Ureterabgangsstenose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 28. November 2017
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Unter einer Ureterabgangsstenose wird eine angeborene oder erworbene Verengung des Nierenbeckenübergangs in Richtung Harnleiter verstanden. Besonders häufig ist die Stenose im Kindesalter anzutreffen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Ureterabgangsstenose?

Von einer Ureterabgangsstenose ist die Rede, wenn es am Übergang von Nierenbecken zum Harnleiter (Ureter) zu einer Engstelle kommt. Die Verengung hat einen Anstau des Urins sowie das Aufweiten des Nierenbeckens (Hydronephrose) zur Folge. Die Ureterabgangsstenose trägt auch die Bezeichnung Nierenbeckenabgangsenge.

In den meisten Fällen ist die Ureterabgangsstenose bereits angeboren und zeigt sich bei Babys oder kleinen Kindern. In manchen Fällen ist jedoch auch eine Verengung im Erwachsenenalter möglich. Dabei kann es zu wiederholten Stenosen kommen.

Mit einem Anteil von rund 80 Prozent stellt die Ureterabgangsstenose den häufigsten Grund für eine Nierenbeckenektasie im höheren Alter dar. Bei Neugeborenen beträgt die Häufigkeit unter 10.000 Babys zwei bis acht Kinder. Bei erwachsenen Personen lässt sich die Häufigkeit der Ureterabgangsstenose dagegen weniger gut bestimmen, weil die Inzidenzraten der untersuchten Person stark variieren.

In den meisten Fällen kommt die Ureterabgangsstenose auf der linken Seite des Körpers vor. Bei 10 bis 40 Prozent aller Patienten zeigt sie sich auf beiden Seiten. Das männliche Geschlecht leidet häufiger unter einer Nierenbeckenabgangsenge als das weibliche Geschlecht.

Ursachen

Als Ursache für eine Ureterabgangsstenose kommen zwei Auslöser in Betracht. In den meisten Fällen ist die Verengung bereits angeboren, was sich erschwerend auf den Abfluss des Harns aus der Niere auswirkt. Die angeborene Form, die in der Medizin als primäre Form bezeichnet wird, lässt sich bereits durch Untersuchungen während der Schwangerschaft erkennen.

Mitunter zeigt sie sich aber auch erst durch Schmerzen, die einen kolikartigen Verlauf nehmen oder eine Nierenbeckenentzündung. Wird die Ureterabgangsstenose im Laufe des Lebens erworben, was Mediziner als sekundäre Form einordnen, ist dies auf ein Blutgefäß zurückzuführen, das atypisch verläuft. Dies hat wiederum einen erschwerten Urinabfluss zur Folge, weil der Harnleiter eingeengt wird. Durch die Abflussbehinderung kommt es schließlich zum Anstau des Urins innerhalb des Nierenbeckens. Dieses weitet sich mehr und mehr auf.

Unterschieden wird eine Ureterabgangsstenose in eine intrinsische (inwendige) oder eine extrinsische (äußere) Form. Ebenso ist eine Kombination beider Formen möglich. Die intrinsische Form ist zumeist angeboren und wird durch funktionelle oder anatomische Störungen ausgelöst. Als Grund dafür gilt eine ungenügende Retubularisierung des Harnleitersegments zwischen der 10. und 12. Schwangerschaftswoche.

Dabei wird ein Ungleichgewicht der Wachstumsfaktoren vermutet, was sich negativ auf den Aufbau der glatten Muskulatur sowie die Segmentperistaltik auswirkt. In seltenen Fällen können auch Ureterpolypen oder Ureterklappen für eine Ureterabgangsstenose verantwortlich sein. Zu einer extrinsischen Nierenbeckenabgangsenge kommt es durch arterielle oder venöse Blutgefäße, die den Verlauf des Harnleiters störend kreuzen. Weitere mögliche Ursachen sind Tumore, posttraumatische Folgezustände oder retroperitoneale Entzündungen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Nicht selten zeigen sich bei einer Ureterabgangsstenose keine Symptome, wenn die Verengung bereits durch eine pränatale Ultraschalluntersuchung festgestellt wurde, was bei rund 60 Prozent aller Kinder der Fall ist. Bei älteren Kindern können mitunter Schmerzen in den Flanken auftreten. Verantwortlich dafür ist der Anstau des Urins im Nierenbecken.

Die Schmerzen zeigen sich besonders nach einer umfangreichen Zufuhr von Flüssigkeit. Durch die Abflussbehinderung besteht zudem ein erhöhtes Risiko von Harnwegsinfekten. In manchen Fällen lässt sich ein abdominaler Tumor ertasten. Auch im Erwachsenenalter sind Symptome wie kolikartige Flankenschmerzen, Rückenbeschwerden oder Schmerzen im Oberbauch möglich. Besteht die Ureterabgangsstenose über einen längeren Zeitraum, kann dies zu einem sekundären Bluthochdruck führen, der mit einem hohen Plasmareninspiegel einhergeht.

Diagnose & Krankheitsverlauf

In den meisten Fällen erfolgt die Diagnose einer Ureterabgangsstenose bereits während der Schwangerschaft. Dabei werden die Nieren durch eine Sonographie (Ultraschalluntersuchung) kontrolliert. Der Arzt bemerkt in der Regel eine einseitige Vergrößerung des Nierenbeckens. Weiterhin lässt sich das Parenchym (Nierengewebe) mithilfe einer Ultraschalluntersuchung gut beurteilen.

Eine weitere wichtige Diagnosemethode stellt die Szintigraphie dar. Mit diesem Verfahren können die Nierenfunktion sowie die Abflussbedingungen der Harnwege überprüft werden. Die Ureterabgangsstenose nimmt meist unterschiedliche Ausmaße an, von denen der Verlauf der Erkrankung abhängt. So droht mitunter ein Nierenfunktionsabfall. In solchen Fällen erfolgt ein operativer Eingriff, in dessen Rahmen die Verengung behoben wird.

Komplikationen

In vielen Fällen kommt es durch die Ureterabgangsstenose nicht direkt zu Beschwerden oder zu Symptomen. Aus diesem Grund wird diese Krankheit in vielen Fällen erst relativ spät bei regelmäßigen Untersuchungen entdeckt und kann aus diesem Grund auch nicht frühzeitig behandelt werden. Die Betroffenen leiden dabei in der Regel an einem hohen Risiko für Harnwegsinfekte.

Diese können mit Schmerzen beim Wasserlassen verbunden sein. Ebenso treten bei der Ureterabgangsstenose nicht selten starke Schmerzen im Bereich der Flanken auf. Diese Schmerzen breiten sich auch bis in den Rücken aus und können dabei zu Bewegungseinschränkungen führen. Auch Schmerzen im Oberbauch oder im Magen können dabei auftreten.

Weiterhin führt die Ureterabgangsstenose zu einem hohen Blutdruck, welcher im schlimmsten Fall zu einem Infarkt am Herzen führen kann. Dabei kann der Betroffene auch versterben. Die Behandlung der Ureterabgangsstenose richtet sich in der Regel nach den Beschwerden. Im Falle von Infekten werden diese mit Hilfe von Antibiotika behandelt.

In vielen Fällen sind allerdings auch operative Eingriffe notwendig, um die Beschwerden zu lindern. Besondere Komplikationen treten dabei nicht ein. Weiterhin kann es eventuell auch notwendig sein, eine Niere vollständig zu entfernen. Möglicherweise wird dadurch auch die Lebenserwartung des Patienten verringert.

Behandlung & Therapie

Nicht immer ist es bei einer Ureterabgangsstenose notwendig, eine Operation vorzunehmen. Zeigen sich jedoch Beschwerden wie zum Beispiel wiederholte Infekte, lässt sich ein chirurgischer Eingriff nicht vermeiden. Das Gleiche gilt, wenn der Abfluss des Urins weniger als 40 Prozent beträgt.

Im Rahmen der Operation am pyeloureteralen Übergang kommt ein Flap zur Anwendung, der unter anderem dazu dient, einen hohen Abgang zu korrigieren. Eine Alternative stellt das vollständige Durchtrennen und Rekonstruieren des Nierenbeckens samt Harnleiterabgang dar. Falls erforderlich, lassen sich das neu entstandene Nierenbecken sowie die angeschlossene Harnleiterverbindung mittels eines Katheters entlasten.

In den letzten Jahren setzte die Medizin in zunehmendem Maße auch minimal-invasive Techniken zum Beheben einer Ureterabgangsstenose ein. In der Regel trennt der Chirurg bei der Operation den Harnleiter sowie die Engstelle und einen Nierenbeckenabschnitt ab. Danach näht er den Harnleiter wieder in das Nierenbecken ein und verschließt dieses. Liegt die Nierenfunktion an der betroffenen Körperseite unter zehn Prozent, ist es mitunter nötig, die Niere zu entfernen.

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Vorbeugung

Einer Ureterabgangsstenose lässt sich kaum vorbeugen. So ist sie in den meisten Fällen bereits angeboren.

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Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Kurz, R. et al.: Checkliste Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2015
  • Speer, C.P., Gahr, M. (Hrsg.): Pädiatrie. Springer, Berlin 2013

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