Substantia nigra

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 11. Oktober 2016
Symptomat.deAnatomie Substantia nigra

Die Substantia nigra stellt ein Kerngebiet im Mittelhirn dar, das dunkel gefärbt ist und zum extrapyramidalen motorischen System gehört. Sie trägt damit zur Steuerung von Bewegungen bei. Ein Schwund der Substantia nigra tritt bei den Parkinson-Syndromen auf und führt zur Entstehung der Kardinalsymptome Rigor, Tremor, Bradykinese und posturale Instabilität.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Substantia nigra?

Die Substantia nigra befindet sich symmetrisch in beiden Hälften des Gehirns (Hemisphären) und gehört zum Mittelhirn. Dort grenzt sie an die Hirnschenkel (Crura cerebri) und die Mittelhirnhaube (Tegmentum mesencephali) an. Der Name der Substantia nigra geht auf ihre schwarze Färbung zurück, die auf der hohen Melanin- und Eisenmenge in diesem Areal beruht.

Dopamin fungiert in der Substantia nigra als wichtigster Neurotransmitter, kommt als Botenstoff ausschließlich im zentralen Nervensystem vor und gehört zur Gruppe der biogenen Amine. Dabei handelt es sich um Neurotransmitter, die aus der Aminosäure Tyrosin entstehen und durch Decarboxylierung ein Kohlenstoffdioxidmolekül verlieren. Zu den biogenen Aminen gehören neben Dopamin auch Serotonin, Adrenalin und Noradrenalin.

Anatomie & Aufbau

Anatomisch lässt sich die Substantia nigra in zwei Bereiche unterscheiden: die Pars compacta, die auch als Zona compacta bekannt ist, und die Pars reticulata. Die Pars compacta besteht aus eng angeordneten Nervenzellen, die eine große Menge des Pigments Melanin enthalten. Nervenfasern verbinden die Pars compacta mit dem Striatum.

Darüber hinaus gehört die Pars compacta zum schwarzen System (nigrostriatale Schleife). Dazu gehören außerdem der Nucleus ruber, der ebenfalls im Mittelhirn liegt, und Kerne des Striatums. Die Neurone der Pars reticulata liegen im Vergleich zu den Nervenzellen der Pars compacta weniger dicht beieinander und enthalten viel Eisen, welches das Gewebe rötlich färbt. Zu diesem Bereich gehört auch die Pars lateralis, die einige Fachleute als eigenständigen Teil betrachten. Die Pars reticulata der Substantia nigra besitzt Verbindungen zum Striatum und zum ventrolateralen Thalamus. Weitere Nervenfasern führen von der Substantia nigra unter anderem zur Großhirnrinde und zum Nucleus subthalamicus.

Funktion & Aufgaben

Die Substantia nigra gehört zum extrapyramidalen motorischen System und ist somit an der Kontrolle von Bewegungen beteiligt. In diesem Zusammenhang kommt ihr vor allem eine Starterfunktion zu, da sie insbesondere an der Bewegungsinitiierung und Planung mitwirkt.

Zum extrapyramidalen motorischen System gehören außerdem die Basalganglien, der motorische Kortex und verschiedene Kerngebiete im Gehirn, darunter der Nucleus ruber im Mittelhirn sowie die Formatio reticularis, die sich durch Rautenhirn, Mittelhirn und Zwischenhirn zieht. Alle diese Strukturen sind wie die Substantia nigra auf Dopamin als Neurotransmitter angewiesen: Nervenzellen bilden den Botenstoff in ihren Endknöpfchen und speichern ihn in Vesikeln. Erreicht ein elektrischer Impuls – ein sogenanntes Aktionspotenzial – das Ende der Nervenfaser und damit die Endknöpfchen, schüttet die Zelle das Dopamin in den synaptischen Spalt aus.

Der Botenstoff überquert die Lücke zwischen der präsynaptischen und postsynaptischen Nervenzelle und lagert sich an Rezeptoren in der postsynaptischen Membran an, woraufhin sich Ionenkanäle in ihr öffnen. Durch die Kanäle können geladene Natriumteilchen in die Zelle einströmen und die elektrische Ladung des Neurons verändern. Überschreitet die Veränderung das Schwellenpotenzial, entsteht ein neues Aktionspotenzial in der postsynaptischen Nervenzelle. Dopaminmangel führt zu einer Störung in diesem Prozess und beeinträchtigt dadurch die Motorik des Menschen. Als Ganzes ist das extrapyramidale motorische System vor allem für grobmotorische Bewegungen verantwortlich.




Krankheiten

Morbus Parkinson geht mit einem Schwund der Substantia nigra einher, der zur Entstehung der charakteristischen Symptome der Krankheit führt. Das Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung und ist auch als Schüttellähmung bekannt.

1917 beschrieb James Parkinson das Syndrom als Erster; heute leiden in Deutschland etwa 250.000 Personen unter der Erkrankung, wovon drei Viertel auf das idiopathische Parkinson-Syndrom entfallen. Die Kardinalsymptome sind Rigor, Tremor, Bradykinese/Akinese und posturale Instabilität. Beim Rigor handelt es sich um eine Muskelstarre oder Muskelsteifheit, die aufgrund eines erhöhten Ruhetonus entsteht: Die betroffene Muskulatur ist übermäßig angespannt. Hingegen äußert sich das zweite Leitsymptom, der Tremor, als Muskelzittern und beeinträchtigt vor allem feinmotorische Bewegungen.

Betroffene leiden darüber hinaus typischerweise unter verlangsamten Bewegungen; dieses Phänomen bezeichnet die Medizin als Bradykinese. Während Patienten mit Bradykinese Bewegungen grundsätzlich ausführen können – wenn auch verlangsamt –, sind sie bei der Akinese nur noch teilweise (Bewegungsarmut) oder gar nicht mehr (Bewegungslosigkeit) dazu in der Lage. Die posturale Instabilität führt zu einer unsicheren Körperhaltung und infolgedessen oft zu einem leicht vorgebeugten Gang. Durch die Kombination von Bradykinese mit Rigor, Tremor und/oder posturaler Instabilität treten häufig Gangstörungen und andere funktionelle Beeinträchtigungen auf.

Neben dem idiopathischen Parkinson-Syndrom unterscheidet die Medizin drei weitere Formen. Das familiäre Parkinson-Syndrom geht auf Fehler im Erbgut zurück – verschiedene Gene kommen dabei als Ursache in Betracht. Im Gegensatz dazu entsteht das symptomatische oder sekundäre Parkinson-Syndrom infolge einer anderen Grunderkrankung wie Morbus Binswanger oder Morbus Wilson oder aufgrund von Medikamenten, Drogen, Vergiftung oder Verletzung. Auch die vierte Form des Parkinson-Syndroms ist eine Folge anderer Erkrankungen; allerdings handelt es sich dabei speziell um neurodegenerative Krankheitsbilder, die sich im Schwund von Nervenzellen äußern.

Dazu gehören Lewy-Körperchen-Demenz, Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese sowie kortikobasale Degeneration. Zur Behandlung des Parkinson-Syndroms kommt häufig L-Dopa zum Einsatz. Die Vorstufe von Dopamin kann die Blut-Hirn-Schranke überwinden und im Gehirn den Dopaminmangel zumindest teilweise ausgleichen, was zur Linderung der Symptome führt. Eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich.

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