Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 6. August 2017
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Bei einem vernarbenden Schleimhautpemphigoid handelt es sich um eine chronische bullöse Dermatose. Es zeigt sich in erster Linie an den Schleimhäuten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein vernarbendes Schleimhautpemphigoid?

Als vernarbendes Schleimhautpemphigoid wird eine Autoimmunkrankheit bezeichnet, bei der es zur Bildung von Hautblasen kommt, die einen chronischen Verlauf nehmen. Das Wort Pemphigoid ist dem griechischen Begriff Pemphix entlehnt und bedeutet übersetzt „Blase“. Darüber hinaus ist die Schleimhaut am Krankheitsbild beteiligt.

Die Blasen zeigen sich nicht selten zusammen mit oberflächlichen Hautwunden auch auf dem Körper. Bei der Abheilung entstehen später Narben. In früheren Jahren war in der Medizin die Verwendung des Begriffes „Vernarbendes Schleimhautpemphigoid“ üblich.

Heutzutage benutzen ihn Ärzte jedoch nur noch für eine seltene Krankheitsform, bei der keine überwiegende Beteiligung der Schleimhaut besteht und bei der es am Körper zu einer Abheilung mit Narbenbildung kommt. Stattdessen wird die Bezeichnung Schleimhautpemphigoid verwendet.

Ferner stellt die Erkrankung eine Sonderform des bullösen Pemphigoids dar, das ebenfalls zu den blasenbildenden Hauterkrankungen gehört. Das vernarbende Schleimhautpemphigoid zählt zu den seltenen Krankheiten. So erkranken pro Jahr von einer Million Einwohnern etwa zwei Menschen neu. Vor allem Senioren sind von dem Schleimhautpemphigoid betroffen.

Ursachen

Das vernarbende Schleimhautpemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit. Wodurch es verursacht wird, ist noch immer unklar. So ließen sich weder Hinweise auf den Genuss von Nahrungsmitteln oder die Einnahme von Arzneimitteln als Auslöser finden.

Verantwortlich für die Beschwerden des vernarbenden Schleimhautpemphigoids ist das Immunsystem des Organismus, das sich gegen körpereigene Bestandteile der Haut richtet. Dabei werden spezielle Eiweißstoffe gebildet, die als Autoantikörper bekannt sind. Die Antikörper attackieren einige Proteine, die sich in der Basalmembran befinden.

Die Membran bildet die verbindende Schicht zwischen Epidermis (Oberhaut) und Dermis (Lederhaut). Bei den angegriffenen Proteinen handelt es sich um Laminin 332, a6ß4-Integrin, BP 180 und BP 230. Bei ungefähr 25 Prozent aller Erkrankten, bei denen Laminin 332 angegriffen wird, kommt es im weiteren Krankheitsverlauf zur Entstehung von Krebs. Aus diesem Grund spielt die Diagnose eine wichtige Rolle für die Früherkennung der Tumorerkrankung.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Von einem vernarbenden Schleimhautpemphigoid sind besonders die Mundschleimhaut sowie die Schleimhaut der Augen betroffen. Mitunter kann die Krankheit auch an der Rachenschleimhaut, der Nasenschleimhaut, dem Genitalbereich oder der Analregion auftreten, was jedoch seltener geschieht. Nur bei circa 30 Prozent aller Patienten liegt eine Beteiligung der Haut vor.

Zu den typischen Merkmalen des vernarbenden Schleimhautpemphigoids zählen schmerzhafte Veränderungen der Mundschleimhaut. Diese haben oft Probleme beim Essen zur Folge, was sich wiederum durch Gewichtsverlust und Schwächegefühle bemerkbar macht. Das Ausmaß der Erkrankung fällt jedoch individuell unterschiedlich aus.

Während sich das vernarbende Schleimhautpemphigoid bei den meisten Betroffenen zu Beginn an der Mundschleimhaut zeigt, kann es bei einigen Patienten auch zuerst an der Nasenschleimhaut einsetzen. Dabei kommt es zu Nasenbluten, Problemen beim Atmen durch die Nase sowie zur Entstehung von blutigen Krusten. Bei Frauen treten oftmals Beschwerden an der Genitalschleimhaut auf.

Weil die Blasen, die sich an den Schleimhäuten bilden, leicht zerreißen, führt dies nicht selten zu schmerzhaften Wunden. Als besonders bedenklich gilt ein vernarbendes Schleimhautpemphigoid an den Augen, da im Extremfall sogar eine Erblindung aufgrund von sekundären Hornhautveränderungen möglich ist.

Beim Aufplatzen der Blasen findet eine narbige Schrumpfung statt, die gleichzeitig eine chronische Bindehautentzündung (Konjunktivitis) nach sich zieht. Darüber hinaus liegen Einschränkungen der Augenbewegungen vor. Außerdem besteht das Risiko einer Verlegung der Tränenausführungsgänge, die durch die Bildung von Narben hervorgerufen wird. Dadurch kann die Bindehaut austrocknen, wodurch der Verlust des Auges droht.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Erste Hinweise auf ein vernarbendes Schleimhautpemphigoid erhält der Arzt bei seiner Diagnose durch die charakteristischen Symptome der Erkrankung. Für eine genauere Diagnostik bedarf es einer Blutuntersuchung sowie der Entnahme von Gewebe. So besteht die Option, im Rahmen einer Gewebeprobe, die der Schleimhaut der Wange entnommen wird, die verantwortlichen Autoantikörper mit einer speziellen Färbetechnik nachzuweisen.

Dabei sind Ablagerungen der Antikörper am Grenzbereich zwischen der Schleimhaut und den Verbindungsschichten, die sich unter ihr befinden, erkennbar. Ferner ist auch ein Nachweis der Antikörper im Blut möglich. Zu diesem Zweck werden spezielle Untersuchungen wie zum Beispiel ELISA, eine indirekte Immunfluoreszenz auf Spalthaut oder Western Blot durchgeführt.

Seinen Verlauf nimmt das vernarbende Schleimhautpemphigoid in Schüben, was Monate oder sogar Jahre andauern kann. Probleme entstehen vor allem durch die narbige Blasenabheilung sowie Sehstörungen bei einer Beteiligung der Augen.

Behandlung & Therapie

Die Therapie des vernarbenden Schleimhautpemphigoids richtet sich danach, ob die Bindehaut des Auges ebenfalls von der Erkrankung betroffen ist oder nicht. In den meisten Fällen ist zu Beginn der Behandlung ein stationärer Klinikaufenthalt erforderlich. Dabei gilt es, die Schleimhautentzündung zu bekämpfen und die Autoantikörper zu unterdrücken.

In der akuten Phase erhält der Patient Medikamente wie Kortisonpräparate sowie Azathioprin, Dapson, Cyclophosphamid, Mycophenolat-Natrium oder Mycophenolatmofetil, wobei sich diese Wirkstoffe teilweise miteinander kombinieren lassen. Zeigen die verabreichten Mittel in schweren Fällen nicht die erhoffte Wirkung, kann eine Immunadsorption erfolgen, bei der es sich um eine spezielle Blutwäsche handelt.

Eine rasche Therapie ist vor allem bei einer Augenbeteiligung notwendig, um dauerhaften Sehschädigungen entgegenzuwirken. Zur Unterdrückung des Immunsystems erhält der Patient neben Kortison auch Cyclophosphamid.

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung gegen das vernarbende Schleimhautpemphigoid ist nicht möglich. So ließen sich die Ursachen der Autoimmunkrankheit noch nicht herausfinden.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Bork, K., Burkdorf, W., Hoede, N.: Mundschleimhaut- und Lippenkrankheiten. Schattauer, Stuttgart 2008
  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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