Takayasu-Arteriitis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. Oktober 2017
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Die Autoimmunerkrankung Takayasu-Arteriitis beginnt sehr unspezifisch mit einem starken Krankheitsgefühl und Symptomen, die auch bei einer herkömmlichen Virus-Grippe vorkommen und den behandelnden Arzt unter Umständen zu einer falschen Diagnose verleiten können. Anschließend geht die Erkrankung in einen chronischen Verlauf über, bei welchem die, durch die Durchblutungsstörungen verursachten, Symptome in den Vordergrund treten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Takayasu-Arteriitis?

Die Takayasu-Arteriitis, auch Takayasu-Krankheit genannt, ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung, die überwiegend ostasiatische Frauen betrifft und nach Mikito Takayasu benannt wurde, der die Erkrankung im Jahre 2008 das erste Mal beschrieb.

Bei der Takayasu-Arteriitis kommt es zu einer granulomatösen, und damit gefäßverschließenden, Entzündung der abgehenden Äste der Hauptschlagader, und in wenigen Fällen auch der Lungenschlagader. Seltener treten Aussackungen, sogenannte Aneurysmen, an den befallenen Gefäßen auf.

Diese Form der Erkrankung wird ganz Allgemein als Vaskulitis bezeichnet, eine Gruppe von Erkrankungen, denen eine Entzündung der Blutgefäße gemeinsam ist. In der Folge schädigt die Erkrankung dann häufig die zugehörigen Organe oder Gliedmaßen, da es zu einer Minderversorgung derselben kommt. Die vaskuliden Erkrankungen zählen zu den rheumatischen Erkrankungen.

Ursachen

Die Ursachen der Takayasu-Arteriitis sind heute noch weitgehend unklar. Vermutet werden autoimmunologische Prozesse. In der Diskussion stehen unter anderem Umwelt-Faktoren, Hepatitis-Viren, wie auch bakterielle Infektionen mit dem Staphylococcus aureus.

Auch eine genetische Veranlagung der Erkrankung ist nicht ausgeschlossen. Wie es bei der Takayasu-Arteriitis letztendlich zu den Gefäßverschlüssen kommt, ist jedoch inzwischen geklärt. Nachdem es an den Gefäßwänden, durch eine Ansammlung von Entzündungszellen, zunächst zu einer Gefäßverengung kommt, entstehen durch die Zellansammlungen Stellen, die einer hohen Druckbelastung ausgesetzt sind.

Die Gefäßwände verkalken, es entsteht Narbengewebe und in der Folge werden die Gefäße steif und verengen sich.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Üblicherweise beginnt die Takayasu-Arteriitis mit einem starken Krankheitsgefühl. Die Patienten führen sich sehr erschöpft und schwach, leiden an Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust und berichten von Gelenk- und Muskelschmerzen. Eventuell besteht Fieber und es kommt zu Nachtschweiß.

Nach dem initialen Krankheitsgeschehen kommt es infolge der Durchblutungsstörungen und der Minderversorgung der betreffenden Organe zu chronischen Beschwerden, wie Sehstörungen, Schwindel- und Ohnmachtsanfällen, Bluthochdruck und Kopfschmerzen. Auch das Schlaganfallrisiko und das Risiko für einen Herzinfarkt erhöht sich. Der Blutdruck an beiden Armen ist oftmals unterschiedlich hoch.

Mit einer Ultraschalluntersuchung können die Gefäßverengungen und entzündlichen Prozesse sichtbar gemacht werden. Eine Computer- oder Magnetresonanztomographie kann ein genaueres Bild des Gefäßsystems liefern und auch eventuelle Aussackungen an den Gefäßen sichtbar machen.

Da es keine krankheitsspezifischen Laborwerte für die Takayasu-Arteriitis gibt, steht die Untersuchung des Blutes bei der Diagnose nicht im Vordergrund. Lediglich erhöhte Entzündungsparameter, wie das C-reaktive Protein (CRP) und das Fibrogen, eine beschleunigte Blutsenkung, sowie der Anstieg der weißen Blutkörperchen können mit einem Labor-Befund nachgewiesen werden.

Komplikationen

Personen, die an der Takayasu-Arteriitis leiden, entwickeln relativ schnell starke Gelenk- und Muskelschmerzen. Schwere Komplikationen können sich einstellen, wenn die Durchblutungsstörungen nicht behandelt werden. Dann kann sich eine Schädigung der Herzklappe an der Hauptschlagader herausbilden und das Herzinfarkt-Risiko steigt an. Auch Organschäden und Schlaganfälle treten im Verlauf der Erkrankung immer wieder auf.

Viele Betroffene leiden außerdem an wiederkehrenden Schwindel- und Ohnmachtsanfällen, durch die es zu Stürzen und in der Folge zu schweren Verletzungen kommen kann. Hat der Erkrankte eine Vorerkrankung, können bereits die typischen Fieberschübe schwere Komplikationen nach sich ziehen. Kreislaufversagen ist zwar relativ selten, kann bei entsprechenden Begleitsymptomen jedoch einen tödlichen Verlauf für den Betroffenen nehmen.

Die medikamentöse Behandlung verläuft meist ohne größere Komplikationen. Jedoch können eingesetzte Immunsuppressiva und Kortikoiden Neben- und Wechselwirkungen sowie allergische Reaktionen hervorrufen. Ein Eingriff via Ballonkatheter, Laser oder Stent kann Gefäßschäden und andere unerwünschte Ereignisse verursachen.

Wird im Bereich der Hauptschlagader ein Stent gesetzt, kann dies zu Herzrhythmusstörungen führen. Selten kann es zu einem akuten Verschluss des Stents und einem Herzinfarkt kommen. Des Weiteren können Überempfindlichkeitsreaktionen gegen das Kontrastmittel auftreten.

Behandlung & Therapie

Die Standardtherapie bei einer Takayasu-Arteriitis ist eine lange Kortisonbehandlung. Zunächst werden die Kortikoide hochdosiert eingesetzt, um die Entzündung der Blutgefäße einzudämmen.

Anschließend wird die Dosis langsam so weit wie möglich reduziert und mindestens über 6 Monate bis zu zwei Jahren fortgesetzt, bevor ein Absetzen des Kortisons, unter strengster ärztlicher Aufsicht mit einer regelmäßigen Kontrolle der Blutwerte, in Betracht gezogen werden kann. Bringen die Kortikoide nicht den gewünschten Erfolg ist eine Behandlung mit Immunsuppressiva versuchsweise angezeigt, wenngleich die Wirksamkeit einer solchen Therapie bis heute klinisch noch nicht bestätigt wurde. Bei drohenden Gefäßverschlüssen werden häufig Operationen mit Lasern oder auch Ballonkathetern durchgeführt, bei welchen versucht wird, das Gefäß wieder zu öffnen.

Zur Stabilisierung eines Gefäßes kann auch ein Stent eingesetzt werden. Eine unbehandelte Takayasu-Arteriitis führt in den meisten Fällen zum Tod. Wenn mit einer Therapie jedoch frühzeitig begonnen wird, ist die Prognose für die Betroffenen sehr gut. Die Überlebensrate nach 10 Jahren beträgt mehr als 90 Prozent. Schwerwiegende Komplikationen treten bei etwa 25 Prozent der Erkrankten auf.

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Vorbeugung

Um der Takayasu-Arteriitis vorzubeugen können, aufgrund der Tatsache, dass die Ursache der Erkrankung heutzutage weitgehend ungeklärt ist, nur allgemeingültige Empfehlungen für eine gesunde Lebensweise gegeben werden, wie ein ausreichendes Maß an Sport, eine gesunde, vollwertige Ernährung, der Verzicht auf Tabakprodukte und der Genuss von Alkohol in Maßen.

Bücher über Durchblutungsstörungen

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012

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