Wernicke-Enzephalopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. November 2017
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Die Wernicke-Enzephalopathie ist eine systemisch degenerative Gehirnerkrankung auf Basis eines Vitamin-B1-Mangels. Besonders oft sind Alkoholkranke, Patienten mit Essstörungen oder chronisch Darmkranke von der Krankheit betroffen. Die Behandlung ankert in einer Substitution des fehlenden Thiamins.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Wernicke-Enzephalopathie?

Enzephalopathien sind Schädigungen, die das Gehirn in seiner Gesamtheit betreffen. Sie können zum Beispiel durch degenerative Erkrankungen verursacht werden. Gesamtgehirnschädigungen können allerdings auch systemisch sein und so mit kardiopulmonalen, renalen, hepatischen oder endokrinen Krankheiten in Zusammenhang stehen, die metabolische Folgen für das Gehirn haben.

Das Gehirn ist auf verschiedene Substanzen angewiesen. Zu diesen Substanzen gehört Vitamin B1, das auch als Thiamin bekannt ist. In bestimmten Gehirnregionen wird besonders viel Thiamin benötigt, da es in Axonen die Aktivität der Ionenkanäle aufrechterhält. Eine Enzephalopathie kann daher neben den genannten Ursachen auch einen Mangel an Thiamin zur Ursache haben.

Bei einer so verursachten Enzephalopathie ist die Rede von einer degenerativen Wernicke-Enzephalopathie oder dem Wernicke-Korsakow-Syndrom, das in aller Regel erwachsene Menschen betrifft. Die Erstbeschreibung der Krankheit geht auf C. Wernicke zurück, der die Erkrankung im 19. Jahrhundert erstmals an drei Alkoholikern beschrieb.

Ursachen

Die primäre Ursache einer Wernicke-Enzephalopathie ist eine Hypovitaminose. Dieser Vitaminmangel kann zum Beispiel auf chronischen Alkoholmissbrauch zurückzuführen sein. Andere häufige Zusammenhänge sind Essstörungen, bariatrische Operationen, Mangelernährung, chronische Darmkrankheiten mit Durchfall und Erbrechen oder Chemotherapie.

Mit einer Hypovitaminose stellt sich Vitamin-B1-Mangel ein, der auch als Thiaminmangel bezeichnet wird. Thiamin ist als Kofaktor für den Intermediärstoffwechsel essentiell, so zum Beispiel für Vorgänge wie die Ketoglutaratdehydrogenase, die Transketolase oder die Pyruvatdehydrogenase. Der Intermediärstoffwechsel ist damit durch einen Vitamin-B1-Mangel schwer beeinträchtigt. Der Energiestoffwechsel erfährt Schädigungen und Zellen gehen unter.

Wegen dem Zelluntergang ist die Wernicke-Enzephalopathie als neurodegenerative Erkrankung zu verstehen und betrifft vor allem Gehirnbereiche mit hohem Thiamin-Bedarf. Ein besonders hoher Bedarf liegt in der Corpora mamillaria vor, aber auch die Umgebung des dritten Hirnventrikels, die Kerne des Thalamus, die Corpora geniculata oder die Aquäduktumgebung können betroffen sein.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Beim akuten Verlauf der Wernicke-Enzephalopathie ist makroskopisch eine rötlich-braune Verfärbung in den thiaminbedürftigen Hirnregionen zu erkennen. Multiple Petechialeinblutungen lassen sich ausmachen. Bei chronischem Verlauf stellt sich eine Atrophie der Corpora mamillaria ein. Das histologische Bild ist von Ganglienzellverlusten geprägt.

Mikroskopisch kann eine spongiöse Nervenauflockerung eintreten, die sich durch Glia- und Gefäßproliferationen mit Siderophagen auszeichnet. Aus klinischer Sicht besteht ein klassische Trias aus Bewusstseinsstörungen oder Desorientierung, Gangataxie und Störungen der Augenmuskeln. Meist liegt ein hirnorganisches Psychosyndrom vor, das von kognitiven Störungen geprägt ist. Auch intellektueller Abbau mit Gedächtnisverlust kann ein charakteristisches Symptom sein.

Neben den Augenmuskelparesen kann auch ein Nystagmus der Augen vorliegen. Zusätzliche Symptome können Polyneuropathien, Reflexstörungen und Dysdiadochokinesen sein. Ebenso verbreitet sind Dysphagien, Dysarthrien oder vegetative Störungen wie die Hypotonie, die Hypothermie oder die Hyperhidrose. Welche Störungen im Einzelnen vorliegen, liegt vom Einzelfall und den betroffenen Hirnregionen ab. Auch die jeweilige Ursache das klinische Bild im Einzelfall mehr oder weniger stark variieren lassen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Verdachtsdiagnose auf das Wernicke-Syndrom stellt sich dem Arzt mit der Anamnese und dem ersten Eindruck vom klinischen Bild des Patienten. In der Anamnese können zuvor diagnostizierte Darmerkrankungen, Essstörungen oder Alkoholproblematiken ein wichtiger Anhaltspunkt sein. Um einen Zusammenhang mit Vitaminmangel herzustellen, wird der Vitamin-B1-Spiegel im Blut nachgewiesen.

Der Plasmaspiegel kann falsch-negative Werte erbringen. Daher wird ein sensitiverer [[[Vollblut-Test]] als Diagnostikum der Wahl. Um die Lokalisation von Gehirnläsionen näher zu bestimmen, findet in aller Regel ein bildgebendes Verfahren Einsatz. Sowohl CT, als auch MRT sind geeignete Verfahren. Der Verlauf der Erkrankung richtet sich nach der primären Ursache für den Vitaminmangel.

Eine chronische Darmerkrankung hat so zum Beispiel meist einen ungünstigeren Verlauf, als eine momentan akute Darmerkrankung mit nur zeitweisem Durchfall und Erbrechen. Bei einer Wernicke-Enzephalopathie nach Alkoholmissbrauch oder Essstörungen hängt der Verlauf ausschließlich von der Mitarbeit des Patienten ab. Unbehandelt kann die Erkrankung tödlich verlaufen.

Komplikationen

Die Wernicke-Enzephalopathie wirkt sich sehr negativ auf das Bewusstsein des Patienten aus und kann damit zu verschiedenen schwerwiegenden Beschwerden führen. In der Regel leiden die Betroffenen an Bewusstseinsstörungen und können ihren Alltag nicht mehr alleine meistern. Es kommt zu Störungen der Konzentration und auch der Koordination, sodass die Patienten in der Regel immer auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen sind.

Auch die Einnahme von Essen und Flüssigkeiten ist dadurch verhindert. Häufig kommt es zu einem Gedächtnisverlust und weiterhin zu verschiedenen kognitiven Störungen, die sich negativ auf die Lebensqualität des Patienten auswirken. Die meisten Betroffenen verlieren auch das Bewusstsein der fallen in ein Koma.

Die Ausprägung der Beschwerden der Wernicke-Enzephalopathie hängt allerdings stark von ihrer genauen Ursache ab, sodass hierbei keine allgemeine Voraussage getroffen werden kann. Bei der Behandlung ist allerdings immer zuerst die Behandlung der Grunderkrankung notwendig. Die Beschwerden der Erkrankung können in einigen Fällen eingeschränkt werden.

Ein vollständig positiver Krankheitsverlauf wird allerdings nicht erreicht. Häufig sind auch die Angehörigen des Patienten von psychischen Beschwerden betroffen und benötigen daher ebenso eine psychologische Behandlung.

Therapie & Behandlung

Die Wernicke-Enzephalopathie wird abhängig von der primären Ursache mit verschiedenem Fokus behandelt. Bei Alkoholmissbrauch als Primärursache gilt zum Beispiel absolute Alkoholabstinenz als Therapieempfehlung der Wahl. Der Arzt muss dem Patienten die Zusammenhänge seiner Erkrankung klar bewusst machen und arbeitet in aller Regel mit einem Psychotherapeuten zusammen. Eine geschlossene oder offene Alkoholtherapie ist oftmals die einzige Möglichkeit auf nachhaltige Verbesserung.

Auch bei Essstörungen sind geschlossene oder offene Therapien der Behandlungsweg der Wahl. Um die Wernicke-Enzephalopathie als Symptom von Essstörungen oder Alkoholsucht in einer akuten Phase abzumildern, erfolgt eine parenterale Gabe von Thiamin in hohen Dosierungen. Die Absorption von oralem Thiamin ist wechselnd und lässt sich schlecht kontrollieren. Daher ist die intravenöse Gabe in Notfallsituationen der sinnvollere Behandlungsweg. Meist wird über zwei Tage etwa 200 Milligramm Thiamin verabreicht.

Auch eine dreimal tägliche Gabe von 500 Milligramm kommt über zwei Tage aber in Frage. Nach Abschluss dieser Maßnahmen gilt eine langfristig orale Gabe über einen gewissen Zeitraum als empfohlen. Ergänzend kommt auf Seiten der medikamentösen Therapie häufig die Gabe von Magnesium hinzu. Chronisch Darmkranke benötigen in der Regel eine lebenslängliche Substituierung von Thiamin.

Für Patienten mit Mangelernährungserscheinungen wird zusätzlich idealerweise ein aufklärender Ernährungsplan erstellt. Ernährungspläne können im Zusammenhang mit der Therapie von Wernicke-Enzephalopathien grundsätzlich sinnvoll sein.

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Vorbeugung

Der Wernicke-Enzephalopathie lässt sich über ausgewogene Ernährung und den verantwortungsbewussten Umgang mit Alkohol bis zu einem gewissen Grad vorbeugen. Als Folgeerkrankung von verschiedenen Darmerkrankungen lässt sich die Krankheit durch diese Maßnahmen aber nicht in jedem Fall verhindern.

Bücher über das Gehirn

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Steffen, H.-M. et al.: Internistische Differenzialdiagnostik. Schattauer, Stuttgart 2008

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