich meist in der Lunge, was beim Patienten zu Schmerzen in der Brust, Kurzatmigkeit und blutigem Auswurf führt, bevor sich schwerere Komplikationen einstellen.

Behandlung & Therapie

Die Therapie eines Wilms-Tumors beinhaltet in der Regel eine chirurgische Entfernung der tumortragenden Niere (Tumornephrektomie) sowie chemo- und strahlentherapeutische Maßnahmen. Hierbei werden die einzelnen Maßnahmen und deren Reihenfolge auf das Alter des betroffenen Kindes sowie der Tumorbeschaffenheit und dem Entwicklungsstadium der Erkrankung abgestimmt.

So wird bei Kindern, die jünger als ein halbes Jahr sind, prinzipiell die tumortragende Niere direkt chirurgisch entfernt. Im Vorfeld des chirurgischen Eingriffs sollte allerdings geprüft werden, ob die zweite Niere voll funktionsfähig ist. Bei älteren Betroffenen oder Vorliegen eines größeren Nephroblastoms wird der Wilms-Tumor zunächst durch chemotherapeutische Maßnahmen verkleinert, bevor dieser im Rahmen einer Tumornephrektomie operativ entfernt wird.

Sollten beide Nieren betroffen sein, zielt ein operativer Eingriff auf den Erhalt der Nieren und im Anschluss an die Chemotherapie werden lediglich die verbliebenen Tumorreste und Metastasen aus dem nicht betroffenen Nierengewebe entfernt (Tumorenukleation). In seltenen Fällen (bspw. fortgeschrittenes Erkrankungsstadium oder hohe Malignität des Wilms-Tumors) ist zusätzlich eine Strahlentherapie erforderlich, um Tumorreste oder Metastasen, die chirurgisch bzw. chemotherapeutisch nicht entfernt werden konnten, abzutöten.

Ferner sollten betroffene Kinder im Anschluss an eine erfolgreiche Therapie regelmäßig im Rahmen von Nachuntersuchungen auf Rezidive (Wiederauftreten des Tumors), vor allem innerhalb der ersten beiden Jahre nach Therapieende, kontrolliert werden.

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Vorbeugung

Da die Ursachen für einen Wilms-Tumor unbekannt sind, kann einem Nephroblastom nicht vorgebeugt werden. Kinder, die von genetisch bedingten Erkrankungen betroffen sind, die die Tumorerkrankung zu begünstigen scheinen (u.a. das Beckwith-Wiedemann-Syndrom), sollten bei Auftreten einer Schwellung im Bauchbereich ärztlich auf einen möglichen Wilms-Tumor untersucht werden. In einzelnen Fällen können molekulargenetische Untersuchungen zur Feststellung einer Prädisposition (Veranlagung) zu einem Wilms-Tumor erforderlich sein.

Bücher über Nierenkrebs & Wilms-Tumor

Quellen

  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014
  • Sauer, R.: Strahlentherapie und Onkologie. Urban & Fischer, München 2009

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