Tolosa-Hunt-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 6. Oktober 2017
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Die Neurologie versteht unter dem Talosa-Hunt-Syndrom eine Sonderform des Sinus-cavernosus-Syndroms, das von dem Ausfall verschiedener Hirnnerven geprägt ist. Beim Tolosa-Hunt-Syndrom liegen Lähmungen der Augenmuskulatur vor, die auf eine granulomatöse Entzündung zurückgehen. Die Prognose ist günstig, aber oft treten Rezidive auf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Tolosa-Hunt-Syndrom?

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine Sonderform des Sinus-cavernosus-Syndrom, die sich in neurologischen Ausfällen äußert. Der Sinus cavernosus ist ein venöser Blutleiter des Gehirns, in dessen seitlicher Wand verschiedene Hirnnerven liegen. Beim Sinus-cavernosus-Syndrom liegt dementsprechend ein Ausfall der Hirnnerven vor. Die Hirnnerven III, IV, VI, V1 und V2 sind von Kompressionen betroffen. Die Ursache dieser Kompressionen können sowohl ein Tumor, als auch eine septische oder aseptische Thrombose sein.

Ebenso oft lösen Fisteln oder Traumen das Syndrom aus. Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine letzte denkbare Ursache für das Sinus-cavernosus-Syndrom. Damit gleicht die klinische Symptomatik des Tolosa-Hunt-Syndroms weitestgehend der des Sinus-cavernosus-Syndroms und steht damit in ursächlichem Zusammenhang. Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine granulomatös entzündliche Erkrankung des Sinus cavernosus, die eine Kompression der Hirnnerven hervorruft und so die Symptome des Sinus-cavernosus-Syndroms hervorruft. Eduard Tolosa und William Edward Hunt beschrieben das Krankheitsbild im 20. Jahrhundert erstmals.

Ursachen

Die klinische Symptomatik des Tolosa-Hunt-Syndroms ist durch eine granulomatöse Entzündung geprägt. Diese Entzündung lässt kleine und knötchenartige Zellansammlungen am Sinus cavernosus entstehen, die auch als Granulome bezeichnet werden. Bei granulomatösen Entzündungen sieht liegen im entzündeten Gewebe Zellakumulationen aus Monozyten, Makrophagen und Epitheloidzellen oder [Langhans-Riesenzellen]] vor.

Auch Lymphozyten können sich im entzündeten Bereich befinden. Solche Entzündungen sind zum Beispiel im Rahmen von Erkrankungen, wie Tuberkulose, Sarkoidose, [[Lepra] oder Syphilis charakteristisch. Sie entsprechen entweder kleinherdigen Epitheloidzellreaktion, granulomatösen Epitheloidzellreaktion, mischzelligen Granulomen oder histiozytären Granulomen.

Die granulomatöse Entzündung im Rahmen des Tolosa-Hunt-Syndroms ist in ihrer Ätiologie bislang nicht geklärt. Möglicherweise liegen dem Syndrom im Einzelfall maligne Erkrankungen zugrunde. Die Erkrankung betrifft fast ausschließlich Erwachsene. Mit 300 bekannten Fällen ist das Syndrom eine äußerst seltene, neurologische Augenerkrankung.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ruft scharfe Schmerzen hinter dem Auge hervor, die unvermittelt in die Strukturen einschießen. Die Entzündung ruft ferner Lähmungen der Augenmuskulatur hervor. Sowohl Teile des Nervus oculomotorius, als auch Anteile des Nervus trochlearis und des Nervus abducens können von den Ausfällen betroffen sein. Wenn der Nervus oculomotorius betroffen ist, kann eine Akkomodationsstörung des Auges vorliegen.

Das Oberlid hängt in aller Regel herab. Für eine Trochlearisparese ist dagegen Blickdeviation charakteristisch. Das Auge rollt nach außen oder weicht vertikal ab. Für die Abduzensparese sind Doppelbilder charakteristisch. Das betroffene Auge hängt dem gesunden Auge dabei beim Blick zur Seite hinterher. Die einzelnen Paresen liegen im Rahmen des Tolosa-Hunt-Syndroms meist gleichzeitig vor.

Die Folge daraus ist eine Ophthalmoplegie, das heißt eine umfassende Lähmung der äußeren oder inneren Augenmuskulatur. Die preorbitalen Schmerzen am Auge gelten als Frühsymptom. Lähmungserscheinungen treten erst später ein. Oft bilden sich die Symptome von selbst binnen acht Wochen zurück.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose auf das Tolosa-Hunt-Syndrom wird über eine Funktionsprüfung der Hirnnerven und die dabei gesammelten, neurologischen Befunde gestellt. Auch eine Sichtbefundung findet statt. Über eine Entzündungsdiagnostik wird per Laboruntersuchungen die entzündliche Ursache nachgewiesen. Maligne Erkrankungen müssen durch bildgebende Diagnostik ausgeschlossen werden.

Auch im weiteren Verlauf ist eine regelmäßige Kontrolle sinnvoll, um etwaige Entartungen früh genug zu erkennen. Die Prognose für das Tolosa-Hunt-Syndrom gilt als günstig. Bleibende Blicklähmungen treten in der Regel nicht ein. Die Erscheinungen bilden sich für gewöhnlich rasch zurück. Trotzdem kann es in der Zukunft zu schmerzhaften Rezidiven kommen.

Komplikationen

In der Regel führt das Tolosa-Hunt-Syndrom zu starken Sehbeschwerden. Dabei kann es im schlimmsten Fall auch zu einer vollständigen Erblindung des Betroffenen kommen. Vor allem bei jungen Menschen kann eine Erblindung zu starken psychischen Beschwerden oder auch zu Depressionen führen. Vor allem die Muskulatur in den Augen wird beim Tolosa-Hunt-Syndrom gelähmt, sodass die Betroffenen die Augen nicht mehr bewegen oder schließen können.

Dadurch kann es auch zu Störungen im Schlafrhythmus kommen. Das Auge selbst kann dabei auch nicht richtig gehalten werden und rollt dabei ab. Weiterhin treten häufig auch Schmerzen an den Augen auf, welche sich in die Ohren oder in den Kopf ausbreiten können. Die Beschwerden treten in vielen Fällen nicht dauerhaft auf. Weiterhin kann es beim Tolosa-Hunt-Syndrom auch zu einer Spontanheilung kommen.

Die Behandlung des Tolosa-Hunt-Syndroms erfolgt in der Regel mit Hilfe von Augentropfen und kann die Beschwerden deutlich lindern. Dadurch wird auch eine vollständige Erblindung verhindert. Allerdings kann ein positiver Verlauf der Krankheit nicht gänzlich vorausgesagt werden. Die Lebenserwartung des Patienten wird krankheitsbedingt allerdings nicht negativ beeinflusst.

Behandlung & Therapie

Das Tolosa-Hunt-Syndrom wird symptomatisch behandelt. Da die Ursache bislang nicht abschließend geklärt ist, existieren bisher keine ursächlichen Therapien. Die symptomatische Behandlung findet meist nicht über Augentropfen statt, sondern fokussiert eine intravenöse Medikamentengabe. Den Patienten werden hoch dosierte Kortikoide verabreicht. Als lipophile Hormone wirken alle Kortikosteroide auf die Rezeptoren in Zytosol und Zellkernen.

Der Wirkstoff diffundiert frei durch die Zellmembran hindurch und erreicht so die relevanten Strukturen. Mittlerweile vermutet die Medizin für Kortikoide auch eine Wirkung auf membranständige Rezeptoren. Die Rezeptoren im Inneren der Zelle sind in zwei verschiedene Typen zu unterscheiden. Der erste Typ ist für Mineralcorticoide spezifisch. Der zweite Typ reagiert dagegen auf Glucocorticoide. Die Spezifizität aller inneren Rezeptoren hängt vermutlich von der 11beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-1-Aktivität ab, bei der eine Dehydrierung der ß-OH-Gruppe stattfindet.

Normalerweise bilden sich die Symptome des Tolosa-Hunt-Syndroms nach drei bis fünf Tagen intravenöser Kortikoidgabe zurück. In Einzelfällen bleiben Augenmuskelstörungen bestehen. Wenn das der Fall ist, kann neben der medikamentösen Therapie eine Augenbewegungstherapie erfolgen. Im Idealfall lassen sich die Hirnnervlähmungen durch gezieltes Training aufheben.

Die Hirnnerven werden so unter Umständen reaktiviert oder die Patienten lernen zumindest kompensatorisch Strategien kennen, die ihre Lebensqualität verbessern. Bei wieder auftretenden Beschwerden profitieren die Patienten von einer möglichst zeitigen Kortikoid-Behandlung, da es so bestenfalls nicht abermals zu Lähmungserscheinungen kommt.

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Vorbeugung

Die Ätiologie des Tolosa-Hunt-Syndroms ist bislang unbekannt. Aus diesem Grund stehen bisher auch keine sinnvollen Vorbeugemaßnahmen zur Vermeidung der Krankheit zur Verfügung.

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Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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