Sweet-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. Oktober 2016
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Das Sweet-Syndrom ist eine seltene Hauterkrankung. Fieber sowie schmerzhafte Hautläsionen sind die wichtigsten Anzeichen. Sie treten vor allem, aber nicht ausschließlich, an Kopf, Hals, Rumpf und den Armen auf. Die genaue Ursache des Sweet-Syndroms ist nicht bekannt. Krankheiten, Infektionen oder bestimmte Medikamente zählen zu den möglichen Auslösern. Das Sweet-Syndrom kann auch als Begleiter verschiedener Krebsarten in Erscheinung treten. Die Behandlung des Sweet-Syndroms erfolgt oft durch Kortikoid-Pillen. Häufig verschwinden die Symptome und Anzeichen schon wenige Tage nach Behandlungsbeginn. Rückfälle sind jedoch weit verbreitet.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Sweet-Syndrom?

Erstmals 1964 von Robert Sweet beschrieben, bezeichnet der Begriff Sweet-Syndrom neben der klassischen Sweet-Krankheit, die bei jungen Frauen nach einer Erkrankung der Atemwege auftritt, auch einen aggressiveren neutrophilen Prozess, der mit anderen entzündlichen Erkrankungen oder Malignität assoziiert wird.

In der Tat können die Läsionen der erste Hinweis auf eine zugrunde liegende Erkrankung sein und sollten eine weitere Untersuchung veranlassen. Das Sweet-Syndrom ist ein reaktiver Prozess, also eine Überempfindlichkeitsreaktion auf systemische Faktoren, wie hämatologische Erkrankungen, Infektionen, Entzündungen, Impfung oder Arzneimittel.

Die Erkrankung wird durch Neutrophile vermittelt, wie sich anhand ihres histopathologischen Erscheinungsbilds, den beteiligten Neutrophilen und der Reaktion auf Medikamente, welche die Neutrophilen-Aktivität beeinflussen, feststellen lässt. Aufgrund der Erhöhung von bestimmten weißen Blutkörperchen tritt die Erkrankung auch unter dem Namen akute febrile neutrophile Dermatose auf.

Ursachen

Ein auftretendes Sweet-Syndrom hat in der Mehrheit der Fälle keine klar erkennbare Ursache. Es tritt manchmal im Zusammenhang mit Krebs auf, am häufigsten mit Leukämie. Gelegentlich entwickelt sich die Erkrankung als Begleiterscheinung eines soliden Tumors, wie etwa eines Dickdarmkarzinoms oder Brustkrebs.

Jedoch kann das Sweet-Syndrom auch eine Reaktion auf ein Medikament sein, vor allem, wenn es sich um ein Mittel handelt, welches die Produktion weißer Blutkörperchen anregt. Das Syndrom tritt selten auf, es gibt jedoch einige Risikofaktoren, die das Entstehen der Krankheit wahrscheinlicher machen. Im Allgemeinen sind Frauen häufiger vom Sweet-Syndrom betroffen als Männer. Einige von ihnen entwickeln die Erkrankung in der Schwangerschaft.

Aber auch das Alter spielt eine Rolle. Obwohl sowohl ältere Erwachsene als auch Kinder erkranken können, stellen vor allem Menschen von 30 bis 60 Jahren eine Risikogruppe dar. Das Syndrom kann auf eine Atemwegsinfektion folgen. Viele Patienten berichten von grippeähnlichen Symptomen, die vor dem Hautausschlag erscheinen. Auch kann es sich im Zusammenhang mit einer entzündlichen Darmerkrankung entwickeln.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die wichtigsten Symptome des Sweet-Syndroms sind kleine rote Beulen auf den Armen, Hals, Kopf oder Rumpf. Obwohl die Hauterscheinungen zumeist dort auftreten, müssen sie nicht auf diese Regionen begrenzt sein. Die Areale weisen starke, ödemartige Veränderungen auf, sowie ein erhöhtes Aufkommen von Neutrophilen.

Sie erscheinen oft abrupt nach einem Fieber oder einer Infektion der oberen Atemwege. Die Beulen wachsen schnell und verbreiten sich in schmerzhaften Clustern mit einem Durchmesser von etwa 2,5 Zentimeter. Etwa die Hälfte der Patienten klagt zusätzlich zu den Veränderungen von Haut und Blutbild über Gelenkschmerzen, die durch begleitende Gelenkentzündungen ausgelöst werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Ein Hautarzt könnte in der Lage sein, das Sweet-Syndrom zu diagnostizieren, indem er die Läsionen untersucht. Häufig werden aber bestimmte Tests angewandt, um Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen und nach der zugrunde liegenden Ursache zu suchen. So kann eine Blutprobe ans Labor geschickt werden, wo sie nach einer ungewöhnlich großen Anzahl von rote Blutkörperchen und bestimmten Erkrankungen untersucht wird.

Auch kann der Arzt eine Hautbiopsie vornehmen. Hierbei wird eine Probe des erkrankten Gewebes entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Das Gewebe wird dann analysiert um zu bestimmen, ob es die charakteristischen Auffälligkeiten des Sweet-Syndroms aufweist. Im Krankheitsverlauf besteht die Gefahr, dass sich die Hautläsionen infizieren.

In diesem Fall sollten bei einem Arzt Ratschläge eingeholt werden, wie die betroffenen Hautstellen zu versorgen sind. In Fällen, in denen das Sweet-Syndrom zusammen mit Krebs auftritt, können die Erosionen der Haut erste Anzeichen für eine neu auftretende oder wiederkehrende Erkrankung sein.

== Behandlung & Therapie ==

Das Sweet-Syndrom kann ohne Behandlung von allein abklingen. Jedoch helfen Medikamente dabei, den Heilungsprozess dramatisch zu beschleunigen. Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Kortikosteroide, die es in einer Vielzahl von Varianten gibt. Pillen zur oralen Einnahme funktionieren sehr gut, haben aber Einfluss auf den gesamten Körper.

Eine langfristige Nutzung kann Nebenwirkungen verursachen, wie Gewichtszunahme, Schlaflosigkeit und geschwächte Knochen. Cremes oder Salben wirken nur auf den Teil der Haut, auf dem sie angewendet werden. Sie kommen daher bei lokal begrenzten Symptomen zum Einsatz. Sie können aber zu einer Ausdünnung der Haut führen.

Alternativ kann auch eine geringe Menge an Kortikosteroid direkt in jede Läsion injiziert werden. Jedoch ist diese Methode nur bei Patienten wirksam, deren Anzahl an Läsionen eher gering ist. Manchmal werden auch andere Medikamente verschrieben, zumeist für Menschen, die eine Langzeitbehandlung mit Kortikosteroiden nicht gut vertragen. Einige der am häufigsten verschriebenen Medikamente als Alternative zu Kortikosteroide sind Dapson, Kaliumiodid und Colchicin.




Vorbeugung

Da in den meisten Fällen die Ursachen für das Sweet-Syndrom nicht bekannt sind, ist eine Vorbeugung schwierig. Tritt die Erkrankung als Folge bestimmter Medikamente auf, sollten mit einem Arzt die Absetzung der Medikamente und mögliche Alternativen besprochen werden.

In jedem Fall sollte frühzeitig ein Hautarzt konsultiert werden, um den Krankheitsverlauf abzufedern. Sollte in der Vergangenheit eine Tumorerkrankung mit begleitendem Sweet-Syndrom vorgelegen haben, kann ein erneutes Auftreten der Hautkrankheit auf einen Krankheitsrückfall deuten.

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