Weber-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 28. Oktober 2016
Symptomat.deKrankheiten Weber-Syndrom

Das Weber-Syndrom ist eine Form des Hirnstammsyndroms. Häufig geht es auf einen ischämischen Schlaganfall infolge einer Thromboembolie zurück. Typische Folgen sind halbseitige Lähmungen, eingeschränkte Augenmotorik und andere neurologische Schäden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Weber-Syndrom?

Das Weber-Syndrom gehört zu den Hirnstammsyndromen, die alle auf Schäden im gleichnamigen Gehirnbereich zurückgehen. Der Arzt David Weber beschrieb als Erstes das Krankheitsbild, das auch als Syndrom des Mittelhirnfußes bekannt ist. Für das Weber-Syndrom sind Schäden an der Substantia nigra im Mittelhirn und die Unterbrechung von bestimmten Nervenbahnen charakteristisch.

Betroffen sind vor allem der Tractus corticopontinus, der mit der Brücke und der Großhirnrinde verbunden ist, der Nervus oculomotorius, der die Augenbewegungen steuert und die Pyramidenbahn, die motorische Signale an den Körper übermittelt. Die Substantia nigra ist ein Kerngebiet im Mittelhirn, das zahlreiche Verbindungen zu anderen Hirnbereichen besitzt.

Dazu gehören beispielsweise Striatum, Thalamus, Globus pallidus, Nucleus subthalamicus und die Großhirnrinde. Auch in ihrer Funktion innerhalb des extrapyramidalen motorischen Systems spielt die Substantia nigra eine wichtige Rolle. Dieses System steuert wie die Pyramidenbahn Bewegungen.

Ursachen

Verschiedene Ursachen können dem Weber-Syndrom zugrunde liegen. In der Mehrzahl der Fälle kommt das Krankheitsbild durch einen ischämischen Schlaganfall zustande, bei dem ein oder mehrere Blutgefäße verschließen, die zum Gehirn führen. Die Zellen, die hinter dem Verschluss liegen, erhalten dadurch nur noch wenig oder gar keinen Sauerstoff und Nährstoffe, wodurch sie schließlich absterben.

Da das Gehirn nur in sehr geringem Ausmaß zur Neubildung von Nervenzellen fähig ist, kann es die abgestorbenen Zellen nicht ersetzen: Das Gehirn ist irreversibel geschädigt. Zur Entstehung des Weber-Syndroms kann der Verschluss verschiedener Blutgefäße beitragen. In der Arteria vertebralis fließt Blut nicht nur zum Gehirn, sondern auch zur Dura mater und dem Rückenmark.

Die Arteria basilaris stellt einen ihrer Äste dar, die sich ebenfalls in verschiedene Zweige teilt. Einer davon, die Arteria cerebri posterior, kann bei einer Verstopfung ebenfalls das Weber-Syndrom hervorrufen. Unabhängig vom betroffenen Blutgefäß entsteht der Verschluss häufig durch Blutgerinnsel.

Ablagerungen in den Blutgefäßen können Thromben bilden, die sich darüber hinaus oft losreißen und an Engstellen oder in feiner werdenden Blutgefäßen festsetzen. Solche Embolien können auch auf Fetttröpfchen basieren, die das Blutgefäß versperren.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Auf der Seite des Hirnschadens (ipsilateral) entsteht beim Weber-Syndrom typischerweise eine Okulomotoriusparese: Der Nervus oculomotorius ist unterbrochen und kann deshalb keine Nervensignale mehr an die innervierten Augenmuskeln weiterleiten. Bei einer kompletten Okulomotoriuslähmung hängt das ipsilaterale Auge nach unten, wobei der Blick nach außen gerichtet ist.

Sehstörungen umfassen die erzwungene Pupillenerweiterung (Mydriasis), Herabhängen des Augenlids (Ptosis), beeinträchtigte Pupillenreaktion und Akkomodationsstörungen. Bei der partiellen Okulomotoriuslähmung sind zwei Unterformen möglich: die innere und die äußere Lähmung.

Erstere manifestiert sich in Mydriasis und Akkomodationsstörungen, während bei der äußeren Lähmung das betroffene Auge nach unten und außen gedreht ist. Auch eine halbseitige Lähmung (Hemiparese) auf der Seite, die dem Hirnschaden gegenüber liegt (kontralateral), gehört zu den charakteristischen Symptomen des Weber-Syndroms.

Je nachdem wie schwer das Gehirn geschädigt ist, kann die Lähmung unterschiedliche Ausprägungen annehmen. Häufig tritt sie als spastische Lähmung auf und ist von Dystaxien begleitet. Weitere Symptome hängen von den betroffenen Nerven am Mittelhirnfuß ab.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Rahmen der Diagnostik wenden Ärzte bildgebende Verfahren an, zum Beispiel die Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT). Beide erlauben es, das betroffene Gewebe genau zu lokalisieren und das Ausmaß der Schäden zu begutachten. Zuvor durchgeführte neurologische Tests können in vielen Fällen bereits erste Hinweise über die Art der Erkrankung geben. Darüber hinaus klärt der behandelnde Arzt, je nach Ursache, ob gegebenenfalls weitere Organe betroffen oder gefährdet sind.

Behandlung & Therapie

Als erste Therapiemaßnahme stellen Ärzte die unmittelbare Versorgung des Patienten sicher. Ein bildgebendes Verfahren zeigt darüber hinaus, ob eine intravenöse Thrombolyse oder eine andere unmittelbare Maßnahme möglich ist. Dieses Verfahren erlaubt in einigen Fällen kurz nach einem ischämischen Schlaganfall den Verschluss des Blutgefäßes zu entfernen und dadurch das Absterben von weiterem Gewebe zu verhindern.

Allerdings beeinflussen zahlreiche Faktoren seinen Erfolg und es besteht die Gefahr, dass durch die intravenöse Thrombolyse Blutungen entstehen. Die intraarterielle Lyse mit einem Katheter (Katheterintervention) kommt unter Umständen ebenfalls in Betracht. Ist die Ursache des Weber-Syndroms kein verstopftes Blutgefäß, sondern eine Blutung, stellen operative Eingriffe eine Option dar, die zur Entlastung des Gewebes beitragen.

Nach einem ischämischen Schlaganfall sterben etwa 40 Prozent der Betroffenen im ersten Jahr. Langfristig durchlaufen Patienten eine umfangreiche Rehabilitation, die Ergotherapie und Physiotherapie, Logopädie, (neuro-)psychologische und psychiatrische Behandlungen einschließt. Ziel dieser Maßnahmen ist, die Selbstständigkeit sowie die verbliebenen Fähigkeiten des Patienten so weit wie möglich zu erhalten.

Zum Teil können Hirnzellen aus anderen Bereichen, die noch intakt sind, die Aufgaben der abgestorbenen Zellen übernehmen, wenn die Therapie sie aktiv stimuliert und fördert. Zur langfristigen Behandlung gehört auch die Vorbeugung von weiteren Schlaganfällen.




Vorbeugung

Die Prävention des Weber-Syndroms entspricht im Wesentlichen der allgemeinen Schlaganfall-Vorbeugung, da ein solcher in den meisten Fällen die Ursache des Hirnschadens darstellt. In diesem Zusammenhang ist vor allem die Behandlung von anderen Erkrankungen wie Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörungen, erhöhtem Blutdruck und anderen entscheidend.

Lebensstil-Faktoren, die jede Person selbst beeinflussen kann, umfassen Alkoholkonsum, Rauchgewohnheiten, Ernährung und Bewegung. Die Vermeidung von Stress und Übergewicht kann Schlaganfällen ebenfalls vorbeugen.

Bücher über Schlaganfälle

Das könnte Sie auch interessieren:

Welche Erfahrungen und Hinweise haben Sie zum Thema Weber-Syndrom?

Name oder Pseudonym:

E-Mail: (optional)

(wird nicht angezeigt, nur notwendig, wenn aktuelle Gesundheitsinformationen erwünscht werden)

Kommentar:

(Bitte auf Groß-, Kleinschreibung und verständliche, ganze Sätze achten.)

Sicherheitsfrage: Wieviel sind 30 plus 5?

Bekannt aus: