Transcobalamin

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. Mai 2017
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Das Transcobalamin ist ein Transportprotein, welches Vitamin B12 transportiert. Dieses Vitamin spielt eine wichtige Rolle als Kofaktor für verschiedene Enzyme, vor allem für solche, die im Stoffwechsel der Aminosäuren fungieren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Transcobalamin?

Das Transcobalamin ist ein Globulin. Es wird auch als R-Binder Protein oder Haptocorrin bezeichnet. Globuline sind Transportproteine im menschlichen Körper. Sie werden je nach Proteingröβe in vier Gruppen gegliedert.

Dabei handelt es sich um die α1-Globuline, die α2-Globuline, die β-Globuline und die γ-Globuline. Das Transcobalamin beschreibt mehrere Globuline, namentlich das Transcobalamin I (TCN I), II (TCN II) und III (TCN III). Die wichtigsten Globuline sind hierbei das Transcobalamin I und II. TCN I wird auch als Haptocorrin beschrieben. Hierbei handelt es sich um ein β-Globulin. Das TCN II dagegen ist ein α1-Globulin.

Generell spricht man bei den Transcobalaminen aber von α1-Globulinen. Zu dieser Gruppe gehören auch das Thyroxin-bindende Globulin und das Transcortin. Zu den α2-Globulinen gehören unter anderem das Hämoglobin-bindende Globulin und das α2-Makroglobulin. Zu den β-Globulinen zählen Globuline, welche für den Transport von Lipiden zuständig sind. Und zu den γ-Globulinen gehören diejenigen, die wesentliche Bestandteile der Immunreaktion des Körpers darstellen.

Funktion, Wirkung & Aufgaben

Das Transcobalamin I, auch Haptocorrin genannt, dient dem Schutz und dem Transport des Vitamin B12. Es befindet sich im Speichel und bindet dort direkt das Vitamin B12, welches mit der Nahrung aufgenommen wurde und bereits im Mund zumindest teilweise aus der Nahrung herausgelöst wurde.

Das Transcobalamin I bindet das Vitamin B12 und schützt das es im Magen vor der aggressiven Magensäure. Im Duodenum, dem ersten Abschnitt des Dünndarms, kommt es zur Abspaltung des Transcobalamin I vom Vitamin B12. Das Vitamin B12 kann dann an die jeweiligen Enzyme binden, für die es als Kofaktor dient. Das Transcobalamin II dagegen bindet Vitamin B12, welches von Enterozyten aufgenommen wurde. Enterozyten sind Saumzellen, die Teil des Dünndarmepithel ausmachen. Ihre Funktion ist die Aufnahme bestimmter Stoffe aus der Nahrung bei der Verdauung. Vitamin B12 wird auch als Cobalamin bezeichnet.

Es dient hauptsächlich als Kofaktor für zwei Reaktionen. Es spielt eine wichtige Rolle bei dem Abbau von den Aminosäuren Isoleucin, Valin, Thymin, Threonin und Methionin sowie beim Abbau von Fettsäuren mit einer ungeraden Anzahl von Kohlenstoffen. Dabei entsteht aus Methylmalonyl-CoA das Succinyl-CoA. Vitamin B12 ist dabei der Kofaktor des Enzyms Methylmalonyl-CoA-Mutase. Vitamin B12 spielt auch eine Rolle bei dem Folsäurestoffwechsel, bei der Hämatopoese, der Bildung des Blutes und bei der Myelinsynthese.

Myelin ist ein Protein, welches die Axone der Nervenzellen umgibt und schützt. Bei dem Folsäurestoffwechsel ist es der Kofaktor des Enzyms Methionin-Synthase. Nachdem das Transcobalamin das Vitamin B12 gebunden hat, so wird es durch das Blut zur Leber und weiteren Organen transportiert.

Bildung, Vorkommen, Eigenschaften & optimale Werte

Das Transcobalamin I wird von der Kopfspeicheldrüse synthetisiert. Es besitzt eine Molekülmasse von 48,2 kDa und besteht aus 433 Aminosäuren. Das Transcobalamin II weist dagegen eine Gröβe von 47,5 kDa auf und besteht aus 427 Aminosäuren. Das Gen für das Transcobalamin I wird auf dem Chromosom 11 kodiert, währen das Gen für das Transcobalamin II auf dem Chromosom 22 liegt. Beide Globuline binden und transportieren Vitamin B12 zu den verschiedenen Organen. Der tägliche Bedarf an Vitamin B12 liegt bei 2 bis 3 µg. Die Leber kann etwa 2 mg Vitamin B12 speichern. Der Normalwert an Vitamin B12 liegt bei 233 bis 1,132 pg/ml.

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Krankheiten & Störungen

Im Falle des Transcobalamin II ist bekannt, dass es zu Mutationen des Gens kommen kann. Dann ist das Transcobalamin II nicht mehr funktionsfähig und es kommt zu einem Vitamin B12-Mangel. Dieser Mangel führt zu einer Anämie, einer Störung während der Bildung des Blutes.

Dies wird auch als Blutarmut bezeichnet. Es kommt zu einer Verringerung des Hämoglobins. Diese Hämoglobin dient dem Sauerstoff- Transport im Blut. Es ist ein wesentlicher Bestandteil der roten Blutkörperchen. Diese sind auch unter dem Begriff Erythrozyten bekannt. Es kommt zu einem Mangel an Sauerstoff. Die Organe werden nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Dies kommt einher mit Ermüdungserscheinungen, verringerter Fähigkeit zu körperlicher Belastung wie etwa bei sportlichen Aktivitäten und Kopfschmerzen. Zudem kann es bei einem Vitamin B12-Mangel auch zu neurologischen Schädigungen kommen. Ein Beispiel hierfür ist die funikuläre Myelose.

Es kommt zu einer Degeneration eines Teils der weiβen Substanz des Rückenmarks sowie des lymphatischen Gewebes. Diese Strukturen werden auch als Hinterstrang und Seitenstrang bezeichnet. Der Grund für einen Vitamin B12-Mangel liegt meist nicht in der Ernährung. Es kommt hauptsächlich zu einer Störung der Aufnahmefähigkeit des Vitamin B12. Dies kann durch Störungen der Magenschleimhaut verursacht werden. Bei mangenldem Vitamin B12 kann es auch zu einer Methylmalonylazidurie kommen. In diesem Fall ist nicht genug Vitamin B12 als Kofaktor für das Enzym Methylmalonyl-CoA-Mutase vorhanden.

Dies führt zu einer Fehlfunktion des Aminosäurestoffwechsels und des Abbaus von Fettsäuren mit einer ungeraden Anzahl an Kohlenstoffen. Methylmalonyl-CoA wird nicht zu Succinyl-CoA umgewandelt. Es kommt zu einer Akkumulation von Methylmalonyl-CoA im Blut. Es wird dann durch das Urin wieder abgegeben. Ein weiteres Symptom des Vitamin B12-Mangels ist eine Beeinträchtigung der Immunabwehr. Dieskommt aufgrund einer Erniedrigung des Immunglobulins zustande.

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