Thrombangiitis obliterans

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. Oktober 2016
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Thrombangiitis obliterans oder Endangitis obliterans ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der kleineren und mittleren Blutgefäße, die untherapiert zu Nekrosen in den umliegenden Gewebestrukturen der betroffenen Extremität führen kann. Insbesondere Männer zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, die in hohem Maße Nikotin konsumieren (98 Prozent), sind von einer Thrombangiitis obliterans betroffen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Thrombangiitis obliterans?

Als Thrombangiitis obliterans (auch Endangiitis obliterans, Buerger-Syndrom, Morbus Winiwarter-Buerger) wird eine entzündliche Verschlusserkrankung der arteriellen und venösen Blutgefäße bezeichnet, die einen chronischen und schubweisen Verlauf aufweist.

In aller Regel sind die kleineren und mittleren distalen Blutgefäße der oberen und unteren Extremitäten (Fuß, Unterschenkel, Hände, Unterarm) segmental von dieser Form der Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße) betroffen. Durch die Entzündungsprozesse lagern sich Leukozyten (weiße Blutkörperchen) an den Gefäßwänden an, beschädigen diese und bedingen im späteren Verlauf eine Thrombosierung des betroffenen Gefäßes, die zum Gefäßverschluss und schließlich infolge der Minderdurchblutung (Ischämie) zur Nekrotisierung des angrenzenden Gewebes führt.

Eine Thrombangiitis obliterans manifestiert sich typischerweise anhand einer ischämisch bedingten Claudicatio (Hinken), Ruheschmerz, Parästhesien (Empfindungsstörungen wie Kribbeln, Taubheit, Temperaturwahrnehmungsstörungen), Ödemen, Zyanose (Blaufärbung von Fingern und Zähen) sowie Ulzera (Geschwüre) oder Gangränen (ischämische Nekroseform). Zudem stellen Thrombophlebitis (akute oberflächliche Venenentzündungen) und das Raynaud-Syndrom (Vasospasmen) charakteristische Begleiterscheinungen einer Thrombangiitis obliterans dar.

Ursachen

Die genaue Ätiologie einer Thrombangiitis obliterans konnte bis heute nicht vollständig geklärt werden. Vermutlich ist die Erkrankung durch eine zugrundeliegende genetische Prädisposition autoimmun oder allergisch-hyperergisch bedingt und wird in Kombination mit bestimmten Noxen (exogene Giftstoffe) ausgelöst.

Auffällig sind diesbezüglich die Antigene HLA-A9 und HLA-B5, die in einigen Studien vermehrt bei Betroffenen nachgewiesen werden konnten. Insbesondere starker Nikotinkonsum (Rauchen) gilt als Triggerfaktor (auslösender Faktor) für eine Thrombangiitis obliterans, die möglicherweise auf eine Nikotinunverträglichkeit zurückführbar ist.

Markant ist die hohe Inzidenz unter jungen Männern, die stark nikotinabhängig sind. Kontrovers wird auch eine Hyperhomocysteinämie als potenzieller auslösender Faktor für die Erkrankung diskutiert, wenngleich eine Assoziation bislang lediglich in einzelnen Fällen nachgewiesen werden konnte. Zudem wird im Zusammenhang mit Thrombangiitis obliterans noch erforscht, ob der Organismus von Rauchern Autoantikörper gegen körpereigenes Kollagen synthetisiert.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Eine Thrombangiitis obliterans kann oftmals anhand der charakteristischen klinischen Symptome diagnostiziert werden. Eine farbkodierte Duplexsonographie ermöglicht eine Darstellung der Fließgeschwindigkeit des Blutes sowie der angrenzenden Gewebestrukturen.

Im Rahmen einer Magnetresonanz-Angiographie können Gefäßanomalien wie Verengungen oder Verschlüsse festgestellt werden, während sich durch eine Phlebographie (Röntgen der Venen unter Kontrastmittel) Abflusshindernisse (z.B. Thrombosen) darstellen lassen. Eine Biopsie wird aufgrund des erhöhten Risikos für Wundheilungsstörungen bei Verdacht auf Thrombangiitis obliterans lediglich in unklaren Fällen durchgeführt. Differenzialdiagnostisch sollte die Erkrankung in jedem Fall von anderen Vaskulitiden, arteriellen Embolien, einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit sowie venöser Insuffizienz abgegrenzt werden.

Eine Thrombangiitis obliterans weist in Bezug auf die Lebenserwartung eine günstige Prognose auf. Hinsichtlich des Erhalts der betroffenen Extremitäten ist die Prognose erheblich ungünstiger, insbesondere bei fehlender Nikotinkarenz. Bei etwa 40 Prozent der von einer Thrombangiitis obliterans Betroffenen ist eine spätere Amputation erforderlich.

Behandlung & Therapie

Im Rahmen der Therapie einer Thrombangiitis obliterans besitzt die strikte Nikotinkarenz absolute Priorität, da allein durch diese der Fortschritt der Erkrankung aufgehalten werden kann.

Wenngleich bereits vorliegende Beeinträchtigungen in aller Regel irreversibel sind, können bei etwa 94 Prozent durch den Nikotinverzicht zusätzliche Amputationen im weiteren Verlauf vermieden werden. Mithilfe von Analgetika bzw. NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) können die Schmerzen reduziert werden, wobei bei ausgeprägten Schmerzen eine temporäre Schmerzausschaltung durch eine Periduralanästhesie in Frage kommen kann.

Zusätzlich wird durch eine Verbesserung der Durchblutung in den betroffenen Extremitäten durch Druckentlastung (Ruhigstellung), Thrombozytenaggregationshemmer (u.a. Acetylsalicylsäure) sowie intravenös infundierte Prostaglandinderivate (v.a. Iloprost, Alprostadil) eine Senkung der Amputationsrate angestrebt. Letztere reduzieren zusätzlich den Ruheschmerz und beschleunigen signifikant die Abheilung nekrotischen Gewebes. Nekrotische Strukturen sowie Fibrinbeläge sollten abgetragen und offene Wunden durch regelmäßiges Spülen prophylaktisch gegen Infektionen behandelt werden.

Können Infektionsanzeichen festgestellt werden, ist gegebenenfalls eine Antibiotikatherapie angezeigt. Die langfristige Wirkung einer Sympathektomie (operative Nervenblockade) ist bislang nicht erwiesen, wenngleich sie aufgrund ihres spasmenlösenden Effekts gegebenenfalls in Frage kommen kann. In sehr seltenen Fällen kann bei ausgeprägter Ischämie eine Bypass-Operation durchgeführt werden. Darüber hinaus wird von Thrombangiitis obliterans Betroffenen empfohlen, eine Kälteexposition der Finger und Zehen sowie Wärmebäder zu vermeiden.




Vorbeugung

Da die genaue Ursache einer Thrombangiitis obliterans nicht geklärt ist, kann dieser nicht vorgebeugt werden. Durch eine strikte Nikotinkarenz kann allerdings der Manifestation der Erkrankung vorgebeugt bzw. die Progression einer Thrombangiitis obliterans zum Stillstand gebracht werden.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Strelow Christine kommentierte am 23.07.2015 um 14:13 Uhr

Leider bin ich (52 J.) eine von wenigen, die diese Krankheit hat. Ich habe schon zwei Zehen verloren und jetzt wird noch eine halbe dran glauben müssen. 2000 wurde die Krankheit festgestellt. Ich leide aber schon seit frühester Kindheit an Schmerzen und Schwellungen an den Füssen. Ich bin es leid, so zu leben. Ich habe keine Lebensfreude mehr und kann nicht lange laufen. Von Tanzen gehen ganz zu schweigen. Auf diesem Gebiet wird, meiner Meinung nach, viel zu wenig geforscht. Ich würde alles tun, um wieder ein normales Leben führen zu können. Ich bin nur noch traurig und schon leicht depressiv.

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