Tracheomalazie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 8. April 2016
Symptomat.deKrankheiten Tracheomalazie

Eine Tracheomalazie ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung, die mit einer Instabilität bzw. Weichheit der Luftröhre (Trachea) einhergeht und auf kongenitale (angeborene) und erworbene Ursachen zurückgeführt werden kann. Prognose und Verlauf hängen bei einer Tracheomalazie von der zugrundeliegenden Ursache ab.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Tracheomalazie?

Als Tracheomalazie wird eine Instabilität der Luftröhre bezeichnet, die durch eine unzureichende Festigkeit der die Trachea stabilisierenden Knorpelspangen bedingt wird und einzelne Abschnitte oder die gesamte Trachea betreffen kann.

Infolge der Weichheit der trachealen Knorpelstrukturen kann es zu Beeinträchtigungen der Atmung kommen, da der Atemwiderstand (Resistance) erhöht ist. Dies kann durch den stark reduzierten inspiratorischen Unterdruck beim Einatmen zudem zu einem Kollabieren der Trachea führen, insbesondere bei erhöhtem Sauerstoffbedarf .

Eine Tracheomalazie manifestiert sich anhand eines in- und exspiratorischen Stridors (Atemnebengeräusche beim Ein- bzw. Ausatmen), eine eingeschränkte Belastbarkeit, funktionelle Stenose (Verengung), Husten, Tachy- und Dyspnoe (erhöhte bzw. erschwerte Atemfunktion) sowie Zyanose.

Betroffene Säuglinge überstrecken zudem in vielen Fällen ihren Hals, um das Lumen der Trachea zu erweitern (sogenannte Opisthotonushaltung). Im weiteren Verlauf kann sich die Beeinträchtigung auf die Bronchien ausweiten (Tracheobronchomalazie).

Ursachen

In Abhängigkeit von der zugrundeliegenden Ursache werden drei Typen der Tracheomalazie differenziert. Bei der kongenitalen bzw. primären Form liegt in aller Regel eine angeborene Bindegewebserkrankung wie ein Kampomelie-Syndrom, eine Ösophagusatresie (Fehlbildung der Speiseröhre) oder tracheoösophageale Fisteln vor, die zu einem gestörten Wachstum der trachealen Knorpelspangen führen.

Darüber hinaus kann eine Tracheomalazie durch eine externe Kompression (Typ 2), durch welche die Trachea verengt wird, bedingt werden. Die Verengung (Stenose) ist typischerweise auf mediastinale Tumoren (u.a. Hämangiom), kongenitale Gefäßanomalien (u.a. doppelter Aortenbogen, sogenannte Pulmonalisschlinge), bronchogene Zysten, einen Megaösophagus oder eine Struma zurückzuführen.

Die dritte Form wird durch chronische Infektionen (u.a. rezidivierende Polychondritis) oder eine übermäßig lange Intubation mit hohen Beatmungsdrücken verursacht , wobei hier insbesondere bei Frühgeborenen ein erhöhtes Risiko besteht.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Ein Erstverdacht auf eine Tracheomalazie resultiert oftmals aus den klinischen Symptomen. Eine Luftstromabnahme in Exspiration (Ausatmung) im Rahmen einer Lungenfunktionskontrolle weist zusätzlich auf das mögliche Vorliegen einer Tracheomalazie.

Zudem kann hierbei eine funktionelle Stenose infolge einer Tracheomalazie von einer fixierten Trachealstenose abgegrenzt werden. Abgesichert wird die Diagnose durch eine fiberoptische Endoskopie, die eine Bewertung der dynamischen Veränderungen des Tracheallumens in den verschiedenen Atemphasen ermöglicht. Durch bildgebende Diagnoseverfahren wie MRT (Magnetresonanztomographie), CT (Computertomographie) oder Angiografie können Tracheomalazien infolge externer Kompressionen festgestellt werden. Verlauf und Prognose einer Tracheomalazie hängen stark von der zugrundeliegenden Ursache ab.

Während kongenitale Formen in aller Regel eine sehr gute Prognose aufweisen und weitestgehend selbstremittierend sind, hat die infektionsbedingte Form ein deutlich ungünstigere Prognose. Die Prognose sonstiger erworbener Formen einer Tracheomalazie ist abhängig davon, ob die auslösenden Faktoren (Tumoren bzw. Fehlbildungen) beseitigt werden können.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen hängen bei Tracheomalazien vom Ausmaß, der zugrundeliegenden Ursache sowie vom Alter des spezifisch Betroffenen ab. Die kongenitale Form ist in aller Regel selbstremittierend und wachstumsbedingt findet in den ersten beiden bis anderthalb Lebensjahren eine Stabilisierung der Trachealwand statt.

Physiotherapeutische Maßnahmen können eine Verbesserung der Atemfunktion unterstützen. Treten zudem sekundäre Infektionen infolge der vermehrten Sekretetention auf, kann eine Antibiotikatherapie in Kombination mit Inhalationen zur Befeuchtung der Atemwege angezeigt sein. In einigen Fällen, insbesondere bei diffuser Tracheobronchomalazie oder unzureichender Sauerstoffversorgung, wird bis zur wachstumsbedingten Stabilisierung der knorpeligen Strukturen eine Langzeit-CPAP-Therapie (CPAP = Continuous Positive Airway Pressure) über eine Trachealkanüle oder Beatmungsmaske zur dauerhaften Erzeugung eines positiven Drucks empfohlen.

Ein operativer Eingriff ist bei ausgeprägten bzw. lebensbedrohlichen Formen und Kindern, die von der CPAP-Therapie nicht entwöhnt werden können, angezeigt. Zur Vermeidung einer trachealen Kompression wird bei kurzstreckigen Tracheomalazien im Rahmen einer Aortopexie die Aorta am Sternum (Brustbein) fixiert, so dass das Mediastinum (Mittelfellraum) mehr Raum erhält. Liegt eine langstreckige Tracheomalazie vor, wird hingegen eine Schienung der Trachea mithilfe eines expandierbaren intraluminalen Metall-Stents vorgenommen.

Zudem sollten die auslösenden Faktoren bei einer erworbenen Tracheomalazie beseitig werden. Komprimierende Strukturen wie Tumoren, Gefäßanomalien oder Struma sollten chirurgisch entfernt werden. Ist die Tracheomalazie hingegen auf eine infektionsbedingte Instabilität zurückführbar, ist eine Antibiotikatherapie angezeigt.

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Vorbeugung

Der kongenitalen Form einer Tracheomalazie kann bedingt vorgebeugt werden, indem verursachende Fehlbildungen im Rahmen des Möglichen therapiert werden. Erworbenen Tracheomalazien kann durch entsprechende Vorsicht bei langfristigen Intubationen sowie eine konsequente Behandlung der Grunderkrankungen wie Tumoren oder Struma vorgebeugt werden.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Sonnenblume kommentierte am 28.04.2015 um 15:14 Uhr

Meine Tochter hat den sogenannten Stridor von Geburt an.
Sie ist nun 2 Monate. Sie kann jedoch das Atmen und Schlucken nicht koordinieren. Sie strengt das an. Sie schafft nur 10 bis 30 ml. Den Rest muss ich ihr per Magensonde, welches durch die Nase geführt ist, sondieren.

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