Transposition der großen Arterien

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 25. Oktober 2017
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Wenn eine Transposition der großen Arterien vorliegt, so leidet der Patient an einem Fehler des Herzens. Die Transposition der großen Arterien ist angeboren und besteht somit schon bei Neugeborenen. Typisch für eine Transposition der großen Arterien ist, dass die Aorta vom Herzventrikel rechterhand ausgeht, während der Truncus pulmonalis von der linken Seite kommt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Transposition der großen Arterien?

Die Transposition der großen Arterien ist dadurch gekennzeichnet, dass die beiden Hauptgefäße in umgekehrter Weise an den Ventrikeln des Herzens angeordnet sind. Grundsätzlich liegt im Rahmen der Transposition der großen Arterien eine Trennung des Körper- und Lungenkreislaufs vor. Zahlreiche Patienten mit einer Transposition der großen Arterien leiden zudem unter einem Defekt des Ventrikelseptums oder weisen eine sogenannte Pulmonalstenose auf.

Wenn keine weiteren Missbildungen an der Anatomie des Herzens vorliegen, sprechen Ärzte von einer simplen Transposition der großen Arterien. Da die Kreisläufe von Körper und Lunge getrennt voneinander sind, wird das Blut nicht mit ausreichend Sauerstoff angereichert. Das Blut vermischt sich nur durch das Foramen ovale.

Wenn die betroffene Person zur gleichen Zeit an einem Defekt des Ventrikelseptums leidet, ist die Versorgung des Blutes mit Sauerstoff in der Regel besser. Der Grund dafür liegt in einer sogenannten Shuntbildung. Doch auch in diesem Fall wird dem Blut dauerhaft nicht genug Sauerstoff zugeführt, um den menschlichen Organismus in ausreichendem Maß zu versorgen.

Grundsätzlich stellt die Transposition der großen Arterien einen angeborenen Fehler in der Anatomie des Herzens dar. Die beiden wichtigsten Arterien sind miteinander vertauscht. Bedingt durch die Trennung von Lungen- und Körperkreislauf sind die betroffenen Patienten in zahlreichen Fällen nicht lebensfähig. Denn der Organismus wird auf Dauer mit Sauerstoff unterversorgt, sodass er ohne Therapie nicht lebensfähig ist.

Prinzipiell macht die Transposition der großen Arterien etwa zehn Prozent aller Herzfehler aus, die schon von Geburt an bei den Patienten bestehen. Möglich ist die Transposition der großen Arterien zum einen als einzelne Missbildung des Herzens, zum anderen in Kombination mit weiteren Anomalien in dessen Aufbau.

Oftmals kommt es hier zum Beispiel zu einer Pulmonalstenose, bei der die Schlagaderklappe der Lunge verengt ist. In einigen Fällen zeigen sich weitere Fehlbildungen, die jedoch seltener vorkommen. Die Transposition der großen Arterien kommt gehäuft in Verbindung mit Heterotaxien vor.

Ursachen

Die Transposition der großen Arterien ist eine angeborene Erkrankung, die sich bereits im Mutterleib entwickelt. Aus diesem Grund liegt der Herzfehler bereits von Geburt an vor und stellt bei Neugeborenen eine akute Bedrohung des Lebens dar. Die Transposition der großen Arterien entwickelt sich in der Regel in einer bestimmten Phase der embryonalen Entwicklung.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen der Transposition der großen Arterien zeigen sich verschiedene charakteristische Beschwerden. Ein typisches Symptom ist die Zyanose, die sich in wenigen Stunden ausbildet. Ursache ist die Unterversorgung des Organismus mit Sauerstoff. Auch durch die Gabe von Sauerstoff verbessert sich der Zustand des betroffenen Patienten in der Regel nicht.

Wenn parallel zur Transposition der großen Arterien ein Defekt des Ventrikelseptums besteht, fällt die Zyanose bei neugeborenen Babys milder aus. Zudem treten bei der Transposition der großen Arterien weitere Symptome auf. In einigen Fällen ist der Thorax nach vorn gewölbt oder die erkrankten Patienten leiden an einer Tachypnoe und Tachykardie. Der Pulsschlag ist üblicherweise relativ schwach.

Nach der Geburt sind sofortige Behandlungsmaßnahmen einzuleiten. Denn die Symptome der Transposition der großen Arterien führen unter Umständen rasch zu einem bedrohlichen Schockzustand des betroffenen Patienten. Kennzeichnend für die Transposition der großen Arterien ist, dass eine räumliche Verwechselung zwischen der Schlagader der Lunge und der Aorta vorliegt.

Die lebensbedrohlichen Beschwerden zeigen sich erst nach der Geburt. Denn solange sich der Embryo im Bauch der Mutter befindet, ist die Lunge nicht für den Gasaustausch zuständig. Stattdessen wird das Blut innerhalb der Plazenta mit Sauerstoff angereichert.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Transposition der großen Arterien wird anhand der klinischen Symptome gestellt. Diese zeigen sich unmittelbar nach der Geburt und bringen den neugeborenen Patienten in einen lebensbedrohlichen Zustand. In der Regel gibt die Zyanose den ersten Hinweis auf das Vorliegen einer Transposition der großen Arterien. In diesem frühen Stadium sind jedoch auch andere Herzfehler nicht auszuschließen.

Aus diesem Grund kommt eine Echokardiographie zum Einsatz, die in der Regel eine relativ sichere Diagnose erlaubt. Hingegen ist eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbes nur bedingt zur Diagnosestellung geeignet. Mitunter kommt zusätzlich eine Untersuchung mit dem Herzkatheter zur Anwendung. Auf diese Weise lassen sich eventuelle Komplikationen abklären.

Komplikationen

Aufgrund der Transposition der großen Arterien leiden die Betroffenen in erster Linie an einer starken Unterversorgung mit Sauerstoff. Es kommt dabei zu einer Blaufärbung der Haut und der Betroffene kann auch das Bewusstsein verlieren. Weiterhin werden die Organe und das Gehirn geschädigt, falls die Unterversorgung nicht rechtzeitig eingestellt werden kann.

Die Betroffenen fühlen sich aufgrund der Transposition der großen Arterien häufig schwach und abgeschlagen und können keine anstrengenden Tätigkeiten oder Sportarten mehr durchführen. Auch eine Verwirrung oder Störungen der Konzentration und der Koordination können durch diese Erkrankung auftreten. Die Betroffenen können dabei auch das Bewusstsein verlieren und sich möglicherweise bei einem Sturz verletzen.

In vielen Fällen zeigen sich die Beschwerden der Transposition der großen Arterien schon direkt nach der Geburt des Kindes, sodass sich dieses in einem lebensgefährlichen Zustand befindet. Im schlimmsten Fall verstirbt das Kind, falls keine Behandlung dieser Krankheit erfolgt. In der Regel kann die Transposition der großen Arterien durch einen operativen Eingriff geheilt werden.

Bei einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung treten dabei auch keine Komplikationen auf. Auch die Lebenserwartung ist dann in der Regel nicht verringert oder eingeschränkt. Häufig leiden auch die Eltern oder die Angehörigen bei dieser Erkrankung an starken psychischen Beschwerden und benötigen daher eine entsprechende Behandlung.

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Behandlung & Therapie

Bei der Transposition der großen Arterien ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um das Leben des Patienten zu retten. Das Ziel der Operation ist es, die beiden Arterien umzukehren. Zur gleichen Zeit ist eine Korrektur weiterer Missbildungen möglich. Bei einer erfolgreichen operativen Korrektur der Transposition der großen Arterien steht die Prognose in der Regel relativ positiv. Zahlreiche Patienten verfügen über eine hohe Lebenserwartung.

Vorbeugung

Die Transposition der großen Arterien ist angeboren, Optionen zur Prävention sind nicht vorhanden.

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Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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