Trichoepitheliom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. Juli 2017
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Beim Trichoepitheliom handelt es sich um einen Tumor, der sich auf der Haut befindet. Die Krankheit wird synonym auch Haarbalgfehlknötchen oder Epithelioma adenoides cysticum Brooke genannt. Grundsätzlich stellt das Trichoepitheliom einen benignen Tumor der interdermalen Schichten dar. Das Trichoepitheliom geht aus den Follikeln der Haare hervor.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Trichoepitheliom?

Das Trichoepitheliom ist ein auf der Haut befindlicher gutartiger Tumor, der entweder sporadisch oder erblich bedingt vorkommt. Bei der sporadischen Form des Trichoepithelioms entwickeln sich einzelne, isolierte Hauttumoren, die auch als solitäre Trichoepitheliomen bezeichnet werden. Die erblich verursachte Ausprägung des Trichoepithelioms tritt in zahlreichen Fällen in den betroffenen Familien stark gehäuft auf.

Dabei liegt ein autosomal-dominanter Vererbungsgang der Trichoepitheliomen vor. Das Trichoepitheliom entwickelt sich bei der erblichen Variante in der Form von multiplen Hauttumoren beziehungsweise sogenannten multiplen Trichoepitheliomen. Hierbei entstehen zahlreiche Trichoepitheliome, die sich über die gesamte Hautoberfläche verteilen. Das Trichoepitheliom befindet sich stets im Inneren der Lederhaut und entsteht aus Zelltypen, die zu den Haarfollikeln gehören.

Im überwiegenden Teil der Fälle manifestieren sich die sporadischen Trichoepitheliome insbesondere bei jugendlichen Personen und Menschen im jungen Erwachsenenalter. Hingegen zeigen sich die erblichen Trichoepitheliome oft schon bei Patienten im Kindesalter oder während der pubertären Phase. Zudem kommen Trichoepitheliome öfter bei weiblichen als bei männlichen Personen vor. Die genaue Häufigkeit von Trichoepitheliomen ist nicht bekannt.

Ursachen

Derzeit besteht noch Forschungsbedarf in Bezug auf die auslösenden Faktoren von sporadischen Trichoepitheliomen. Welche Umstände die Entstehung dieser Form der Hauttumoren begünstigen, ist aktuell nicht geklärt. Deutlich besser sind die Ursachen der erblichen Variante von Trichoepitheliomen erforscht.

Hier liegen genetische Mutationen vor, die bestimmte Gene zur Tumorsuppression betreffen. Die entsprechenden Gene sind auf dem 9. Chromosom lokalisiert. Patienten mit genetischen Mutationen dieser Art erkranken überdurchschnittlich häufig auch an anderen Tumoren der Haut. Mitunter findet sich eine Verbindung des Trichoepithelioms und dem Brooke-Spiegler-Syndrom. Dabei entstehen oftmals auch überflüssige Strukturen, die an der Haut hängen, etwa Spiradenome und dermale Zylindrome.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das sporadische und das erblich bedingte Trichoepitheliom zeigen sich beide gehäuft auf der Stirn, der Oberlippe, der Nase und Nasolabialfalte sowie der Kopfhaut. Die Tumoren der Haut konzentrieren sich also vornehmlich auf den Bereich des Gesichts. In einigen Fällen ist auch der Hals von den Trichoepitheliomen betroffen.

Ein Trichoepitheliom ähnelt in seiner Form einer Papel, die eine rundliche Form aufweist und zwischen zwei und acht Millimetern groß ist. Die Färbung weicht kaum von der natürlichen Hautfarbe ab. Bei histologischen Untersuchungen sind die Trichoepitheliome als Komplexe von Zellen erkennbar.

Diese sind relativ streng von der Umgebung abgegrenzt sind, eine annähernd symmetrische Form besitzen und nur im Bereich der oberen Hautschichten auftreten. Die Papeln liegen in einem Stroma, wobei mitunter auch Papillen von Haaren oder Follikel vorhanden sind. Grundsätzlich entwickeln sich im Rahmen von Trichoepitheliomen keinerlei Nekrosen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Patienten mit den für Trichoepitheliome typischen Papeln suchen einen Dermatologen auf, der nach einem ersten Patientengespräch zunächst eine Familienanamnese durchführt. Dadurch ist dem Arzt bereits eine Einteilung in den sporadischen oder den erblich bedingten Typ der Hauttumoren möglich. Das charakteristische Erscheinungsbild des Trichoepithelioms weist auf die Erkrankung hin.

Eine sichere Diagnose des Trichoepithelioms ist in der Regel nur durch histologische Untersuchungen möglich, sodass zunächst eine Entfernung des Trichoepithelioms notwendig ist. Zudem ist es wichtig, beim Trichoepitheliom eine gründliche Differenzialdiagnose durchzuführen.

Das Trichoepitheliom wird teilweise mit dermalen Nävi oder Angiofibromen verwechselt, die beim Rombo-Syndrom oder dem Gorlin-Goltz-Syndrom auftreten. Zudem schließt der Arzt ein Trichofollikulom, eine [Tuberöse Sklerose|tuberöse Sklerose]], ein mikrozystisches Adnexkarzinom sowie basaloide follikuläre Hämartome aus.

Behandlung & Therapie

Die Optionen zur Behandlung von sporadischen und erblich verursachten Trichoepitheliomen sind relativ begrenzt. Sie beschränken sich derzeit hauptsächlich auf die Entfernung der Hauttumoren im Rahmen von operativen Eingriffen. Probleme entstehen vor allem bei multiplen Trichoepitheliomen, die in großer Anzahl über die ganze Körperoberfläche beziehungsweise die Hauptlokalisationen verteilt sind.

In diesen Fällen kommt unter Umständen eine Verpflanzung von Hautgewebe zum Einsatz, um die kosmetischen Beeinträchtigungen für die Patienten so gering wie möglich zu halten. Außerdem kommen mitunter Entfernungen der Trichoepitheliome mittels Laserstrahlen in Frage. Zudem werden einige Trichoepitheliome durch eine oberflächliche Abtragung beziehungsweise Dermabrasion entfernt.

Dabei bilden sich die Trichoepitheliome jedoch oftmals nach einigen Monaten oder Jahren erneut. Die Prognose von Trichoepitheliomen steht prinzipiell vergleichsweise gut. Die gutartigen Tumoren wachsen nur sehr langsam. Bei einer unvollständigen Entfernung der Hauttumoren bilden sich unter Umständen Rezidive. Maligne Entartungen der Trichoepitheliome oder die Entstehung von Karzinomen sind eher selten. Dabei entwickeln sich zum Beispiel teilweise epithelial-mesenchymale Mischtumoren.

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Vorbeugung

Eine Prävention von Trichoepitheliomen ist derzeit nicht möglich. Die erblich bedingten Trichoepitheliome sind durch genetische Mutationen fixiert, sodass keine Einflussmöglichkeit besteht. Eventuell ist es möglich, durch die Minimierung der entsprechenden Risikofaktoren der Bildung von sporadischen Trichoepitheliomen vorzubeugen.

Das Problem besteht jedoch darin, dass die Ursachen dieser Krankheitsform nicht bekannt sind, sodass keine präventiven Maßnahmen ableitbar sind. Durch moderne Therapiemaßnahmen ist die Behandlung der benignen Tumoren heutzutage meist relativ erfolgreich.

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Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Plötz, G., Ring, J., Hein, R.: Häufige Hauttumoren in der Praxis. Springer, Berlin 2012

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