Tauopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 31. Oktober 2017
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Tauopathien stellen eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen dar, welche durch die Ablagerung von Tau-Proteinen im Gehirn hervorgerufen werden. Als bekannteste Tauopathie gilt die Alzheimerkrankheit. Bisher sind diese degenerativen Erkrankungen nicht heilbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Tauopathie?

Tauopathie ist ein Sammelbegriff für mehrere neurodegenerative Erkrankungen, die alle mit der Entwicklung einer Demenz einhergehen. Alle Tauopathien werden durch die Ablagerung von Tau-Proteinen im Gehirn verursacht. Tau-Proteine sind nach dem griechischen Buchstaben Tau benannt.

Sie binden an die Proteine des Zytoskeletts und üben so stützende Funktionen in tierischen und menschlichen Zellen aus. Normalerweise verknüpfen sich die Tau-Proteine über wiederholende Abschnitte miteinander und bilden so filamentäre Strukturen in der Zelle aus. Bei der Verknüpfung wird das aminoterminale Ende der Polypeptidkette durch Phosphorylierung abgeschnitten.

Wenn jedoch eine Hyperphosphorylierung (Absättigung aller Bindungsstellen mit Phosphatgruppen) stattfindet, entsteht ein nicht mehr funktionsfähiges Protein, welches keine Bindung zu den Proteinen des Zytoskeletts aufbauen kann. Das Protein lagert sich im Gehirn ab. Die Hyperphosphorylierung wird durch bestimmte Mutationen begünstigt.

Beim Tau-Protein sind sechs verschiedene Isoformen bekannt, die bei entsprechenden genetischen Veränderungen mehrere Formen von Tauopathien erzeugen können. Je nach Isoform kann ein Tau-Protein zwischen 352 und 757 Aminosäuren enthalten. Durch die Ablagerung von hyperphosphorylisierten Tau-Proteinen im Hirn kann sich unter anderem Morbus Alzheimer, die chronisch traumatische Enzephalopathie (CTE oder Dementia pugilistica) ausbilden.

Auch die frontotemporale Demenz (Morbus Pick), eine kortikobasale Degeneration, die neurofibrilläre Tangle-Demenz, die progressive supranukleäre Blickparese oder die Silberkornkrankheit sind als Folgeerkrankungen bekannt. Für alle Tauopathien gibt es bisher noch keine Heilungsaussichten.

Ursachen

Die Ursache der Tauopathien stellt die Ablagerung von Tau-Proteinen im Gehirn dar. An den Stellen im Hirn, wo sich diese immer größer werdende Ablagerungen befinden, kommt es zu Funktionseinschränkungen, die schließlich zum Absterben von Nervenzellen und Gliazellen führen. Dadurch schrumpft das Gehirn.

Es kann sich im Rahmen einer Alzheimer-Erkrankung bis zu 20 Prozent verkleinern. Im Laufe der Zeit gehen damit wichtige Strukturen des Gehirns verloren. In der Regel geht dieser Prozess sehr langsam vonstatten, sodass eine Tauopathie im Durchschnitt nach acht Jahren ab Beginn zum Tod führt.

Grundlage der Ablagerungen von Tau-Proteinen ist deren Unfähigkeit infolge der Hyperphosphorylierung, ausreichend Bindungen zu den Proteinen des Zytoskeletts aufzubauen. Eine Hyperphosphorylierung kann durch Mutationen hervorgerufen werden. So wurden circa 60 verschiedene Mutationen des Tau-Gens entdeckt, die alle zu einer Tauopathie führen.

Die Hyperphosphorylierung ist eigentlich ein normaler Vorgang, der als Signalmechanismus zur Auslösung einer Zellteilung dient. Durch bestimmte Mutationen wird die Hyperphosphorylisierung jedoch verstärkt und erzeugt unter anderem Abfallprodukte des Tau-Proteins, die nicht mehr bindungsfähig und dadurch funktionslos sind. Eine Form der Tauopathie, die chronisch traumatische Enzephalopathie, ist jedoch nicht genetisch bedingt, sondern wird durch häufige Kopfverletzungen hervorgerufen.

Auch hier kommt es zur Hyperphosphorylisierung von Tau-Proteinen. Möglicherweise wird die Phosphorylisierung hier durch regulatorische Prozesse ausgelöst. Nach Verletzungen muss zur Heilung die Zellteilung angeregt werden. Diese wird jedoch durch die Signalwirkung der Phosphorylisierung angeregt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Hauptsymptom einer Tauopathie ist die Entwicklung einer Demenz. Das gilt für alle Formen der Tauopathien. Als bekanntestes Beispiel dieser Erkrankungsgruppe gilt Morbus Alzheimer. Der Begriff Alzheimer wird häufig mit Demenz gleichgesetzt. Das ist jedoch nicht korrekt. Demenz ist nur das Hauptsymptom dieser Erkrankung.

Alle anderen Erkrankungen dieser Formengruppe entwickeln auch Demenz als wichtigstes Symptom. Morbus Alzheimer beginnt schleichend mit allgemeiner Vergesslichkeit. In einem weiteren Stadium verliert der Patient die einfachsten praktischen Fähigkeiten wie Ankleiden oder Kaffee kochen. Im letzten Stadium leiden die Patienten unter Apathie, Appetitlosigkeit, Bettlägerigkeit und Inkontinenz. Nahestehende Personen kann er nicht mehr erkennen.

Eine weitere Erkrankung stellt die kortikobasale Degeneration (CBD) dar. Bei dieser Erkrankung treten neben einer Demenz ähnliche Symptome wie bei Parkinson auf. So kommt es zu Tremor, Depressionen, Angstzuständen, Bewegungslosigkeit, Gangstörungen und Augenbewegungsstörungen.

Beim Morbus Pick stehen Verhaltensauffälligkeiten und Beeinträchtigung der Leistungsfähigkeit im Vordergrund. Auch hier bildet sich eine fortschreitende Demenz heraus. Die progressive supranukleäre Blickparese zeichnet sich durch den Ausfall der Augenmuskeln und einem parkinsonähnlichen Krankheitsbild aus. Bei der Silberkornkrankheit wird eine besondere Form der Alzheimerkrankheit vermutet.

Die chronisch traumatische Enzephalopathie ist eine Tauopathie, die durch äußere Einflüsse wie Kopfverletzungen hervorgerufen wird. Besonders Kampfsportler und Boxer sind gefährdet, in späteren Jahren an dieser Krankheit zu leiden. Diese Erkrankung beginnt mit Kopfschmerzen und Konzentrationsstörungen.

Im weiteren Verlauf kommen ein gestörtes Kurzzeitgedächtnis, Depressionen und Gefühlsausbrüche hinzu. In einem letzten Stadium leidet der Patient unter einer ausgeprägten Demenz, die es ihm unmöglich macht, den Alltag noch zu bewältigen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Tauopathien erfolgt durch Eigen- und Fremdanamnese. Des Weiteren werden mehrere neuropsychologische Tests wie beispielsweise der Uhrentest oder der Mini-Mental-Status-Test (MMST) durchgeführt. Auch bildgebende Verfahren wie CT und MRT gehören zur Diagnostik. Die auftretenden Symptome geben Hinweise auf die Art der Tauopathie.

Komplikationen

Leider kann die Tauopathie nicht vollständig geheilt werden, sodass es nicht zu einem vollständig positiven Krankheitsverlauf bei dieser Erkrankung kommt. Die Betroffenen leiden dabei an unterschiedlichen Beschwerden. Es kommt dabei zu einer Appetitlosigkeit und zu einer Inkontinenz. Auch eine innere Unruhe oder eine Verwirrtheit können dabei auftreten und sich sehr negativ auf den Alltag des Patienten auswirken.

Viele Patienten sind dann auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Leben angewiesen und können viele Dinge im Alltag nicht mehr alleine erledigen. Auch Depressionen oder ein Tremor treten bei der Tauopathie auf. Weiterhin leiden die meisten Patienten an Verhaltensauffälligkeiten und an Gangstörungen. Auch ein Verlust der Koordination kann dabei auftreten.

Aufgrund der Verwirrtheit steigt das Risiko von Verletzungen enorm an, sodass die Betroffenen auch das Bewusstsein verlieren können. Ebenso leiden die Patienten häufig an Kopfschmerzen oder an Störungen der Konzentration. Die Symptome der Tauopathie können mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt werden.

Dabei treten keine Komplikationen auf. Allerdings kann eine vollständige Heilung nicht erreicht werden. Ob es durch diese Erkrankung zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten kommt, kann nicht im Allgemeinen vorausgesagt werden.

Behandlung & Therapie

Tauopathien können heute noch nicht ursächlich behandelt werden. Im Rahmen der Alzheimerkrankheit werden unter anderem verschiedene Medikamente verabreicht, die die Merkfähigkeit verbessern sollen. Auch bei den anderen Tauopathien werden symptomatische Behandlungsmethoden zur Verbesserung der Symptome und zur Verzögerung des Krankheitsverlaufes durchgeführt.

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Vorbeugung

Obwohl die meisten Tauopathien eine genetische Grundlage haben, kann eine gesunde Lebensweise und ständige geistige Betätigung dazu beitragen, den Krankheitsbeginn und Krankheitsverlauf zu verzögern.

Bücher über Alzheimer

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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