Verner-Morrison-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 28. Oktober 2016
Sie sind hier: Symptomat.deKrankheiten Verner-Morrison-Syndrom

Das Verner-Morrison-Syndrom ist durch einen äußerst seltenen bösartigen Tumor der Bauchspeicheldrüse gekennzeichnet. Der Tumor produziert eine erhöhte Menge eines Hormons, welches auch als vasoaktives intestinales Peptid bezeichnet wird. Hauptsymptom der Erkrankung ist ein schwerer hartnäckiger Durchfall, der aufgrund des extremen Wasserverlustes auch tödliche Folgen haben kann.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Verner-Morrison-Syndrom?

Das Verner-Morrison-Syndrom stellt einen sehr seltenen neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse dar. Es ist ein Tumor des neuroendokrinen Systems, welches das Nervensystem und das Hormonsystem umfasst. Dieser Tumor wird auch als VIPom bezeichnet, weil er das Hormon VIP im verstärkten Maße produziert.

VIP ist die Abkürzung für vasoaktives intestinales Peptid. Dieses Hormon besteht aus 28 Aminosäuren und dient als Neurotransmitter im zentralen Nervensystem. Es sorgt für die Erschlaffung der glatten Muskulatur mehrere Organe. Dazu zählen Bronchien, Luftröhre, Magen oder der Darm. Gleichzeitig ist es auch ein wichtiger Vasodilatator, was so viel heißt, dass es auch für Erweiterung der Blutgefäße verantwortlich ist.

Durch die Erschlaffung der Magen- und Darmmuskulatur wird Wasser im Dünndarm freigesetzt. Außerdem wird die Salzsäureproduktion im Magen eingeschränkt. Dadurch entstehen massive Durchfälle, die choleraähnlich sind. Das Symptom der fehlenden Magensäure wird als Achlorhydrie bezeichnet. Insgesamt kommt das Verner-Morrison-Syndrom nur bei einem von zehn Millionen Menschen vor.

Der Tumor befällt zu 90 Prozent die Bauchspeicheldrüse. Bei den restlichen zehn Prozent der Erkrankten befindet er sich im Grenzstrang des Rückenmarks, in den Nebennieren oder in den Bronchien. Die Prognose der Erkrankung ist abhängig von der Tatsache, ob sich bereits Metastasen gebildet haben.

Ursachen

Zu den Ursachen des Verner-Morrison-Syndroms ist wenig bekannt. Es handelt sich um die maligne Entartung von D1-Zellen der Bauchspeicheldrüse. Die D1-Zellen haben die Aufgabe, das VIP-Hormon zu erzeugen. Unter physiologischen Bedingungen ist die VIP-Synthese hormonellen Regulationsmechanismen unterworfen. So wirkt das Wachstumshormon unter anderem hemmend auf die Bildung von VIP.

Der Tumor erzeugt das Hormon jedoch weitgehend unabhängig und autonom von diesen Regulationsmechanismen. Das VIP-Hormon ist ein Neurotransmitter, der für die Signalweiterleitung im zentralen Nervensystem mitverantwortlich ist. Im Rahmen dieser Funktion hemmt es die Produktion von Magensäure und steigert die Bildung des basischen HCO3-Anions. Die Folge ist eine verstärkte Sekretion von Wasser aus dem Dünndarm.

Wird dieses Hormon in großen Mengen produziert, ist die Wasserausscheidung im Darm so hoch, dass die Betroffenen am Tag durchschnittlich drei Liter Wasser über den Darm verlieren. In extremen Ausnahmefällen können auch bis zu 20 Liter Wasser ausgeschieden werden. In der Folge drohen Austrocknung des Körpers und ein starker Kaliumverlust.

Des Weiteren wirkt das Hormon VIP hemmend auf die Magensäureproduktion. Es unterstützt auch den hormonellen Gegenspieler von Insulin, das Glukagon, bei der Erhöhung des Blutzuckerspiegels. Langfristig kann es auch zu einem Diabetes mellitus kommen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das charakteristische Symptom bei einem Verner-Morrison-Syndrom ist ein massiver und hartnäckiger Durchfall, der sich ähnlich äußert wie bei einer Cholera. Der große Flüssigkeitsverlust des Körpers und die Hypokaliämie bewirken neben Durchfall abdominelle Krämpfe und Verwirrtheitszustände.

Weitere Symptome sind Muskelkrämpfe, starke Müdigkeit, Erbrechen und Herzrhythmusstörungen. Die Erkrankung kann durchaus tödlich enden. Hierbei bildet der Flüssigkeitsverlust den größten Risikofaktor. In manchen Fällen bilden sich Metastasen in der Leber. Wenn die Bildung von Metastasen eingesetzt hat, wird die Prognose der Erkrankung ungünstiger.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Ein Verner-Morrison-Syndrom zu diagnostizieren, ist schwierig, weil die Erkrankung so selten ist. Der Verdacht auf VIPom wird oft gar nicht geäußert. Besteht jedoch ein hartnäckiger und massiver Durchfall, der nicht mehr verschwindet, sollte ein Verner-Morrison-Syndrom auch in Betracht gezogen werden. Auch die Bestimmung von Chromogranin A liefert wertvolle Hinweise.

Denn dieser Stoff wird durch alle neuroendokrinen Tumoren erzeugt. Liegt die Verdachtsdiagnose nun vor, werden Blutuntersuchungen auf das Hormon VIP durchgeführt. Wenn der VIP-Spiegel sehr hoch ist, ergibt das einen starken Hinweis auf ein VIPom. Auch die Bestimmung von Chromogranin A liefert wertvolle Hinweise. Denn dieser Stoff wird durch alle neuroendokrinen Tumoren erzeugt. Der Tumor kann dann gut durch bildgebende Verfahren wie CT und MRT entdeckt werden.

Behandlung & Therapie

Die Therapie bei einem Verner-Morrison-Syndrom richtet sich nach dem Zustand des Tumors. Wenn der Tumor frühzeitig erkannt wird, bestehen gute Chancen, dass sich noch keine Metastasen gebildet haben. In diesem Fall kann eine vollständige Heilung durch die chirurgische Entfernung des Tumors erreicht werden. Wenn bereits Metastasen vorliegen, macht eine Operation keinen Sinn mehr.

Dann gibt es die Möglichkeit, den Tumor durch eine Chemotherapie zu behandeln. Allerdings ist der Erfolg einer Chemotherapie äußerst fraglich. Das Wachstum des Krebses kann aber für eine Weile aufgehalten werden. Für die medikamentöse Behandlung eines VIPoms stehen unter anderem die beiden Medikamente Ocreotid oder Streptozotocin zur Verfügung. Ocreotid wirkt ähnlich wie das Wachstumshormon Somastatin.

Es hemmt die Produktion der Buchspeicheldrüsenhormone. Streptozotocin zeigt wiederum eine andere Wirkungsweise. Diese Substanz hemmt die Zellen der Bauchspeicheldrüse. Dabei wird nur noch weniger VIP hergestellt. Diese Medikamente können die Erkrankung zwar nicht heilen, aber stellen eine gute Möglichkeit dar, das Wachstum des Tumors zu verlangsamen. Die Chemotherapie wird mit Zytostatika wie etwa 5-Fluorouracil durchgeführt, welches den Aufbau der Nukleinsäuren stört.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Es gibt keine Empfehlung zur Vorbeugung vor einem Verner-Morrison-Syndrom. Die Ursachen für die Entartung der D1-Zellen sind noch nicht bekannt.

Bücher über Bauchspeicheldrüsenkrebs

Das könnte Sie auch interessieren:

Welche Erfahrungen und Hinweise haben Sie zum Thema Verner-Morrison-Syndrom?

Name oder Pseudonym:

E-Mail: (optional)

(wird nicht angezeigt, nur notwendig, wenn aktuelle Gesundheitsinformationen erwünscht werden)

Kommentar:

(Bitte auf Groß-, Kleinschreibung und verständliche, ganze Sätze achten.)

Sicherheitsfrage: Wieviel sind 30 plus 5?

Bekannt aus: