Sturge-Weber-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. Oktober 2017
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Eine ganze Reihe an Erkrankungen, welche zu ästhetischen Beeinträchtigungen im Gesicht führt, verursacht bei den Betroffenen oftmals einen schweren und langen Leidensweg. Dies trifft auch auf das Sturge-Weber-Syndrom zu.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Sturge-Weber-Syndrom?

Beim Sturge-Weber-Syndrom handelt es sich um einen Komplex mehrerer Krankheitszeichen, welche unter diesem Begriff zusammengefasst werden. Darüber hinaus existieren für das Sturge-Weber-Syndrom noch weitere Begriffe, welche in der medizinischen Fachliteratur und im Fachjargon verwendet werden.

Das Sturge-Weber-Syndrom ist daher auch als Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, meningofaciale Angiomatose, encephalotrigeminale Angiomatose oder Angiomatosis encephalofacialis mehr oder weniger geläufig. In der Systematisierung der vielfältigen Erkrankungen hat die Sturge-Weber-Syndrom unter den sogenannten neurokutanen Phakomatosen ihren Platz gefunden.

Das Sturge-Weber-Syndrom ist angeboren und schreitet im weiteren Verlauf fort, sodass sich ein umgangssprachlich als Feuermal bezeichnetes Hautbild schon bei den Kindern zeigt. Bekannt ist das Sturge-Weber-Syndrom bereits seit 1879 und kommt bei 50.000 Kindern 1 mal vor.

Ursachen

Die ursächlichen Auslöser für das Sturge-Weber-Syndrom werden im Bereich der genetischen Disposition angenommen.

Gentische Forschung haben Erkenntnisse in der Richtung gebracht, dass dem Sturge-Weber-Syndrom eine Veränderung der Erbinformation an einem bestimmten Genom, also in der Erbsubstanz, zugrunde liegt. Diese Abnormität führt dazu, dass sich die negativen Faktoren oder die Anlagen für das Sturge-Weber-Syndrom schon im Mutterleib während der embryonalen Entwicklung des Kinder ausbilden.

Angenommen wird ein Zeitraum zwischen der 6. und der 10. Schwangerschaftswoche. Die eigentlichen Symptome beim Sturge-Weber-Syndrom, die sich fast ausschließlich im Gesicht lokalisieren, sind Fehlbildungen der Blut führenden Gefäße. Betroffen sind beim Sturge-Weber-Syndrom die Venen im Gesicht.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Da es sich beim Sturge-Weber-Syndrom um eine Ansammlung gleichzeitig auftretender Krankheitszeichen handelt, leiden die Kinder nicht nur unter äußerlich sichtbaren Anomalien. Auch in Bezug auf deren Entwicklung bleiben die Kinder beim Sturge-Weber-Syndrom häufig stehen. Darüber hinaus sind beim Sturge-Weber-Syndrom verschiedenartige Komplikationen möglich.

Während des Verlaufs kommt es beim Sturge-Weber-Syndrom zu einer zunehmendem Umfangsvermehrung der Blutgefäße sowie zu Ablagerungen von Kalzium im Gehirn. Diese Störungen begründen beim Sturge-Weber-Syndrom weinrote Verfärbungen bestimmter Gesichtsbereiche, ein Angiom sowie eine Epilepsie und geistige Zurückgebliebenheit.

Darüber hinaus treten beim Sturge-Weber-Syndrom meist halbseitig begrenzte Lähmungserscheinungen und körperliche Beeinträchtigungen auf. Typisch sind Hämatome, die sich beim Sturge-Weber-Syndrom im Gehirn ausbilden, ein übergroßer Umfang des Kopfes sowie Fehlstellungen der Augen (Schielen) auf.

Zur Diagnostik des Sturge-Weber-Syndroms werden zunächst die klinischen Auffälligkeiten herangezogen. Diese beruhen auf der optischen Betrachtung der Betroffenen durch den Facharzt, einem EEG sowie auf einer Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns.

Komplikationen

Aufgrund des Sturge-Weber-Syndroms leiden die Betroffenen in erster Linie an verschiedenen Fehlbildungen im Gesicht und damit an starken ästhetischen Beschwerden. Die meisten Betroffenen fühlen sich damit sehr unwohl und leiden an psychischen Beschwerden und an Minderwertigkeitskomplexen. Es kommt vor allem im jungen Alter zu Mobbing und zu Hänseleien, sodass die meisten Patienten einen schweren Leidensweg in diesem Alter aufweisen.

Ebenso kann es an verschiedenen Körperregionen zu Lähmungen und zu einer deutlich eingeschränkten Sensibilität kommen. Auch ein Grauer Star oder epileptische Anfälle treten durch das Sturge-Weber-Syndrom auf und schränken die Lebensqualität des Patienten erheblich ein. Die meisten Patienten weisen auch geistige Behinderungen und eine deutlich verzögerte Entwicklung auf.

In ihrem Leben sind sie daher auf die Hilfe anderer Menschen im Alltag angewiesen und können viele Tätigkeiten nicht alleine durchführen. Weiterhin kommt es häufig zu starken Kopfschmerzen. Da eine kausale Behandlung des Syndroms in der Regel nicht möglich ist, wird nur eine symptomatische Behandlung ausgeführt. Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf. Allerdings werden nicht alle Beschwerden vollständig eingeschränkt. Möglicherweise wirkt sich das Sturge-Weber-Syndrom auch negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen aus.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen, die sich im Zusammenhang mit dem Sturge-Weber-Syndrom ergeben, sind extrem gering. Ursächlich kann mit einer Behandlung des Sturge-Weber-Syndroms bislang keine Besserung erzelt werden. Bei den angesetzten therapeutischen Verfahren beim Sturge-Weber-Syndrom liegt die Zielstellung hauptsächlich darin, die Symptome zu bekämpfen und den Patientinnen und Patienten eine bessere Lebensqualität zu ermöglichen.

In diesem Bezug werden bei einem diagnostizierten Sturge-Weber-Syndrom insbesondere die Hemiparesen physiotherapeutisch behandelt, um einen weiteren Rückgang der Muskulatur und damit einhergehende Folgeschäden einzudämmen. Des Weiteren ist die Behandlung beim Sturge-Weber-Syndrom darauf ausgerichtet, eine kosmetische Beseitigung des Feuermals im Gesicht und im Halsbereich zu gewährleisten.

Da zu den Symptomen bei einem Sturge-Weber-Syndrom schwere Störungen des Sehvermögens gehören, ist eine periodische Überwachung des Augeninnendrucks sinnvoll. Diese Vorgehensweise soll bei einem Sturge-Weber-Syndrom dazu beitragen, ein Glaukom rechtzeitig zu erkennen.

Da sich das Hämangiom oder der sogenannte Blutschwamm günstigerweise gut gegen das umliegende Hautgewebe abgrenzt, sind operative Eingriffe auch mit hochwertiger Lasertechnik gegenwärtig überaus erfolgreich. Diese können sich beim Sturge-Weber-Syndrom ebenfalls auf die neurochirurgischen Verfahren beziehen, um umfangreichen Lähmungen entgegen zu wirken.

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Vorbeugung

Für das Sturge-Weber-Syndrom gibt es leider keine vorbeugenden Maßnahmen. Betreffs der Prognose beim Sturge-Weber-Syndrom sind klare Abhängigkeiten zum Ausmaß der Erkrankung zu beachten. Diese beziehen sich vorrangig auf die ungünstigen Veränderungen der Blutgefäße im Gehirn durch die auftretenden Kalziumablagerungen. Diese sind meist die Ursache dafür, dass sich das Lebensalter der unter dem Sturge-Weber-Syndrom leidenden Personen verkürzt.

Bücher über geistige Behinderungen

Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Kerbl, R. et al.: Checkliste Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2011
  • Witkowski R., Prokop O., Ullrich E.: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen. Springer, Berlin 2003

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