Truncus arteriosis communis

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 28. Oktober 2016
Symptomat.deKrankheiten Truncus arteriosis communis

Als Truncus arteriosis communis wird ein sehr selten auftretender Herzfehler bei Neugeborenen bezeichnet, der durch eine unvollständige Trennung des arteriellen Lungenstamms vom arteriellen Stamm des Körperkreislaufs verursacht wird. In einem gemeinsamen Stamm entspringen Aorta und die Lungenschlagader, so dass es zu einer Vermischung des sauerstoffarmen arteriellen Blutes des Lungenkreislaufs mit dem sauerstoffreichen arteriellen Blut des Körperkreislaufs kommt. Fast immer ist der TAC mit einem Scheidewanddefekt direkt unterhalb des gemeinsamen Arterienstamms vergesellschaftet und bedarf baldiger postnataler operativer Versorgung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Truncus arteriosis communis?

Das Hauptmerkmal des als Truncus arteriosus communis (TAC) bezeichneten, sehr seltenen Herzfehlers ist der gemeinsame Ursprung der Körperschlagader (Aorta) und der Lungenschlagader (Arteria pulmonalis) aus beiden Herzkammern. Gleichzeitig besteht immer ein Scheidewanddefekt zwischen linker und rechter Kammer (Ventrikelseptumdefekt, VSD), der sich direkt unterhalb der Einmündung des TAC befindet.

De facto vermischt sich das sauerstoffarme arterielle Blut des Lungenkreislaufs mit dem sauerstoffreichen arteriellen Blut des Körperkreislaufs. Je nach Abgang der Arteria pulmonalis aus dem gemeinsamen Stamm mit der Aorta wird zwischen Typ I bis IV eines TAC unterschieden.

Gemeinsam ist allen vier Kategorien, dass nur eine gemeinsame Herzklappe existiert, die zur Truncusklappe umgebaute Aortenklappe. Sie weist allerdings meist Stenosen auf oder ist in ihrer Größe nicht den Verhältnissen angepasst ist, so dass von vornherein eine eingeschränkte Funktionstüchtigkeit besteht.

Ursachen

Während des Embryonal- und Fötalstadiums bis zur Geburt wird der Lungenkreislauf oder kleiner Körperkreislauf über die Einmündung des Ductus arteriosus in die Aorta, die Hauptkörperschlagader kurzgeschlossen. Während und nach der Geburt schließt sich der Ductus arteriosus, so dass die beiden Blutkreisläufe getrennt werden.

Die Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen erfolgen pränatal über den Blutkreislauf der Mutter. Die Anlage zur möglichen späteren Trennung des großen Kreislaufs vom pulmonalen Kreislauf erfolgt bereits zwischen dem 32sten und 36sten Schwangerschaftstag. Der ursprünglich in der noch früheren Entwicklungsphase einzige und gemeinsame Arterienstamm, der Truncus arteriosus, teilt sich in Aorta und Truncus pulmonalis auf.

Zwischen den beiden Arterienstämmen bildet sich das Septum aus, die Trennwand zwischen rechtem und linkem Ventrikel. In seltenen Fällen bleibt die Trennung der beiden Arterienstämme aus und ebenso reicht das Septum nicht bis zur Mündung der beiden Arterienstämme, so dass die Trennung zwischen den beiden Blutkreisläufen postnatal – auch nach ordnungsgemäßer Schließung des Ductus arteriosus – nicht erfolgen kann.

Bei etwa 40 Prozent der Neugeborenen, die von TAC betroffen sind, zeigen am langen Arm des Chromosomen 22 am Locus 22q11.2 einen Gendefekt, der in ursächlichem Zusammenhang mit der TAC gebracht wird. Für die restlichen Betroffenen sind die Gründe, die zu der Fehlanlage im Herzen führen, noch nicht hinreichend geklärt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Symptome und Beschwerden, die durch eine TAC ausgelöst werden, zeigen sich erst postnatal, weil die beiden Blutkreisläufe pränatal auch beim gesunden Fötus kurzgeschlossen sind. In einigen Fällen wird die Fehlbildung des Herzens bereits pränatal bei Ultraschalluntersuchungen auffällig, so dass weitere gezielte Untersuchungen Klarheit über Ausmaß und Kategorie des TAC schaffen.

Bei den übrigen betroffenen Neugeborenen stellen sich bald nach der Geburt eine Reihe unspezifischer Symptome ein, die denen einer Sauerstoffunterversorgung mit anderer Verursachung gleichen. Die Neugeborenen zeigen zunehmende Tendenz zur Blauverfärbung (Zyanose), und in der Regel ist eine pulmonale Hypertonie zu beobachten.

Die Neugeborenen leiden meist unter Trinkschwäche, und ihre Atemfrequenz ist deutlich erhöht. Unbehandelt stellt sich bald eine Herzinsuffizienz ein. Es kann auch zur raschen Ausbildung einer Hepatomegalie, einer vergrößerten Leber, kommen. Die gesamte Entwicklung des Neugeborenen ist gestört.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Falls die Diagnose nicht bereits pränatal erfolgte, liefert die routinemäßige Auskultation der Herzgeräusche erste Hinweise auf Vorliegen einer Anomalie in der Herzanlage. Eine gezielte Echokardiografie kann Klarheit darüber schaffen, ob beispielsweise ein Septumdefekt vorliegt und ob nur ein einzelner gemeinsamer arterieller Ausgang aus dem Herzen – meist direkt oberhalb des Septumdefekts – besteht.

Weitergehende diagnostische Maßnahmen bestehen neben der Magnetresonanztomografie (MRT) in der Angiokardiografie, einer röntgenologischen Untersuchung herznaher Gefäße und des Herzens selbst im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung. Auch das EKG liefert Hinweise auf bestimmte Anomalien. Der Verlauf der TAC ist schwerwiegend.

Behandlung & Therapie

Der Truncus arteriosis communis beinhaltet eine schwerwiegende Fehlanlage im Herzen, die auf einer Fehlentwicklung bereits während des Embryonalstadiums zurückgeht. Eine medikamentöse Behandlung kann keinen nachhaltigen Erfolg bringen, so dass ausschließlich eine „mechanische“ Korrektur der Fehlanlage in einer Operation am offenen Herzen als Mittel der Wahl übrigbleibt.

Die Operation wird baldmöglichst im frühen Säuglingsalter durchgeführt. Aufgrund der individuell unterschiedlich ausgeprägten Fehlanlagen sind auch die während der Operation am „stillgelegten“ Herzen durchgeführten Korrekturmaßnahmen sehr individuell. Das Hauptziel der Operation besteht darin, eine wirksame Trennung zwischen dem pulmonalen und dem großen Körperkreislauf zu erreichen.

Dazu ist es notwendig, zunächst den Ventrikelseptumdefekt zu beheben. Das fehlende Stück Septum oder das Loch innerhalb der Scheidewand werden mit einem speziellen Kunststoffflicken (Patch) verschlossen. Zusätzlich werden die beiden Pulmonalarterien mit einer Gefäßprothese verbunden, die aus tierischem Material oder von einem menschlichen Spender stammen kann.

Das andere Ende der Gefäßprothese wird mit der rechten Kammer verbunden. Hierdurch wird erreicht, dass die beiden Kreisläufe voneinander getrennt werden und der Blutkreislauf mit dem eines gesunden Menschen vergleichbar ist.




Vorbeugung

Direkte vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung eines TAC sind nicht bekannt. Da die Grundlage für die Fehlbildung bereits während des Embryonalstadiums zwischen dem 32sten und 36sten Schwangerschaftstag erfolgt, erscheint es sinnvoll, dass sich Frauen während der frühen Phase der Schwangerschaft bewusst von möglicherweise toxischen Substanzen wie Umweltgiften, Alkohol und Nikotin fernhalten, um die Gefahr von dadurch ausgelösten Fehlbildungen zu minimieren.

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