Trikuspidalatresie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. Juli 2017
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Bei der Trikuspidalatresie handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Herzens. Im Rahmen der Erkrankung fehlt die Trikuspidalklappe. Stattdessen ist lediglich eine Membran vorhanden, die nicht durchlässig ist. In der Folge der Fehlbildung wird der Organismus nicht mit genügend Sauerstoff versorgt. Aus diesem Grund handelt es sich um einen sogenannten zyanotischen Fehler des Herzens.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Trikuspidalatresie?

Im Rahmen der Trikuspidalatresie liegt eine starke Unterentwicklung der rechten Kammer des Herzens vor. Außerdem leiden die betroffenen Patienten an einem Defekt des Ventrikelseptums. In der Folge davon gelangt das Blut aus den beiden Hohlvenen in den Herzvorhof auf der linken Seite. Dabei ist die Herzkammer rechterhand oftmals nicht vollständig von der linken getrennt und ist zudem größer als üblich.

So kommt es bedingt durch die Trikuspidalatresie beispielsweise bei neugeborenen Babys zu einer Zyanose. Denn infolge der Fehlbildung entsteht eine Mischung zwischen dem Blut aus den Arterien und Venen. Darüber hinaus ist eine sogenannte Pulmonalstenose möglich, sodass die einfließende Blutmenge in die Lungen begrenzt ist.

Leiden die an der Trikuspidalatresie erkrankten Personen nicht an einer Pulmonalstenose, so bildet sich in einigen Fällen eine pulmonale Hypertonie. Der Grund dafür besteht darin, dass die vergrößere Kammer des Herzens linkerhand für die Versorgung der Schlagader der Lunge und der Aorta zuständig ist und dabei der gleiche Druck wirkt. Grundsätzlich fehlt bei der Trikuspidalatresie die Verbindung zwischen dem Herzvorhof rechterhand und dem entsprechenden Ventrikel.

Ursachen

Die Trikuspidalatresie stellt einen angeborenen Fehler des Herzens dar. Somit liegen in der Regel genetische Dispositionen vor, die zur Entstehung der Krankheit führen. Eine Trikuspidalatresie liegt bei circa einem bis zwei Prozent aller Fälle mit Fehlern des Herzens vor, die von Geburt an bestehen. In Verbindung mit der Trikuspidalatresie zeigt sich etwa bei einem Fünftel der erkrankten Patienten eine sogenannte Transposition der Hauptarterien.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei der Trikuspidalatresie fehlt die Verbindung zwischen dem Vorhof und dem Herzventrikel auf der rechten Seite. Aus diesem Grund führt der Weg des Blutes aus dem Vorhof rechterhand entlang des Foramen ovale in den Vorhof auf der linken Seite. Bei manchen Patienten liegt zudem ein Defekt des Vorhofseptums vor. Im Herzventrikel auf der linken Seite kommt sämtliches Blut aus den Lungenvenen und dem Kreislauf zusammen.

Bei Säuglingen kommt es infolge der Trikuspidalatresie zu einer Zyanose, deren Schweregrad davon abhängig ist, wie stark die Lunge von Blut durchflossen wird. Wenn zur gleichen Zeit ein Defekt des Vorhofseptums besteht, entwickelt sich in der Regel nur eine milde Zyanose.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die typischen Symptome wie beispielsweise die Zyanose weisen bereits auf das Vorliegen einer Trikuspidalatresie hin. Bei Verdacht auf die Erkrankung führt der Arzt eine Anamnese und anschließend diverse untersuchungstechnische Verfahren durch, um zu einer sicheren Diagnose der Trikuspidalatresie zu gelangen.

Geeignete Methoden sind zum Beispiel eine Echokardiographie sowie eine Untersuchung mittels Herzkatheter. Dabei kommt unter Umständen eine sogenannte Ballonatrioseptostomie zum Einsatz, falls ein spezielles Foramen ovale vorhanden ist.

Im Rahmen einer Auskultation tritt der erste hörbare Herzton in der Regel besonders hervor, was auf die Trikuspidalatresie verweist. Auch ist ein sogenanntes Systolikum hörbar, dass sich aus den anderen Anomalien in der Anatomie des Herzens ergibt. Bei der Durchführung einer EKG-Untersuchungen weisen die Ergebnisse auf eine Hypertrophie des Linksherzens hin.

Behandlung & Therapie

Zur Therapie der Trikuspidalatresie stehen verschiedene potenzielle Methoden zur Auswahl. Sie kommen in Abstimmung mit dem individuellen Krankheitsfall zur Anwendung, sodass eine spezifische Behandlung erfolgt. Wird die Lunge schlecht durchblutet, erhalten die betroffenen Patienten in der Regel den Wirkstoff Prostaglandin E1. Auf diese Weise wird eine Offenhaltung des Ductus Botalli bewirkt.

Darüber hinaus wird ein Blalock-Taussig-Shunts installiert. Möglich ist zudem ein chirurgischer Eingriff, der in Anlehnung an Fontan erfolgt. Dabei wird eine Verbindung zwischen den Arterien der Lunge und den beiden Hohlvenen geschaffen. Auf diese Weise wird die vorliegende Zyanose beseitigt, denn nun sind der Lungen- und Körperkreislauf nicht mehr miteinander vernetzt.

Ein weiterer positiver Effekt des Eingriffs besteht in der Entlastung des linken Herzventrikels, welches nun mit weniger Blutvolumen konfrontiert ist. Potenzielle Komplikationen durch einen operativen Eingriff bestehen in einem Pleura- oder Perikarderguss sowie Störungen des Herzrhythmus. Beobachtungen weisen darauf hin, dass zehn Jahre nach der Operation noch circa 90 Prozent der behandelten Patienten am Leben sind.

Unter Umständen wird die Therapie der Trikuspidalatresie auch mit dem sogenannten Rashkind-Manöver begonnen. Auf diese Weise wird sichergestellt, dass das Blut aus dem entsprechenden Vorhof abfließt. Die Erfolge im Hinblick auf die Beseitigung der Zyanose bei kindlichen Patienten sind durch den entsprechenden operativen Eingriff relativ gut.

Auch im Alltag verfügen die Personen über eine verhältnismäßig gute körperliche Belastbarkeit. Auf lange Sicht sind allerdings Störungen des Herzrhythmus möglich. Daher ist es erforderlich, dass die Patienten ihr Leben lang ärztliche Kontrolluntersuchungen wahrnehmen und prophylaktische Maßnahmen treffen.

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Vorbeugung

Die Trikuspidalatresie stellt eine angeborene Fehlbildung des Herzens da, die schon bei neugeborenen Kindern zu Beschwerden führt. Eine Prävention ist daher nicht möglich.

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Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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