Taubblindheit

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 25. Oktober 2017
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Bei der Taubblindheit handelt es sich um eine komplexe Behinderung, der sowohl Seh- als auch Hörverlust zugrunde liegen. Es gibt rund 70 verschiedene Ursachen für die Taubblindheit. Es wird unterschieden zwischen einer erworbenen und einer angeborenen Behinderung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Taubblindheit?

Neben den zwei großen Unterscheidungskriterien von erworbener und angeborener Taubblindheit, werden noch sechs spezifizierte Kategorien genannt:

  • Blind geboren und vor dem Spracherwerb ertaubt
  • Blind geboren und nach dem Erlernen der Sprache ertaubt
  • Taubblind geboren
  • Taub geboren und im Kindesalter erblindet
  • Taub geboren und in hohem Alter erblindet
  • Erst sehr viel später ertaubt und erblindet und zwar entweder gleichzeitig oder zeitlich versetzt.

Im Gegensatz zu blinden oder gehörlosen Betroffenen, ist es Taubblinden nicht möglich, den einen Sinn durch den anderen auszugleichen. Mobilität, Orientierung und Kommunikation sind dadurch extrem erschwert, sodass die Betroffenen eine lebenslange Unterstützung angewiesen sind. Eine selbständige Lebensweise, schulische Ausbildung, Berufswahl, auch Partnerschaft und Kindererziehung ist für die Betroffenen äußerst schwierig, zumal die Kommunikationsfähigkeit stark eingeschränkt ist.

Ursachen

Es sind etwa 70 Ursachen für die Taubblindheit bekannt, darunter eine Rötelninfektion während der Schwangerschaft, extreme Frühgeburten, nach denen es bei den Säuglingen im Brutkasten zu einer Über- oder Unterversorgung von Sauerstoff kommen kann, Toxoplasmose, Zytomegalie oder auch Drogenmissbrauch der werdenden Mutter. Mit Abstand als häufigster Auslöser ist das Usher-Syndrom bekannt, das bei jedem zweiten Patienten diagnostiziert wird.

Dabei handelt es sich um eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Beide Elternteile sind zwar Überträger der Behinderung, selbst aber nicht daran erkrankt. Es handelt sich um mehrere Gendefekte, die auf unterschiedlichen Chromosomen angesiedelt und für die Taubblindheit verantwortlich sind. Es gibt zwölf verschiedene Usher-Typen, an denen unterschiedliche Gene beteiligt sind und eine mehr oder minder stark ausgeprägte Behinderung zur Folge haben.

Allen Subtypen gemeinsam ist die Gehörlosigkeit oder sehr starke Innenohrschwerhörigkeit, die von Geburt an besteht. Grund ist eine Schädigung der Haarzellen in der Schnecke des Innenohres. Der Sehverlust setzt hingegen später ein. Er wird verursacht durch eine Retinopathia pigmentosa, kurz RP, bei der die Photorezeptoren absterben. Die RP beginnt etwa im Alter von zehn Jahren mit einer Nachtblindheit und führt zur langsamen Einschränkung des Gesichtsfeldes. Je nach Usher-Typ kann die RP bis hin zur Erblindung führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Während die Hörstörung schon sehr früh diagnostiziert werden kann, tritt die Sehproblematik erst im Lauf der Jahre auf. Zwar bedeutet die Taubblindheit nicht unbedingt eine völlige Gehörlosigkeit und absolute Blindheit. Dennoch nehmen die Betroffenen ihre Umwelt anders wahr, da sie, im Gegensatz zu Blinden oder Gehörlosen, einen Sinn nicht durch den anderen ersetzen können.

Diese doppelte Sinnesbehinderung ermöglicht den Betroffenen nur eine Kommunikation über den Tastsinn. Fast immer geht die Taubblindheit mit weiteren Schädigungen einher. In vielen Fällen kommt es zu Lernbehinderungen, geistigen Beeinträchtigungen bis hin zu neurologischen Auffälligkeiten. Häufig stellt sich auch eine starke Beeinträchtigung der Gesamtentwicklung ein. Das ist allerdings stark abhängig vom Zeitpunkt des Eintritts der Behinderung. Bei Usher-Patienten treten oft Gleichgewichtsstörungen auf, andere neigen, wenn auch selten, zu epileptischen Anfällen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Taubblindheit lässt sich heute durch verbesserte DNA-Analysen schneller stellen. Das gilt vor allem für den komplexen Gendefekt des Usher-Syndroms, das für die Behinderung hauptursächlich ist. So kann bereits bei Neugeborenen eine Hörstörung diagnostiziert werden. Gerade beim Usher-Syndrom spielt die rechtzeitige Diagnose eine große Rolle.

Wenn zur Hörbehinderung im Schulalter noch die Erblindung hinzukommt, kann das zu schweren Traumata der Kinder führen. Die klinischen Merkmale des Usher- Syndroms sind dreigeteilt:

  • Beim Usher-Typ 1 (USH1) zeigt sich der schwerste Verlauf der Erkrankung mit angeborener Taubheit und einer beginnenden Retinopathia pigmentosa ab dem 10. Lebensjahr.
  • Beim Usher-Typ 2 (USH2) besteht eine konstante, hochgradige Schwerhörigkeit, die RP setzt während der Pubertät ein.
  • Beim Usher-Typ 3 (USH2) beginnt der Hörverlust nach dem Spracherwerb und schreitet kontinuierlich fort, die Retinopathia pigmentosa beginnt etwa in der zweiten Lebenshälfte.

Komplikationen

Die Taubblindheit wirkt sich sehr negativ auf den Alltag des Betroffenen aus und kann zu deutlichen Einschränkungen im Leben führen. Vor allem bei jungen Menschen kann die Taubblindheit die Entwicklung erheblich verzögern, sodass es auch im Erwachsenenalter zu Einschränkungen kommen kann. Die Betroffenen leiden dabei an starken Sehbeschwerden und auch an Hörbeschwerden.

Dadurch können eventuell auch Gefahren im Alltag nicht richtig eingeschätzt und erkannt werden, sodass es eventuell häufiger zu Unfällen kommt. Weiterhin leiden die meisten Betroffenen auch an Störungen des Gleichgewichtes. Die Patienten sind auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Alltag angewiesen und können viele Tätigkeiten nicht alleine meistern. Auch epileptische Anfälle können bei der Taubblindheit auftreten und im schlimmsten Fall zum Tod des Betroffenen führen.

Oftmals sind die Angehörigen und die Eltern betroffen und leiden dabei an psychischen Beschwerden und Einschränkungen. Eine kausale Behandlung der Taubblindheit ist nicht möglich. Mit Hilfe von Sehhilfen und Hörhilfen können die Beschwerden eingeschränkt werden. Allerdings können sich die Beschwerden im Laufe der Zeit auch verschlechtern, sodass der Betroffene vollständig erblindet oder seinen Hörsinn komplett verliert.

Therapie & Behandlung

Da die Taubblindheit keine Krankheit, sondern eine Behinderung darstellt, benötigt der Betroffene spezielle Hilfsmittel. Diese wiederum werden abgestimmt auf den Grad der Hör- und Sehfähigkeit des Behinderten. Große Bildschirme oder Leselupen unterstützen bei gering vorhandener Sehmöglichkeit. Ein Cochlea-Implantat hilft hörgeschädigten Kindern, sofern der Hörnerv noch funktionsfähig ist.

Für die Kommunikation ist eine Berührungssprache erforderlich, wie das Lormen oder Tadoma. Beim Lormen streicht der mitteilende Partner dem Betroffenen in die Handfläche bestimmte Zeichen, die der Taubblinde in Buchstaben ordnen und als Worte und Sätze erkennen kann. Tadoma ist ebenfalls eine Berührungssprache. Hierbei ertastet der Taubblinde das Gesicht des Sprechenden, erfasst mit dem Daumen die Lippenbewegungen und mit seinen anderen Fingen tastet er über Hals und Wange.

Taubblinde sind ihr Leben lang auf eine bedarfsgerechte Unterstützung angewiesen. Gebärden- und Kommunikationskurse für Eltern und Angehörige sind von elementarer Bedeutung, um sich mit ihren Kindern besser verständigen zu können.

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Vorbeugung

In der Regel lässt sich dieser Sinnesbehinderung nicht vorbeugen, insbesondere, wenn es sich um das genetisch bedingte Usher-Syndrom handelt. Eine Rötelninfektion während der Schwangerschaft kann eine Impfung verhindern. Werdende Mütter sollten sich vorsorglich auf Toxoplasmose und Zytomegalie untersuchen lassen.

Bücher über Sehstörungen, Schwerhörigkeit & Gehörlosigkeit

Quellen

  • Augustin, A.J.: Augenheilkunde. Springer, Berlin 2007
  • Kochen, M.M.: Duale Reihe. Allgemeinmedizin und Familienmedizin. Thieme, Stuttgart 2012
  • Reia, M.: Facharztwissen HNO-Heilkunde. Springer, Heidelberg 2009

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