Tracheomalazie

Letzte Aktualisierung am 30. März 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Eine Tracheomalazie ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung, die mit einer Instabilität bzw. Weichheit der Luftröhre (Trachea) einhergeht und auf kongenitale (angeborene) und erworbene Ursachen zurückgeführt werden kann. Prognose und Verlauf hängen bei einer Tracheomalazie von der zugrundeliegenden Ursache ab.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Tracheomalazie?

Als Tracheomalazie wird eine Instabilität der Luftröhre bezeichnet, die durch eine unzureichende Festigkeit der die Trachea stabilisierenden Knorpelspangen bedingt wird und einzelne Abschnitte oder die gesamte Trachea betreffen kann.

Infolge der Weichheit der trachealen Knorpelstrukturen kann es zu Beeinträchtigungen der Atmung kommen, da der Atemwiderstand (Resistance) erhöht ist. Dies kann durch den stark reduzierten inspiratorischen Unterdruck beim Einatmen zudem zu einem Kollabieren der Trachea führen, insbesondere bei erhöhtem Sauerstoffbedarf .

Eine Tracheomalazie manifestiert sich anhand eines in- und exspiratorischen Stridors (Atemnebengeräusche beim Ein- bzw. Ausatmen), eine eingeschränkte Belastbarkeit, funktionelle Stenose (Verengung), Husten, Tachy- und Dyspnoe (erhöhte bzw. erschwerte Atemfunktion) sowie Zyanose.

Betroffene Säuglinge überstrecken zudem in vielen Fällen ihren Hals, um das Lumen der Trachea zu erweitern (sogenannte Opisthotonushaltung). Im weiteren Verlauf kann sich die Beeinträchtigung auf die Bronchien ausweiten (Tracheobronchomalazie).

Ursachen

In Abhängigkeit von der zugrundeliegenden Ursache werden drei Typen der Tracheomalazie differenziert. Bei der kongenitalen bzw. primären Form liegt in aller Regel eine angeborene Bindegewebserkrankung wie ein Kampomelie-Syndrom, eine Ösophagusatresie (Fehlbildung der Speiseröhre) oder tracheoösophageale Fisteln vor, die zu einem gestörten Wachstum der trachealen Knorpelspangen führen.

Darüber hinaus kann eine Tracheomalazie durch eine externe Kompression (Typ 2), durch welche die Trachea verengt wird, bedingt werden. Die Verengung (Stenose) ist typischerweise auf mediastinale Tumoren (u.a. Hämangiom), kongenitale Gefäßanomalien (u.a. doppelter Aortenbogen, sogenannte Pulmonalisschlinge), bronchogene Zysten, einen Megaösophagus oder eine Struma zurückzuführen.

Die dritte Form wird durch chronische Infektionen (u.a. rezidivierende Polychondritis) oder eine übermäßig lange Intubation mit hohen Beatmungsdrücken verursacht , wobei hier insbesondere bei Frühgeborenen ein erhöhtes Risiko besteht.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Tracheomalazie führt zu Atembeschwerden und einem krankhaften Atemgeräusch. Mediziner unterscheiden eine angeborene und erworbene Tracheomalazie. Die angeborene Ausprägung ist regelmäßig mit einem positiven Ausgang verbunden. Sie liegt nach dem ersten oder zweiten Lebensjahr auch ohne Therapie nicht mehr vor.

Symptome treten vor allem bei Patienten in Bauchlage auf. In aufrechter oder schräger Haltung ergibt sich eine Besserung. Klare Anzeichen lassen sich beim Einatmen nachweisen. Dann ist der Widerstand bei Betroffenen vergleichsweise größer. Ärzte hören die Atmung im Rahmen ihrer Diagnose ab und beschreiben das Geräusch meist als Hennengackern.

Gleichzeitig bewegen sich die Nasenflügel bei der Ein- und Ausatmung mit, was den Erkrankten nicht selten verborgen bleibt. Am Bauch kann es zu Pendelbewegungen kommen. Erkrankte Kinder und Erwachsene sind oft nicht in der Lage, die benannten Symptome selbst zu erheben. Deswegen ist die Konsultation eines Arztes unabdingbar.

Wenn Betroffene Probleme im Vorfeld benennen, betreffen sie die Atmung. Oft wird auf Probleme in Belastungssituationen verwiesen. Beim Sport oder im Rahmen ausgeprägter Gänge stellt sich schnell Atemnot ein. Betroffene reagieren dann mit Husten und schnappen nach Luft. Regelmäßig kommen zusätzlich Angst und Panik auf.

Diagnose & Verlauf

Ein Erstverdacht auf eine Tracheomalazie resultiert oftmals aus den klinischen Symptomen. Eine Luftstromabnahme in Exspiration (Ausatmung) im Rahmen einer Lungenfunktionskontrolle weist zusätzlich auf das mögliche Vorliegen einer Tracheomalazie.

Zudem kann hierbei eine funktionelle Stenose infolge einer Tracheomalazie von einer fixierten Trachealstenose abgegrenzt werden. Abgesichert wird die Diagnose durch eine fiberoptische Endoskopie, die eine Bewertung der dynamischen Veränderungen des Tracheallumens in den verschiedenen Atemphasen ermöglicht. Durch bildgebende Diagnoseverfahren wie MRT (Magnetresonanztomographie), CT (Computertomographie) oder Angiografie können Tracheomalazien infolge externer Kompressionen festgestellt werden. Verlauf und Prognose einer Tracheomalazie hängen stark von der zugrundeliegenden Ursache ab.

Während kongenitale Formen in aller Regel eine sehr gute Prognose aufweisen und weitestgehend selbstremittierend sind, hat die infektionsbedingte Form ein deutlich ungünstigere Prognose. Die Prognose sonstiger erworbener Formen einer Tracheomalazie ist abhängig davon, ob die auslösenden Faktoren (Tumoren bzw. Fehlbildungen) beseitigt werden können.

Komplikationen

Die für die Tracheomalazie typischen Atembeschwerden können im Verlauf der Erkrankung verschiedene Komplikationen hervorrufen. Zunächst kann es zu Atemnot kommen. Daraus resultierend tritt eine Sauerstoffunterversorgung des Gehirns auf, die vor allem für Säuglinge und Kleinkinder lebensbedrohliche Folgen haben kann.

Bei einer stark ausgeprägten Tracheomalazie, die zudem durch Infekte verstärkt wird, besteht akute Erstickungsgefahr. Komplikationen können auch durch die Grunderkrankung auftreten. Liegt der Tracheomalazie beispielsweise ein Tumor zugrunde, besteht immer das Risiko, dass dieser Metastasen bildet oder sich vergrößert und die Atembeschwerden verstärkt.

Bei einem schweren Verlauf ist die Prognose eher schlecht. Viele Kinder versterben an der Erkrankung oder leiden aufgrund der Sauerstoffunterversorgung unter Wachstumsstörungen und geistigen Beschwerden. Die medikamentöse Behandlung stellt eine enorme Belastung für Säuglinge und Kleinkinder dar. Eine Überdosierung kann schnell ernste Komplikationen hervorrufen, zudem können Nebenwirkungen auftreten.

Ein operativer Eingriff birgt die üblichen Risiken, also die Gefahr von Infektionen, Blutungen und Nerven- oder Gefäßverletzungen. Eine Schienung der Trachea ist besonders problematisch. Immer wieder treten Entzündungen oder empfindliche Verletzungen an der Luftröhre auf. Nach einem Eingriff kann es außerdem zu Wundheilungsstörungen und Nachblutungen kommen.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen hängen bei Tracheomalazien vom Ausmaß, der zugrundeliegenden Ursache sowie vom Alter des spezifisch Betroffenen ab. Die kongenitale Form ist in aller Regel selbstremittierend und wachstumsbedingt findet in den ersten beiden bis anderthalb Lebensjahren eine Stabilisierung der Trachealwand statt.

Physiotherapeutische Maßnahmen können eine Verbesserung der Atemfunktion unterstützen. Treten zudem sekundäre Infektionen infolge der vermehrten Sekretetention auf, kann eine Antibiotikatherapie in Kombination mit Inhalationen zur Befeuchtung der Atemwege angezeigt sein. In einigen Fällen, insbesondere bei diffuser Tracheobronchomalazie oder unzureichender Sauerstoffversorgung, wird bis zur wachstumsbedingten Stabilisierung der knorpeligen Strukturen eine Langzeit-CPAP-Therapie (CPAP = Continuous Positive Airway Pressure) über eine Trachealkanüle oder Beatmungsmaske zur dauerhaften Erzeugung eines positiven Drucks empfohlen.

Ein operativer Eingriff ist bei ausgeprägten bzw. lebensbedrohlichen Formen und Kindern, die von der CPAP-Therapie nicht entwöhnt werden können, angezeigt. Zur Vermeidung einer trachealen Kompression wird bei kurzstreckigen Tracheomalazien im Rahmen einer Aortopexie die Aorta am Sternum (Brustbein) fixiert, so dass das Mediastinum (Mittelfellraum) mehr Raum erhält. Liegt eine langstreckige Tracheomalazie vor, wird hingegen eine Schienung der Trachea mithilfe eines expandierbaren intraluminalen Metall-Stents vorgenommen.

Zudem sollten die auslösenden Faktoren bei einer erworbenen Tracheomalazie beseitig werden. Komprimierende Strukturen wie Tumoren, Gefäßanomalien oder Struma sollten chirurgisch entfernt werden. Ist die Tracheomalazie hingegen auf eine infektionsbedingte Instabilität zurückführbar, ist eine Antibiotikatherapie angezeigt.

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Vorbeugung

Der kongenitalen Form einer Tracheomalazie kann bedingt vorgebeugt werden, indem verursachende Fehlbildungen im Rahmen des Möglichen therapiert werden. Erworbenen Tracheomalazien kann durch entsprechende Vorsicht bei langfristigen Intubationen sowie eine konsequente Behandlung der Grunderkrankungen wie Tumoren oder Struma vorgebeugt werden.

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Quellen

  • Arnold, W.: Checkliste Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Reia, M.: Facharztwissen HNO-Heilkunde. Springer, Heidelberg 2009

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