Tethered cord

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. Oktober 2016
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Als Tethered cord ist eine angeborene oder in der erweiterten Definition auch eine erworbene Verwachsung der unteren Rückenmarksanteile bekannt. Die Verwachsungen befinden sich in der Regel nahe des Conus medullaris und können zum Beispiel neurologische Ausfälle hervorrufen. Die Behandlung erfolgt in einer Operation.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Tethered cord?

Das Rückenmark des Menschen verjüngt sich am kaudalen Ende kegelförmig. Dieser Bereich wird als Conus medullaris oder Markkegel bezeichnet und läuft an seiner Spitze fadenförmig und gemeinsam mit dem Filum terminale, dem sogenannten Endfaden, aus. Die kaudalen Anteile des Rückenmarks können pathologisch anheften und vermehrten Zug auf die im unteren Rückenmark angesiedelten Nervenfasern generieren.

Bei entsprechendem Krankheitsbild ist von einem Tethered cord die Rede. Wörtlich übersetzt bedeutet „tethered cork“ „angebundene Schnur“. In den meisten Fällen sind neurologische Ausfälle mit dem Krankheitsbild verbunden, die durch den Zug auf die Nervenfasern generiert werden. Ein Tethered cord ist unter gewissen Umständen mit dem sogenannten Konus-Syndrom assoziiert, einer neurogenen Ausfallserscheinung in Folge von Druckzuständen auf die kaudalen Rückenmarksanteile.

Nach ICD-10 wird das Krankheitsbild des Tethered cork den angeborenen Rückenmarksfehlbildungen zugeordnet. In der weiter gefassten Definition muss der Zustand allerdings nicht zwingend angeboren sein, sondern kann durch unterschiedliche Prozesse auch später erworben werden.

Ursachen

Dem Tethered cord liegt in der engen Definition eine angeborene Fehlbildung des Rückenmarks zugrunde. Die mitunter häufigste Ursache ist in diesem Zusammenhang eine Meningomyelozele oder Spina bifida. Dabei handelt es sich um eine Neuralrohrfehlbildung, die zwischen dem 22. und 28. Tag der embryonalen Entwicklung entstehen kann.

Neuralohrfehlbildungen sind abnorme Prozesse während der primären Neurulation. Andere Ursachen für Tethered cord können versteckte Störungen. sein. Derartige Störungen können zum Beispiel einer Fettinfiltration im Sinne einer Lipomatose des Filum terminal entsprechen. Ein solches Phänomen behindert den Aufstieg des Konus im Wachstumsprozess.

In der weiter gefassten Definition kann auch Narbenbildung nach Operationen an der Lendenwirbelsäule für das Phänomen des Tethered cord verantwortlich sein. In diesem Zusammenhang können das Filum terminale oder andere Ausläufer des Rückenmarks zum Beispiel in einem fibrösen Strang mit der Hülle des Rückenmarks verwachsen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Durch die Anheftung durchleiden Patienten mit Tethered cord mehr oder weniger starken Druck auf die unteren Abschnitte des Rückenmarks. Der Conus medullaris befindet sich auf ungewöhnlicher Tiefe. Aufgrund des Konustiefstands wird Zug auf das Rückenmark ausgeübt. Neurologische Störungen können eintreten.

Zu den mitunter häufigsten Störungen zählen Gefühlsstörungen bis hin zur Gefühlslosigkeit auf den Innenseiten der Oberschenkel. Auch Miktionsstörungen oder Störungen des Sexualfunktion sind denkbare Symptome mit neurogenem Hintergrund. Abgesehen von den neurologischen Störungen manifestiert sich das angeborene Phänomen Tethered cord zum Teil in einer Spina bifida aperta, also einer sichtbaren Spaltbildung der Wirbelsäule.

Darüber hinaus leiden viele Patienten an äußerlich erkennbaren Zeichen wie atypischer Behaarung oder Nävi in der unmittelbaren Nähe der Läsion. Etwas seltener liegt bei der angeborenen Form zusätzlich eine Größendifferenz der beiden Füße vor. In etwa einem Viertel aller Fälle wird eine Meningomyelozele an Patienten mit Tethered cord beobachtet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose Tethered cord wird für die angeborene Form in der Regel bereits am Neugeborenen oder zumindest noch im Säuglingsalter gestellt. Die Diagnostik besteht aus Blickdiagnostik und Sonographie. Wenn keine sichtbaren Auffälligkeiten im Bereich der Läsion vorliegen, kann die Diagnosestellung deutlich später stattfinden und erfolgt dann meist mittels Kernspintomographie.

Bei späteren Diagnosen geben in der Regel beobachtete Ausfallerscheinungen des Nervensystems den Anlass dazu, einen Arzt aufzusuchen. Für Patienten mit Tethered cord hängt die Prognose vom Ausmaß und der Korrigierbarkeit der Verwachsungen ab.

Behandlung & Therapie

Bei Patienten mit Tethered cord stören Verwachsungen die physiologische Anatomie und Funktionsfähigkeit des Rückenmarks. Die Therapie der Wahl ist in diesem Fall eine kausale Behandlung. Kurzum müssen die Verwachsungen beseitigt werden, um alle Symptome der Erscheinung beseitigen zu können. Mit diesem Ziel wird eine Operation veranlasst. Nicht-invasive Verfahren kommen zur Behandlung nicht in Frage.

Das Rückenmark muss von dem Druck entlastet werden, der durch die Verwachsungen entstanden ist. Nach der chirurgischen Entlastung des Rückenmarks können unter Umständen mehr oder weniger beeinträchtigende Einschränkungen zurückbleiben. Um beispielsweise zurückgebliebene Bewegungsstörungen zu bekämpfen, kann gezielte Physiotherapie sinnvoll sein.

Falls Gefühlsstörungen zurückgeblieben sind, kann eine Resensibilisierung versucht werden. Da das Rückenmark zum zentralen Nervensystem gehört, besitzt das dort angesiedelte Nervengewebe eine hohe Spezialisierung. Aus diesem Grund ist es schwierig, einmal eingetretene Schädigungen des Rückenmarks wieder rückgängig zu machen.

Narbengewebe kann nach längerem Zug durch die Verwachsungen zurückbleiben. Im Bereich des Narbengewebes findet keine Reizübertragung mehr statt. Allerdings besteht bei gezieltem Training die Möglichkeit, dass benachbarte Nervenzellen die Funktionen defekter Nervenzellen übernehmen.

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Vorbeugung

Dem Phänomen Tethered cord lässt sich in der angeborenen Form nur schwer vorbeugen. Während der Zeit der embryonalen Entwicklung kann die Exposition gegenüber kleinster Giftstoffe Entwicklungsstörungen hervorrufen. Kleinste Giftstoffe befinden sich in der Umwelt und können von der Schwangeren daher vielleicht minimiert, aber nicht vollständig vermieden werden.

Einem erworbenen Tethered cord lässt sich in Maßen durch Rückenschule und Rückentraining vorbeugen. Diese Maßnahmen gelten seit langem als prophylaktische Maßnahmen für Bandscheibenvorfälle. Da die Verwachsungen in der erworbenen Form oft das Resultat eines Bandscheibenvorfalls sind, gelten zur Vorbeugung in diesem Fall sämtliche Bandscheibengesundheitsmaßnahmen.

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