Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 28. Oktober 2016
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Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine multifaktorielle Erkrankung, deren Ursache noch nicht vollständig geklärt ist. Es ist jedoch von einer durch die T-Zellen vermittelten Autoimmunreaktion gegen die Melanozyten auszugehen. Ein Virus als Trigger ist ebenfalls möglich. Das Hauptsymptom der Erkrankung ist eine chronische Uveitis. Eine früher Diagnose und ein früher Beginn einer aggressiven Therapie sind wichtig, um die Sehkraft zu erhalten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine multifaktorielle Erkrankung, bei der eine chronische Uveitis, eine chronische Entzündung der Regenbogenhaut, im Vordergrund steht. Das Hauptsymptom, die chronische Uveitis, kann nach dem anatomischen Entstehungsort eingeteilt werden.

Es erfolgt eine Unterteilung in: die Uveitis anterior, die Uveitis posterior, die Uveitis intermedia und die Panuveitis. Bei der Uveitis anterior ist der vordere Teil der Regenbogenhaut betroffen, hierbei kann weiter differenziert werden in Iritis und Zyklitis. Liegt eine Uveitis posterior vor, sind die hinteren Teile der Regenbogenhaut betroffen - die Retina, Choridea, das Corpus vitreum, die Makula oder der Nervus oticus.

Bei der Uveitis intermedia handelt es sich hingegen um eine Entzündung im mittleren Bereich der Regenbogenhaut. Liegt eine Panuveitis vor, sind alle Teile der Regenbogenhaut von der Entzündung betroffen. Symptome der Uveitis, die bei allen Varianten vorliegen sind Schmerzen, Lichtempfindlichkeit, Tränenfluss und ein Fremdkörpergefühl.

Bei der anterioren Uveitis kommt es darüber hinaus zu einer Rötung des Auges, wohingegen bei der posterioren Uveitis eine Beeinträchtigung der Sehschärfe im Mittelpunkt. Aufgrund der Symptomatik verwechseln medizinische Laien eine Uveitis häufig mit einer Bindehautentzündung. Neben der beschriebenen chronischen Entzündung der Regenbogenhaut treten diverse sekundäre Erkrankungen auf.

Zu diesen zählen eine Netzhautablösung, eine Glaskörpertrübung, eine Papillitis mit Atrophie des Nervus Opticus und Glaukom, eine Meningitis, diverse Hautsymptome wie Poliosis (Weißverfärbung der Körperhaare), Vitiligo (durch Pigmentverlust gekennzeichnete Erkrankung) und Haarausfall (Alopezie).

Auch Innenohrsymptome können mitunter auftreten, wie eine gesteigerte Empfindlichkeit für hohe Töne. Die Erkrankung tritt vor allem bei stark pigmentierten Menschen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf.

Ursachen

Die genauen Ursachen des Syndroms sind bisher noch nicht geklärt. Es liegt jedoch die Vermutung nahe, dass die Erkrankung entweder durch einen Virus, oder durch T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion gegen die Melanozyten ausgelöst wird. Die T-Zellen gehören zur Gruppe der Lymphozyten.

Sie entstehen wie andere Blutzellen im Knochenmark gebildet. Die Ausdifferenzierung findet Thymus statt. Aufgrund des Ortes der Ausdifferenzierung werden die Zellen als T-Zellen bezeichnet. (T steht für Thymus) Über einen Rezeptor, den sogenannten T-Zell-Rezeptor (TCR) erkennen die T-Zellen körperfremde Antigene.

Sie stellen also einen Teil der menschlichen Immunabwehr dar und reagieren auf körperfremde Antigene. Die Melanozyten sind pigmentbildende Zellen der Haut, die etwa fünf bis zehn Prozent der Zellen der epidermalen Basalzellschicht ausmachen. Neben der epidermalen Basalzellschicht sind die Melanozyten in der äußeren Wurzelscheide und im Bulbus des Haarfolikels zu finden.

Die Melanozyten besitzen das Melanosom, ein Zellorganell welches aus pigmentlosen Prämelanosomen entsteht, strukturlos, stark pigmentiert und ein elektronenmikroskopisches Charakteristikum des Melanozyten ist. Im Melanosom wird das aus Tyrosin synthetisierte Hautpigment Melanin gespeichert und an benachbarte hochwandernde Keratinozyten abgegeben. Die Melanozyten selbst sind nicht stark pigmentiert, da sie das Melanin ständig an die Keratinozyten weitergeben.

Je mehr Melanin der menschliche Körper produziert, desto stärker ist er pigmentiert. Reagieren die T-Zellen nun auf die Melanozyten, ist dies als Autoimmunreaktion zu bezeichnen, da die T-Zellen entgegen ihrer eigentlichen Funktion nicht auf ein körperfremdes Antigen, sondern auf körpereigene Zellen reagieren. In diesem Fall wird von sogenannten Autoimmunerkrankungen gesprochen - das Immunsystem beziehungsweise die Immunabwehr richtet sich gegen körpereigene Strukturen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In der Klinik fällt das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom vor allem durch die chronische Uveitis, sowie diverse sekundäre Erkrankungen auf. Die (chronische) Uveitis wird von vielen Patienten mit einer Bindehautentzündung verwechselt, da die Symptomatik mitunter sehr ähnlich ist. So treten Schmerzen, ein Fremdkörpergefühl, bei der anterioren Uveitis eine Rötung und Lichtempfindlichkeit auf.

Bei der posterioren Variante der Uveitis steht hingegen keine Rötung des Auges, sondern eine Verminderung der Sehschärfe im Vordergrund. Neben der chronischen Entzündung der Regenbogenhaut treten vielfältige weitere ophtalmologische Erkrankungen auf. Hier sind eine Netzhautablösung, eine Glaskörpertrübung sowie eine Papilitis mit sekundärer Atrophie des Nervus opticus und Glaukom zu nennen.

Neben den genannten Erkrankungen der Augen treten vielfältige weitere sekundäre Erkrankungen auf: Meningitis, Haut- und Innenohrsymptome. Besonders betroffen sind stärker pigmentierte Menschen. Der Ausbruch der Erkrankung fällt meistens zwischen das 20. und das 50. Lebensjahr.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Das bedeutet, dass es keine eigenen Testverfahren gibt, um ein Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom festzustellen. Die Diagnose des Syndroms erfolgt alleine auf der Grundlage der bestehenden Symptomatik, beziehungsweise der bestehenden sekundären Erkrankungen.

Anhand der außerhalb der opthalmologischen Beschwerden bestehenden Symptomatik wird von einer kompletten, einer inkompletten oder einer wahrscheinlichen Diagnose gesprochen. Die Prognose der Erkrankung hinsichtlich der Erhaltung des Sehvermögens ist bei rechtzeitigem Feststellen des Syndroms und somit rechtzeitigem Behandlungsbeginn gut.




Behandlung & Therapie

Die Therapie erfolgt aggressiv mit hochdosierten Steroiden. Längerfristig können zusätzlich Immunsuppressiva, Substanzen die das körpereigene Immunsystem unterdrücken, zum Einsatz kommen. Hier wäre als Wirkstoff beispielsweise Ciclosporin zu nennen. Die Steroide werden systemisch gegeben. Die Steroide wirken entzündungshemmend.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung ist nicht möglich.

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