West-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 29. November 2017
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Das West-Syndrom ist eine schwer zu behandelnde generalisierte bösartige Form der Epilepsie. Sie tritt bei Säuglingen zwischen dem dritten und zwölften Lebensmonat auf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das West-Syndrom?

Das West-Syndrom wurde nach dem englischen Arzt und Chirurgen William James West benannt. Er beobachtete die ersten Epilepsieanfälle dieser Art im Jahre 1841 bei seinem vier Monate alten Sohn und beschrieb die Erkrankung dann unter wissenschaftlichen Gesichtspunkten. Als Synonym für den Begriff West-Syndrom werden auch die Ausdrücke maligne Säuglingsepilepsie oder BNS-Epilepsie als Abkürzung für Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie verwendet.

Der malignen Säuglingsepilepsie liegen vermutlich organische Hirnschädigungen zugrunde, die vor der Geburt, während der Geburt oder nach der Geburt entstanden sind. Charakteristisch für das West-Syndrom sind generalisierte epileptische Krampfanfälle. Die Erkrankung tritt bei einem von 4000 bis 6000 Kindern auf. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen.

Bei 90 Prozent der erkrankten Kinder treten die Anfälle erstmalig innerhalb der ersten zwölf Monate nach der Geburt auf. Der Manifestationsgipfel liegt im fünften Monat. In selteneren Fällen treten die Anfälle erst im zweiten bis vierten Lebensjahr auf. Einer von 20 Epilepsiefällen im frühen Kindesalter ist dem West-Syndrom geschuldet.

Ursachen

Die genauen biochemischen Entstehungsmechanismen des West-Syndroms sind bisher noch ungeklärt. Vermutlich liegt den Krampfanfällen eine Störung der Neurotransmitter zugrunde. Ursächlich ist wahrscheinlich eine Regulationsstörung des GABA-Stoffwechels. Möglicherweise ist aber auch eine Überproduktion des Corticotropin Releasing Hormons in der Hypophyse schuld. Denkbar ist ebenfalls ein multifaktorielles Zusammenspiel bei der Krankheitsentstehung.

Da das West-Syndrom ausschließlich bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt, scheint der Reifezustand des Gehirns eine Rolle bei der Entstehung der Krampfanfälle zu spielen. In den unreifen Gehirnen von Neugeborenen sind noch nicht alle Nervenfasern myelinisiert. Eventuell reagiert das Gehirn deshalb auf Belastung oder Schädigungen mit dem West-Syndrom. Bei zwei Dritteln der Kinder kann eine hirnorganische Störung nachgewiesen werden.

So finden sich Entwicklungsstörungen der Großhirnrinde, Mikrozephalien, Lissenzephalien oder Fehlbildungen von Blutgefäßen. Auch das Aicardi-Syndrom, allgemeine degenerative Hirnerkrankungen, Phakomatosen wie die tuberöse Sklerose oder eine Hirnatrophie können zum West-Syndrom führen.

Nach einer Gehirnentzündung oder einer bakteriellen Meningitis kann ebenfalls ein West-Syndrom entstehen. Weitere Risikofaktoren sind angeborene Infektionen, neurometabolische Erkrankungen oder Hypoglykämien. In der Fachliteratur werden als Ursachen zudem Hirnschäden durch Hirnblutungen, Schlaganfall, Schädel-Hirn-Trauma oder Hypoxie unter der Geburt genannt.

Es gibt Erkrankungsfälle, die erstmalig als denkbare Nebenwirkung nach einer Mehrfachimpfung gegen Masern, Röteln und Mumps aufgetreten sind. Allerdings ist das West-Syndrom bisher noch nicht als Impfschaden anerkannt. Wenn sich eine Ursache nachweisen lässt, handelt es sich um ein symptomatisches West-Syndrom. Wenn das West-Syndrom nicht nachgewiesen werden kann, geht man von einem kryptogenen West-Syndrom aus. Bei 20 Prozent aller Kinder mit West-Syndrom lässt sich keine Ursache ausmachen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die epileptischen Anfälle, die bei Kindern mit West-Syndrom auftreten, lassen sich in drei verschiedene Formen unterteilen. Die Blitz-Anfälle äußern sich durch blitzartig auftretende Zuckungen einzelner Körperteile oder des gesamten Körpers. Die Beine werden plötzlich gebeugt und die Kinder zeigen heftige myoklonische Zuckungen.

Bei den Nick-Anfällen zucken die Nacken- und die Halsmuskulatur. Das Kinn wird blitzartig in Richtung der Brust gebeugt. Eventuell wird zusätzlich der Kopf eingezogen. Diese Bewegungen erinnern an ein Kopfnicken, weswegen die Anfälle als Nick-Anfälle bezeichnet werden.

Salaam-Anfälle bezeichnen eine schnelle Beugung des Kopfes und des oberen Körpers nach vorne. Dabei werfen die Kinder gleichzeitig die gebeugten Arme nach oben und / oder führen die Hände vor der Brust zusammen. Da dieser Anfallstyp an den Salaam-Gruß erinnert, wurden die Anfälle Salaam-Anfälle genannt.

Es kann keine Verbindung zwischen den Anfällen und äußeren Reizen gefunden werden. Die Anfälle treten häufig kurz vor dem Einschlafen oder direkt nach dem Aufwachen auf. Klassisch beginnen die Verkrampfungen schwach und steigern sich dann später in Cluster mit bis zu 150 Anfällen, wobei zwischen den einzelnen Anfällen weniger als 60 Sekunden vergehen.

Die einzelnen Krämpfe können je nach Kind in ihrer Länge und in ihrer Intensität variabel sein. Sie sind nicht mit Schmerzen verbunden und die Kinder bleiben in der Regel bei vollem Bewusstsein. Allerdings sind die Anfälle sehr anstrengend, sodass die Kinder nach einer Anfallsserie sehr weinerlich sein können.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Schon vor der Diagnosestellung fallen die betroffenen Kinder aufgrund einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung auf. Zur Diagnosesicherung wird ein EEG durchgeführt. Hier zeigt sich die epileptische Aktivität in Form von unregelmäßig hohen und langsamen Deltawellen. In diese Deltawellen sind Spikes und Sharp waves eingebaut.

Zusätzlich zur Messung der elektrischen Aktivität werden Blut und Urin im Labor auf Chromosomenbesonderheiten, Erbkrankheiten, Infektionskrankheiten und auf Stoffwechselkrankheiten untersucht. Zur Überprüfung von hirnorganischen Besonderheiten können bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Positronenemissionstomografie, Magnetresonanztomografie oder Computertomografie zum Einsatz kommen.

Komplikationen

Im schlimmsten Fall kann es beim West-Syndrom zum Tod des Betroffenen kommen. Dies tritt allerdings nur dann auf, wenn die Erkrankung nicht behandelt wird. Die Betroffenen leiden dabei schon in einem sehr jungen Alter an epileptischen Anfällen. Diese stellen für das Kind eine Lebensgefahr dar und müssen daher sofort von einem Arzt behandelt werden.

Weiterhin leiden die meisten Kinder dabei an Zuckungen, sodass es vor allem im jungen Alter zu Mobbing oder zu Hänseleien kommen kann. Dadurch bilden sich häufig auch psychische Beschwerden oder Depressionen aus. Ebenso leiden die Patienten häufig an Bewegungseinschränkungen oder an Konzentrationsstörungen, sodass die kindliche Entwicklung durch das West-Syndrom ebenso deutlich eingeschränkt ist.

Im Erwachsenenalter leiden die Betroffenen daher ebenso an starken Einschränkungen und Störungen. Die epileptischen Anfälle sind häufig auch mit starken Schmerzen verbunden. In vielen Fällen leiden dabei auch die Eltern oder die Angehörigen an starken psychischen Beschwerden oder an Depressionen.

Die Behandlung des West-Syndroms kann mit Hilfe von operativen Eingriffen durchgeführt werden. Kompilationen treten dabei nicht ein. Allerdings ist es nicht möglich vorherzusagen, ob die epileptischen Anfälle vollständig eingeschränkt werden. In vielen Fällen ist dadurch die Lebenserwartung des Betroffenen deutlich verringert.

Therapie & Behandlung

Das West-Syndrom lässt sich nur sehr schwer behandeln. Eine frühzeitige Diagnose erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass keine oder nur wenig Folgeschäden zurückbleiben. Wenn der Erkrankung eine behandelbare hirnorganische Besonderheit zugrunde liegt, kann eine operative Korrektur erfolgen.

Mit der Epilepsie-Chirurgie können die Ursachen der Anfälle beseitigt werden. In den meisten Fällen wird das West-Syndrom jedoch medikamentös therapiert. Die Kinder erhalten ACTH, orale Corticosteroide oder Vigabatrin. Auch Sultiam oder Pyridoxin werden verabreicht. Die meisten antikonvulsiven Medikamente haben sich jedoch beim West-Syndrom als wirkungslos erwiesen.

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Vorbeugung

Die genaue Pathogenese des West-Syndroms ist noch unklar, sodass der Erkrankung derzeit nicht vorgebeugt werden kann.

Bücher über Epilepsie

Quellen

  • Gleixner, C., Müller, M., Wirth, S.: Neurologie und Psychiatrie. Für Studium und Praxis 2015/16. Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach 2015
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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