Stiff-Man-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. Oktober 2017
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Das Stiff-Man-Syndrom (SMS) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, welche das zentrale Nervensystem und die endokrinen Drüsen betrifft. Es ist durch einen permanent erhöhten Muskeltonus von Rücken- und Hüftmuskulatur gekennzeichnet. Das Syndrom kann sowohl spontan als auch als paraneoplastisches Syndrom auftreten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Stiff-Man-Syndrom (SMS)?

Das Stiff-Man-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die sich durch die allmähliche Versteifung der Muskulatur bemerkbar macht. Dabei sind hauptsächlich Rücken- und Hüftmuskulatur betroffen. Allerdings können auch die Beinmuskulatur und sogar die Armmuskulatur versteifen. Meist handelt es sich um eine Erkrankung der unteren Extremitäten, wobei es zu einer symmetrischen Beteiligung der entsprechenden Muskelgruppen kommt. Im Falle eines paraneoplastischen Syndroms kann die Erkrankung auch an der Armmuskulatur beginnen.

Es ist eine Autoimmunerkrankung des Zentralnervensystems und der endokrinen Drüsen. Daher liegen oft Muskeltonuserhöhungen und hormonelle Störungen gleichzeitig vor. Der Name Stiff-Man-Syndrom ergibt sich aus der Übersetzung „stiff man“ für „steifer Mann“. Seit einiger Zeit wird die Erkrankung auch durch den neutralen Begriff Stiff-Person-Syndrom bezeichnet.

Das Stiff-Man-Syndrom oder Stiff-Person-Syndrom ist durch das Auftreten mehrerer Varianten gekennzeichnet. So gibt es neben dem klassischen SMS auch das Stiff-Leg-Syndrom (SLS) mit Versteifung der Beinmuskulatur, die progrediente Encephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonien (PERM) und die paraneoplastische SMS.

Während das paraneoplastische Stiff-Man-Syndrom die Folge einer Krebserkrankung ist, kommt das klassische SMS spontan vor. Es gibt auch Krankheitsentwicklungen, bei denen ein SLS in ein SMS und schließlich in eine progrediente Encephalomyelitis übergeht.

Ursachen

Die Ursache für ein Stiff-Man-Syndrom ist ein autoimmunologischer Prozess, welcher das Nervensystem und die endokrinen Drüsen betrifft. Bei den meisten Patienten werden Antikörper gegen das Enzym Glutamatdecarboxylase, welches für die Synthese von Gamma-Aminobuttersäure (GABA) verantwortlich ist, gefunden. GABA ist ein Neurotransmitter, der modulierend auf das Nervensystem einwirkt. Es besitzt beruhigende und Angst lösende Wirkungen.

Antikörper gegen Glutamatdecarboxylase kommen auch bei anderen Autoimmunerkrankungen wie beispielsweise dem Diabetes vom Typ 1 vor. Deshalb tritt das Stiff-Man-Syndrom oft mit anderen hormonbedingten Erkrankungen auf. Eine weitere Variante des SMS ist die Folge einer Krebserkrankung der Brust oder der Lungen.

Zusätzlich zur Hemmung von GABA bilden sich bei der paraneoplastischen SMS auch Antikörper gegen das Enzym Amphiphysin. Dieses Enzym ist am Zellwachstum von Nervenzellen beteiligt. Die Einschränkung der Funktion von Glutamatdecarboxylase und Amphiphysin erklärt die neurologische Symptomatik der Erkrankung.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Stiff-Man-Syndrom ist durch eine Vielzahl von Symptomen gekennzeichnet, die motorischer, vegetativer, psychiatrischer, orthopädischer oder endokrinologischer Natur sind. Das Leitsymptom ist eine zunehmende chronische Tonuserhöhung der Rücken- und Lendenmuskulatur. Die motorischen Veränderungen bei dieser Erkrankung zeichnen sich durch Gangstörungen, Rigidität (Steifheit), gesteigerte Eigenreflexe, Spasmen und häufige Stürze bei vollem Bewusstsein aus.

Vegetativ äußern sich die Symptome in häufigem Schwitzen, einer Pupillenweitstellung, Bluthochdruck, erhöhter Herzfrequenz und Atembeschwerden. Psychiatrisch können Symptome in Form von Angstattacken und erhöhter Schreckhaftigkeit auf banale Außenreize hinzukommen.

Orthopädische Symptome sind unter anderem das Auftreten einer Hyperlordose, Gelenkversteifungen, ständiges Ausrenken von Gelenken und spontan auftretende Knochenbrüche. Schließlich ist das Stiff-Man-Syndrom häufig mit endokrinen Erkrankungen wie Diabetes mellitus vom Typ 1 und Schilddrüsenerkrankungen (Über- und Unterfunktionen) vergesellschaftet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnose der Erkrankung ist eine Vielzahl von Untersuchungen erforderlich. Diese stützen sich auf die Anamnese der Krankengeschichte, elektromyografische Untersuchungen, klinisch-neurologische Untersuchungen sowie den Nachweis von Antikörpern und Autoantikörpern. Bei der elektromyografischen Untersuchung wird der Tonus der Muskulatur bestimmt.

Dieser ist bei Vorliegen des Syndroms auch erhöht, wenn der Patient versucht, sich zu entspannen. Des Weiteren werden bei 60 bis 90 Prozent aller Patienten Antikörper gegen das Enzym Glutamatdecarboxylase gefunden. Bei einer paraneoplastischen SMS treten zusätzlich noch Antikörper gegen das Enzym Amphiphysin auf. Wenn diese Antikörper gefunden werden, schließt sich noch eine Suche nach der zugrunde liegenden Krebserkrankung an.

Da sowohl die Antikörper gegen Glutamatdecarboxylase als auch gegen Amphiphysin jedoch auch bei anderen Krankheiten auftreten, wird der Nutzen dieser Untersuchung hinsichtlich der Aufklärung eines Stiff-Man-Syndroms häufig infrage gestellt.

Komplikationen

Das Stiff-Man-Syndrom nimmt einen schleichenden Verlauf und ruft mit dem Fortschreiten der Erkrankung schwere Komplikationen der körperlichen und geistigen Fähigkeiten hervor. Gangstörungen, Spasmen, Rigidität und andere typische Bewegungsstörungen sind immer mit einer erhöhten Unfallgefahr verbunden. Die Betroffenen leiden aufgrund dieser Beschwerden oft psychisch – es entwickeln sich Ängste und das Sozialleben wird immer weiter reduziert.

Zu dieser Abkapselung tragen auch Symptome wie häufiges Schwitzen und Angstattacken bei. Bluthochdruck und Atembeschwerden begünstigen ein erhöhtes Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Patienten, die bereits an einer anderen Erkrankung des Herzens leiden, können im Extremfall einen Herzinfarkt erleiden.

Des Weiteren kann das Stiff-Man-Syndrom zu neurologischen Ausfallerscheinungen und einer Abnahme der mentalen Fähigkeiten führen. Im späteren Stadium kommt es immer wieder zu spontan auftretenden Knochenbrüchen und dem Ausrenken von Gelenken. Die Behandlung dieser Beschwerden ist oft langwierig und selbst mit schwerwiegenden Komplikationen verbunden.

So ist die medikamentöse Behandlung mit Baclofen oder Benzodiazepinen äußerst risikobehaftet, da die Wirkstoffe zu schweren Wechselwirkungen führen können. Eine operative Behandlung der Frakturen gestaltet sich aufgrund der Gefahr von weiteren Krämpfen als schwierig.

Therapie & Behandlung

Obwohl die Ursache des Stiff-Man-Syndroms weitgehend unbekannt ist, können doch erstaunlich Erfolge bei der Behandlung der Erkrankung verzeichnet werden. Dabei wird von zwei Therapieansätzen ausgegangen. So wird zum einen durch medikamentöse Behandlung mit Benzodiazepinen oder Baclofen die von Gammabuttersäure (GABA) abhängige Hemmung des Nervensystems verstärkt.

Damit können die Muskelversteifung, die Krämpfe und die Angstattacken gut unter Kontrolle gehalten werden. Zum anderen wird auch versucht, die eigentliche autoimmunologische Reaktion des Immunsystems gegen das Nervensystem und das endokrine System durch Abschwächung des Immunsystems zu verringern. Dazu werden immunsuppressive Medikamente wie Methylprednisolon oder Rituximab verabreicht.

Des Weiteren dient diesem Vorhaben auch die Infusion von intravenösen Immunglobulinen beziehungsweise die Plasmapherese. Wenn Antikörper gegen Amphiphysin gefunden werden, sind neben diesen Maßnahmen noch weitere therapeutische Schritte notwendig. Da diese Antikörper einen Hinweis auf ein eventuelles Vorliegen von Krebs geben, muss zunächst die Art des Krebses diagnostiziert und dann entsprechend behandelt werden. Erst dann ist die erfolgreiche Therapie des paraneoplastischen Stiff-Man-Syndroms möglich.

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Vorbeugung

Da die Ursachen des Stiff-Man-Syndroms nicht bekannt sind, können auch keine konkreten Empfehlungen zu dessen Vorbeugung gegeben werden. Selbstverständlich kann eine gesunde Lebensweise mit viel Bewegung und ausgewogener Ernährung allgemein das Risiko der Erkrankung senken. Das gilt sowohl für das spontane Auftreten der Erkrankung als auch für seine Entstehung als Folge eines Karzinoms.

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Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Kleine, B., Rossmanith, W.G.: Hormone und Hormonsystem. Springer Verlag, Berlin 2010

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