Unterbrochener Aortenbogen

Letzte Aktualisierung am 29. November 2017 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Die Bezeichnung unterbrochener Aortenbogen wird für eine extrem seltene, genetisch bedingte Herz- und Gefäßfehlbildung verwendet, die in ihren Auswirkungen mit einer Aortenisthmusstenose vergleichbar ist. Zwischen dem aufsteigenden und dem absteigenden Ast der Aorta im Bereich des Aortenbogens ist ein Teilstück der Aorta nicht ausgebildet oder fehlt gänzlich, so dass das arterielle Blut, das von der linken Kammer in die Aorta gepumpt wird, die Versorgungsgebiete der absteigenden Aorta und ihrer abzweigenden Arterien nicht erreichen kann.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein unterbrochener Aortenbogen?

Als unterbrochener Aortenbogen wird eine sehr selten auftretende Herz- und Gefäßfehlbildung bezeichnet, bei der ein kurzes Gefäßstück im Bereich des Aortenbogens ungenügend ausgebildet ist oder auch gänzlich fehlt. Hierdurch kommt es zu einer Unterbrechung des arteriellen Blutstroms bereits in dem Bereich des Aortenbogens, in dem sich das fehlgebildete Teilstück der Aorta befindet.

Je nach exakter Lokalisation wird der unterbrochene Aortenbogen mit Typ A, B oder C bezeichnet, wobei der Typ B mit etwa 78 Prozent der Fälle, das weitaus häufigste Erscheinungsbild darstellt. Die Gefäßfehlbildung des Typs B liegt im Bereich des Ductus arteriosus Botalli zwischen dem Abzweig der linken Halsschlagader (Arteria carotis sinistra) und der linken Unterschlüsselbeinarterie (Arteria subclavia sinistra), so dass Anzeichen und Symptome mit denen einer Aortenisthmusstenose vergleichbar sind.

Die Teile des Körpers, vor allem auch Organe wie Leber, Nieren und der Verdauungstrakt, die normalerweise von den hinter der Fehlbildung abzweigenden Arterien versorgt werden, können auf normalem Wege kein arterielles Blut mehr erhalten. Meist wird der unterbrochene Aortenbogen von weiteren Herzfehlbildungen begleitet, die unter Umständen kurzfristig das Überleben sichern können.

Überlebenssichernde Herzfehler können zum Beispiel ein persistierender Ductus arteriosus oder ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) sein. Der Ductus arteriosus stellt die Kurzschlussverbindung zwischen Aorta und den beiden Pulmonalarterien her, die vor der Geburt unbedingt vorhanden sein muss, weil der Lungenkreislauf noch funktionslos ist. Eine ähnlich wirksame, ein Überleben ermöglichende Fehlbildung ist ein Ventrikelseptumdefekt, mit dessen Hilfe es zu einer Durchmischung des Lungenkreislaufs mit dem Körperkreislauf kommt.

Ursachen

Die Ursachen eines unterbrochenen Aortenbogens liegen ausschließlich in bestimmten, mutierten Genen. Die Krankheit oder Gefäßanomalie ist daher immer angeboren. Es ist nicht bekannt, welche Faktoren die Mutationen auslösen, die letztlich zu der Fehlbildung innerhalb des Aortenbogens führen.

Es ist ausgeschlossen, dass Umwelteinflüsse oder toxische Substanzen während einer bestimmten Zeitspanne innerhalb der Schwangerschaft direkt die Anomalie am Aortenbogen bewirken. Allerdings ist nicht ausgeschlossen, dass bestimmte toxische Substanzen oder Strahlenbelastungen in der Keimbahn die Genmutationen verursachen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ein unterbrochener Aortenbogen tritt in der Regel nicht als isolierte Fehlbildung in Erscheinung, sondern wird häufig von einem Ventrikelseptumdefekt und einem persistierenden Ductus arteriosus Botalli begleitet. Für das Bestehen einer Überlebenschance der Neugeborenen ist mindestens einer der beiden vorgenannten Herzfehler notwendig.

Dies geht darauf zurück, dass der untere Teil des Körpers, einschließlich der Organe des Bauchraums, nur über den Kurzschluss zwischen dem Lungen- und dem großen Körperkreislauf mit Blut versorgt werden kann. Das Herz muss hierfür allerdings eine deutlich größere Arbeit verrichten und die Lungen werden mit Blut überlastet. Die Neugeborenen erschöpfen sich schnell und zeigen typische Symptome wie verstärkt auftretende Neugeborenengelbsucht und ein fahles Aussehen mit blass-grauer Haut.

In der Regel ist auch die Urinausscheidung gestört, und es können sich Symptome eines kardialen Schocks einstellen. Die Beschwerden und Symptome, die die Neugeborenen zeigen, ähneln auch denen einer Neugeboreneninfektion und bergen deshalb die Gefahr einer Fehldiagnose.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die teilweise unspezifischen Krankheitssymptome des unterbrochenen Aortenbogens lassen Raum für Fehldiagnosen. Unabhängig von der Anfertigung einer Ultraschallkardiografie und einer Röntgenuntersuchung, deutet ein fehlender Puls in der Leistenschlagader auf eine Blockade des oberen Teils der Aorta hin. Es kann sich dabei auch um eine Aorten- oder eine Aortenisthmusstenose handeln, was ähnliche Sofortmaßnahmen erfordert.

Unbehandelt führt der unterbrochene Aortenbogen unter der Bedingung, dass kein VSD besteht und sich der Ductus arteriosus ordnungsgemäß wenige Tage nach der Geburt schließt, meist zum Tode. Falls ein VSD vorhanden ist oder der Kurzschluss der beiden Blutkreisläufe über den persistierenden Ductus arteriosus Botalli bestehen bleibt, ist ein Überleben sehr wahrscheinlich. Es können sich im weiteren Verlauf der Krankheit sogar Ersatzgefäße bilden, die zum Teil eine Überbrückungsfunktion für den fehlenden Teil des Aortenbogens übernehmen können.

Komplikationen

Tritt infolge eines gestörten Harnverhalts ein kardiogener Schock auf, kann dies zu Atemnot, Störungen der Herzfrequenz und schließlich zum Tod durch Herzversagen führen. Im Verlauf der Erkrankung leiden die Neugeborenen außerdem unter einer zunehmenden Erschöpfung, einhergehend mit äußerlichen Veränderungen. Eine Neugeborenengelbsucht kann irreversible Schäden an den Muskeln und im Gehirn verursachen.

Zudem trinken die Betroffenen schlecht, wodurch das Risiko für eine Dehydration besteht. Risiken gehen auch von einer möglichen Fehldiagnose aus. Da die Symptomen denen einer Neugeborenensepsis gleichen, müssen umfassende Untersuchungen angestellt werden, um den unterbrochenen Aortenbogen zu diagnostizieren – etwas, das aufgrund der Dringlichkeit der Behandlung nicht immer geschieht.

Ein operativer Eingriff bei Neugeborenen birgt einige Risiken. Es kann im Rahmen der Operation zu empfindlichen Verletzungen am Herzen und an der Aorta kommen. Selten treten nach einem Eingriff Infektionen auf oder die Wunde verheilt nicht richtig. Meist bleibt auch eine Narbe zurück, die für den Betroffenen im späteren Leben eine Belastung darstellen kann.

Weitere Risiken gehen von den eingesetzten Medikamenten aus. Bei kleinen Kindern besteht ein erhöhtes Risiko für Nebenwirkungen, wenn die Arzneimittelgabe nicht genau abgestimmt ist. Eine Überdosierung von Schmerzmitteln beispielsweise kann zu Gliederschmerzen und Bewusstseinsstörungen führen.

Behandlung & Therapie

Das oberste Ziel nach der Diagnostizierung eines unterbrochenen Aortenbogens besteht darin, den Ductus arteriosus Botalli an der Schließung zu hindern beziehungsweise ihn wieder zu öffnen. Das kann medikamentös durch Verabreichung von Prostaglandin E 1 erreicht werden. Der nächste Schritt besteht darin, eine genaue Diagnose der Beschaffenheit des Herzens, des Aortenbogens und des absteigende Teils der Aorta mittels bildgebender Verfahren anzufertigen.

Je nach festgestellten anatomischen Verhältnissen am Herzen und an der Aorta, kann entschieden werden, wann welche Eingriffe durchgeführt werden können. Es gilt zu entscheiden, das fehlende Verbindungsstück des Aortenbogens einschließlich der dort abzweigenden Arterien zu ersetzen und einen eventuell vorhandenen VSD mit einem „Flicken“ zu verschließen und dafür zu sorgen, dass sich auch der Ductus arteriosus schließt. Die einzelnen Operationsziele können je nach Verhältnissen in einer einzigen oder in zwei Operationen, also einzeitig oder zweizeitig erledigt werden.

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Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen, die das Risiko für das Auftreten eines unterbrochenen Aortenbogens verringern könnten, sind nicht bekannt. Falls andere Fälle in der Familie bekannt sind, ist aus Sicherheitsgründen die Entbindung in einer Kinderklinik mit angeschlossenem Herzzentrum empfehlenswert. Der Sachverhalt eines möglicherweise erhöhten Risikos, dass das Kind mit Herzfehlern geboren wird, sollte mit den verantwortlichen Ärzten besprochen werden, um erforderlichenfalls die richtigen therapeutischen Schritte einleiten zu können.

Bücher über Herzfehler

Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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