Transmissible spongiforme Enzephalopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 25. Oktober 2017
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Bei der transmissiblen spongiformen Enzephalopathie (TSE) handelt es sich um eine übertragbare fortschreitende Gehirnerkrankung, die stets zum Tode führt. Die TSE werden durch sogenannte Prionen hervorgerufen. Es gibt sowohl erworbene als auch erblich bedingte Formen der Erkrankung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine transmissiblen spongiformen Enzephalopathie?

Die transmissible spongiforme Enzephalopathie stellt einen Sammelbegriff für übertragbare schwammartige Hirnerkrankungen dar. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zur Bildung von Löchern im Gehirn, welche zu dessen schwammartigem Aussehen führen. Als Ursache der Erkrankung wurden fehlgefaltete Proteine festgestellt, die auch als Prionen bezeichnet werden.

Prionen sind Glykoproteine. Sie befinden sich hauptsächlich in der Zellmembran von Nervenzellen. Normalerweise sind sie ungefährlich für den Organismus und besitzen sogar wichtige Schutzfunktionen. So übernehmen sie die Aufgabe, die Zellen vor freien Radikalen, Wasserstoffperoxid und zweiwertigen Kupferionen zu schützen. Entscheidend für die Funktion der Prionen ist jedoch ihre Tertiärstruktur.

Bei der Tertiärstruktur handelt es sich um die räumliche Struktur des Eiweißmoleküls, die durch dessen Faltung entsteht. Das Prion muss so gefaltet sein, dass ein Abbau des Proteins jederzeit möglich ist. Voraussetzung dazu ist seine Löslichkeit in Wasser. Bei fehlgefalteten Prionen befinden sich aber die Wasser abstoßenden Atomgruppen nicht wie üblich im Innern des gefalteten Moleküls, sondern außerhalb.

Dadurch wird es unlöslich in Wasser und lagert sich im Hirn immer mehr in Form von Aggregaten ab. Die Eiweißablagerungen führen schließlich zur unaufhaltsamen Zerstörung des Hirns. Dieser Prozess beginnt zunächst mit dessen allmählicher schwammartiger Durchlöcherung. Bisher gibt es keine kurative Therapie, welche diesen Zerstörungsprozess stoppen könnte.

Forschungsergebnisse brachten die Erkenntnis, dass fehlgefaltete Pionen auch die normal gefalteten zu einer Umfaltung veranlassen. Dadurch kann bei Vorhandensein einiger weniger falsch gefalteten Eiweißmoleküle ein Umfaltungsprozess einsetzen, der einem Dominoeffekt ähnelt und erst endet, wenn keine gesunden Prionen mehr vorhanden sind. Beim Menschen sind besonders vier Formen von TSE bekannt.

Dazu zählt die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), die tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) sowie Kuru. Tierische Formen der TSE stellen unter anderem Scrapie beim Schaf oder BSE beim Rind (Rinderwahnsinn) dar.

Ursachen

Als Ursache für alle Formen von TSE kommen fehlgefaltete Prionen infrage. Warum es zur Fehlfaltung dieser Eiweißmoleküle kommt, ist noch nicht vollständig aufgeklärt. Dabei spielen sowohl genetische Faktoren als auch die Übertragung kranker Prionen eine Rolle. Bei bestimmten genetischen Veranlagungen besteht ein erhöhtes Risiko, dass sich körpereigene Prionen plötzlich umfalten.

Wenn dieser Prozess erst einmal begonnen hat, findet langfristig eine Umfaltung aller Prionen statt, weil ein fehlgefaltetes Eiweißmolekül im Sinne eines Dominoeffektes die anderen Prionen zur Umfaltung veranlasst. Aber auch, wenn keine erbliche Veranlagung vorliegt, können von außen in den Körper eingedrungene, falsch gefaltete Prione diesen Umfaltungsprozess in Gang bringen. Das findet unter anderem beim Verzehr von Fleisch BSE-kranker Rinder oder scrapiekranker Schafe statt.

Hierbei entwickelt sich beim Menschen eine Krankheit, die der klassischen durch innere Prozesse verursachten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ähnelt. Eine besondere Form von TSE ist die bei der Volksgruppe der Fore aus Papua-Neuguinea vorkommende Prionenkrankheit Kuru. Diese Erkrankung breitete sich im Zwanzigsten Jahrhundert epidemieartig aus aufgrund des Brauchs, die Hirne Verstorbener zu verzehren.

Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI) sind genetisch bedingt und ähneln der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann sporadisch vorkommen, genetisch bedingt sein oder auch übertragen werden. Bei den TSE liegt somit die sonderbare Situation vor, dass eine erblich bedingte Erkrankung wie eine Infektionskrankheit übertragen werden kann. Eine Übertragung kann unter anderem durch den Verzehr von BSE-verseuchten Fleisch oder auch durch Transplantation von infektiösem Hirnhaut- oder Augenhornhautgewebe erfolgen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In der Regel entwickeln sich die ersten Symptome bei einer klassischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durchschnittlich im Alter von 65 Jahren. Hierbei handelt es sich um die sporadischen Krankheitsfälle. In den letzten Jahren hat sich eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entwickelt, die hauptsächlich durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Fleisch hervorgerufen wird und bereits bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wie auch die anderen Formen der transmissiblen spongiformen Enzephalopathie äußern sich häufig zunächst durch psychische Symptome wie Stimmungsschwankungen, Angstzuständen, Depressionen oder gar Wahnvorstellungen. Es kommt bereits anfangs zur Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses.

Hinzu kommen schwere Müdigkeit, schmerzhafte Missempfindungen, Übelkeit, Schwindelgefühle sowie Koordinations- und Bewegungsstörungen. Weiterhin treten Muskelzittern und epileptische Anfälle auf. Schließlich entwickelt sich im Endstadium eine schwere Demenz mit Verweigerung der Nahrungsaufnahme. Der Ausfall sämtlicher Hirnfunktionen führt dann schnell zum Tod. Ähnliche Symptome entwickeln sich auch bei den anderen Formen der TSE.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eindeutig diagnostiziert werden kann eine TSE nur nach dem Tod des Patienten. Zu Lebzeiten können lediglich auf der Basis von bildgebenden Verfahren festgestellten hirnorganischen Veränderungen gewisse Schlüsse auf das eventuelle Vorliegen einer TSE gezogen werden.

Komplikationen

Die Beschwerden dieser Erkrankung sind in der Regel nicht sehr aussagekräftig und deuten dabei nicht direkt auf die Krankheit hin. Aus diesem Grund kommt es dabei häufig erst zu einer sehr späten Diagnose und Behandlung. Die Patienten leiden dabei an einer dauerhaften Müdigkeit und Abgeschlagenheit und nehmen aus diesem Grund nicht direkt am Alltag teil. Auch Angstzustände oder Depressionen treten dabei häufig auf und wirken sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen aus.

Es kommt dabei zu einer Verwirrung und ebenso zu Wahnvorstellungen. Weiterhin kann diese Krankheit zu Störungen der Koordination und der Konzentration führen, was vor allem bei Kindern zu Entwicklungsstörungen führen kann. Ebenfalls wirkt sich die Krankheit negativ auf die Nahrungseinnahme des Betroffenen aus, sodass die meisten Patienten an einer Dehydration oder an verschiedenen Mangelerscheinungen leiden.

In der Regel kann diese Krankheit nicht behandelt werden. Die Patienten sind in ihrem Alltag daher auf die Hilfe der Familie oder auf die Hilfe von Pflegern angewiesen. Aufgrund der Beeinträchtigungen kommt es in vielen Fällen auch zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten.

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Behandlung & Therapie

Bei einer TSE gibt es zurzeit keine kurative Therapie. Der Verlauf der Erkrankung kann weder aufgehalten noch verlangsamt werden. Es stehen lediglich symptomatische Behandlungsmethoden zur Verfügung.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung vor einer sporadisch auftretenden oder genetisch bedingten TSE ist nicht möglich. Lediglich die Übertragung der Prionenerkrankungen kann durch verschiedene Maßnahmen eingeschränkt werden. Zu diesen Maßnahmen gehören flächendeckende BSE-Tests bei Rindern, Tests auf Scrapie bei Schafen sowie die Entfernung risikobelasteter Materialien bei der Schlachtung wie Gehirn oder Mandeln. Vor der Transplantation von Augenhornhaut oder Hirnhautgewebe müssen intensive Untersuchungen erfolgen.

Bücher über Neurologie

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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